Tumeurs neuronales et tumeurs mixtes neurones et gliales

En 1993, l'OMS a classé les tumeurs d'origine neuroépithéliale contenant des cellules tumorales neuronales dans une seule catégorie. Dans ce type de tumeur, notamment: 1. Les petites tumeurs à cellules neuronales comprennent le neuroblastome central et le neuroblastome olfactif. 2. Les grandes tumeurs à cellules neuronales comprennent les tumeurs à cellules ganglionnaires et la maladie de Lhermitte-Duclos. 3. Les tumeurs mixtes neurones et gliomes telles que le gangliogliome et le gangliogliome anaplasique. 4. Bien que les tumeurs glandulaires pinéales aient été classées dans une catégorie distincte, elles appartiennent également aux tumeurs à cellules neuronales. Les gangliogliomes sont des tumeurs rares du système nerveux central et ont été découvertes et nommées par Courville en 1930. Cette tumeur provient de cellules embryonnaires indifférenciées et se différencie finalement en cellules neuronales matures et en cellules gliales. En raison de la croissance lente de la tumeur, elle était autrefois classée comme hamartome. À l'heure actuelle, la plupart des auteurs pensent qu'il s'agit d'une tumeur mixte bénigne avec des cellules de gliome et des cellules tumorales neuronales. Le ganglioblastome dysplasique cérébelleux (LDD) est une lésion de type hamartome formée par la prolifération excessive des cellules du ganglion cérébelleux au lieu des cellules de la granulosa et des cellules de Purkinje. En 2003, 140 cas ont été signalés dans la littérature. La maladie a été rapportée par Lhermittle et Duclos en 1920. Elle est souvent désignée dans la littérature comme LDD, également connue sous le nom d'hamartome cérébelleux, de tumeur de Purkinje ou d'hypertrophie bénigne du cervelet. La maladie peut survenir à tout âge, principalement des jeunes et des personnes d'âge moyen, avec une moyenne d'âge de 29 et 34 ans. Elle a une longue évolution et une progression lente. Les principaux symptômes sont une augmentation de la pression intracrânienne, une paralysie du nerf cérébral postérieur et des signes de lésions cérébelleuses.