xantoma
Introduzione
Introduzione al tumore giallo La xantomatosi è un'eruzione maculopapolare gialla o giallo arancione o xantoma nodulare che si verifica nella pelle o nel tendine Le cellule dei tessuti e i macrofagi contenenti lipidi sono localizzati nel derma o nel tendine. Papule, noduli o placche gialli, arancioni o rosso-marrone, tumori gialli. Spesso accompagnato da anomalie dei lipidi nel sangue e di altri sistemi, compaiono una serie di sintomi clinici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,007% - 0,015% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete insipido Malattia coronarica
Patogeno
Causa del tumore giallo
Fattori genetici (35%)
Per lo più familiare, a causa di difetti congeniti nel metabolismo dei lipidi e delle lipoproteine, può essere correlato alla degradazione dell'attività o dell'attività genetica delle lipoproteine lipasi e influenzare la scomposizione delle lipoproteine.
Fattori dietetici (20%)
L'alimentazione dietetica è causata da alcuni meccanismi. Le persone secondarie sono osservate in aterosclerosi, ipotiroidismo, diabete, edema mucinoso, sindrome nefrosica, pancreatite, malattie epatobiliari, gotta e altre malattie, alcolismo, obesità e così via.
Fattore di droga (15%)
Può anche essere causato dalla terapia estrogenica.
patogenesi
Provoca tumori gialli con i seguenti fattori:
1. Aumentati livelli di lipoproteine plasmatiche nella maggior parte dei casi.
2. Permeabilità anomala della parete dei vasi sanguigni.
3. Le lipoproteine sieriche permeano la parete dei vasi sanguigni e depositano il tessuto connettivo attorno ai vasi sanguigni.
4. Le cellule avventiziali ingeriscono e trattano le lipoproteine, i macrofagi si accumulano e dopo l'essudazione delle lipoproteine, queste cellule vengono trasformate in cellule di schiuma vacuolate, le lipoproteine sieriche vengono metabolizzate in cellule di schiuma e le cellule di schiuma sono costantemente contenute. Corrispondente alla struttura dell'enzima lisosomiale, lo xantoma di recente insorgenza ha lo stesso profilo lipoproteico del sangue, seguito da estere di colesterolo, colesterolo e aggregazione fosfolipidica, alcuni xantomi lipoproteici elevati sono reversibili, secondo le caratteristiche dei lipidi nel sangue L'Organizzazione mondiale della sanità classifica l'iperlipoproteinemia familiare primaria in 5 tipi, la cui patogenesi è di tipo I: elevata chilomicronemia, deficit di lipoproteinasi; tipo IIa: elevata β-lipoproteinemia; IIb Tipo: lipoproteinemia ad alto beta e alta pre-beta-lipoproteinemia V, disturbo del metabolismo dello sterolo; tipo III: beta-malattia ampia, pre-beta-lipoproteinemia elevata e alta chilomicronemia, lipoproteina Disturbo metabolico; tipo IV: alta pre-beta-lipoproteinemia, disturbo del metabolismo del glucosio, alcolismo, gotta; tipo V: combinazione di tipo I e IV, anche l'incidenza di diversi tipi di iperlipoproteinemia è molto diversa, di cui II Il tipo è il più comune, altro in base all'ordine del numero di casi Per il tipo IV, III, V, I, lo xantoma non iperlipoproteinemico può essere causato da proteine sieriche anomale o proliferazione anormale di alcune cellule, come macroglobulinemia, granulociti e leucemia linfocitaria, Istiocitosi e simili.
Prevenzione
Prevenzione del tumore giallo
Mantenere buone abitudini alimentari, prestare attenzione alla regolazione della dieta, ma assumere cibi ricchi di grassi, zuccheri e colesterolo alto. Per le persone con una storia familiare di genetica, i livelli di lipidi nel sangue e di lipoproteine sieriche devono essere rilevati in anticipo per prevenire una diagnosi precoce.
Complicazione
Complicanze del tumore giallo Complicanze del diabete insipido malattia coronarica
Alcuni pazienti con tumori gialli possono anche presentare danni alla mucosa o addirittura diabete insipido, il decorso della malattia è lungo e può essere alleviato da solo, inoltre può causare un aumento dei lipidi nel sangue, accompagnato da malattia coronarica.
Sintomo
Sintomi del tumore giallo sintomi comuni danno alla mucosa funzione tiroidea prurito ipotalamico prurito collasso urinario espettorato granuloma
In base alle caratteristiche cliniche e morfologiche, è suddiviso nei seguenti tipi:
Xantomi primari di lipoproteine elevate
(1) tumore piatto giallo: le lesioni cutanee sono rotonde o ovali, piatte e morbide, macchie di colore giallo chiaro o arancione o placche leggermente sollevate, chicchi di riso di dimensioni 5 cm, si verificano nelle palpebre, nel collo, nel busto, nel gomito, nell'espettorato La fossa, il lato mediale del femore, i glutei e i palmi delle mani, le mucose non sono stanchi e quelli che si verificano nelle palpebre sono chiamati ittero e la simmetria si verifica nelle palpebre superiori, singole o multiple, a sviluppo lento, che può influenzare la palpebra superiore e inferiore su entrambi i lati, anche Formando un cerchio giallo attorno al periorbitale, più comune nelle donne di mezza età, circa il 25% dei pazienti con iperlipoproteinemia di tipo II, che mostra livelli elevati di colesterolo plasmatico, che si verificano nel palmo della mano, può essere sollevato un danno alla striscia, noto come palmo Gli xantomi, spesso un sintomo speciale dell'iperlipoproteinemia di tipo III, generalizzati con tumori gialli meno piatti, macchie piatte arancioni o brunastre gialle e placche che appaiono simmetricamente attorno alle palpebre facciali, su entrambi i lati del collo, della parte superiore del busto e La parte superiore del braccio, generalmente osservata nelle persone di mezza età e negli anziani, ha una buona prognosi e l'iperlipoproteinemia può o meno essere presente.
(2) Xantoma nodulare: questo tipo è spesso accompagnato da iperlipoproteinemia di tipo II e di tipo III. L'eruzione cutanea precoce è una piccola papula o nodulo morbida, rosso vivo o arancione, che si fonde o aumenta gradualmente fino a 2 ~ Placca di 3 cm, dura, emisferica di superficie o lobolata, peduncolata, leggermente elastica, leggermente dolorosa, mancanza di sintomi o prurito, buona per lo stretching, come gomito, ginocchio, dito Le articolazioni e le natiche, ecc., Che si verificano nel tendine, sono chiamate ittero, che sono più comuni nell'estensione delle mani e dei piedi, dei tendini e del tendine di Achille.Le lesioni variano in dimensioni da soia e uova e i noduli sono profondi, lisci e sodi. Di diverse dimensioni, la superficie della pelle può muoversi come al solito e gli xantomi indicano quasi sempre una potenziale malattia sistemica.
(3) tumore eritematoso giallo: spesso diventa rapidamente all'ingrosso, distribuito tra le braccia, gli arti, il viso, il torace, la schiena e il viso, per le papule ad ago o fiammiferi, arancione con base rossa, a volte può anche essere coinvolta la mucosa orale Dopo il trattamento, può scomparire rapidamente senza lasciare tracce: si può osservare un'eruzione cutanea più comune nell'iperlipoproteinemia di tipo I, III, IV, iperlipoproteinemia di tipo V e iperlipidemia secondaria. .
2. Xantomatosi primaria non lipoproteica elevata
(1) xantoma diffuso: esordio negli adolescenti, manifestato come papule o noduli gialli, arancioni o marroni gialli, dispersi fin dall'inizio per formare un lenzuolo, distribuito principalmente sotto le ascelle, l'inguine, il collo, il gomito, il ginocchio, ecc. Le grandi rughe nel corpo, sostanzialmente simmetriche, circa 1/3 dei pazienti hanno danni alla mucosa, come cavità orale, faringe, laringe e persino trachea, a volte compromettono gravemente le funzioni come causare soffocamento e pericolo di vita, circa 1/3 dei pazienti a causa di danni all'ipofisi ipotalamo-neuronale E causare diabete insipido temporaneo o lieve, eruzione cutanea e diabete insipido possono alleviare spontaneamente e la prognosi generale è buona.
(2) xantomatosi piatta generalizzata: più spesso dopo i 40-50 anni, più comunemente nel periodo periorbitale, possono essere concentrati nel malleolo mediale, possono anche diffondersi nella parte superiore o persino dell'intera palpebra, una vasta gamma di simmetria può influenzare il busto E gli arti, il viso, il collo, la parte superiore del busto e il braccio, la prognosi generale è buona, dovrebbero prestare attenzione a distinguere tra xantomatosi secondaria al sistema reticoloendoteliale.
(3) granuloma giallo giovanile: noto anche come tumore a cellule endoteliali giallo spastico, xantomatosi giovanile, spesso entro 6 mesi dalla nascita, occasionalmente storia familiare, le lesioni sono aghi gialli o rossi singoli o multipli a Papule o noduli di dimensioni di un pisello, rotondi o ovali, si verificano alle estremità delle estremità, del viso, del cuoio capelluto, del tronco, possono anche interessare la mucosa orale, gli occhi e gli organi interni, coinvolgendo pochissimi viscerali, i lipidi sierici non sono elevati, la prognosi Bene, la maggior parte svanisce dopo pochi anni o fino allo sviluppo della giovinezza.
3. Xantoma secondario
Si riferisce a tumori gialli secondari a varie cause, può essere accompagnato da un aumento dei lipidi nel sangue o normali lipidi nel sangue, spesso secondari alle seguenti condizioni: ipotiroidismo, sindrome nefrosica, pancreatite, diabete, malattie del fegato, malattie ematopoietiche.
Esaminare
Esame del tumore giallo
1. Determinazione dei lipidi nel sangue, elettroforesi su carta
Può misurare colesterolo, trigliceridi, HDL, LDL, VLDL, ecc., Iperlipoproteinemia di tipo II, nota anche come ipercolesterolemia familiare, è ipercolesterolemia poligenica, in xantoma, xantoma e nodo Si verificano frequentemente xantomi, ereditarietà autosomica dominante, iperlipoproteinemia di tipo IV, nota anche come ipertrigliceridemia familiare o iperlipoproteinemia combinata familiare, in xantomi piatti e giallo nodulare Si verifica spesso nei tumori.
2. Test di tolleranza al glucosio orale
Comprendere i livelli di glicemia a digiuno e postprandiale per escludere iperlipidemia e iperlipoproteinemia causate dal diabete e alterata tolleranza al glucosio (iperglicemia postprandiale).
3. Funzione epatica, funzionalità renale, test di funzionalità tiroidea
Comprendi i livelli di albumina, proteine totali e immunoglobuline per escludere la xantomatosi secondaria causata da malattie come la cirrosi biliare, la sindrome nefrosica e l'edema mucinoso.
4. Istopatologia: lo xantoma è un tumore di reazione La microstruttura di diversi tipi di xantoma è simile Non è necessaria una diagnosi differenziale Le manifestazioni principali sono linfociti e cellule simili a tessuti attorno ai vasi sanguigni periferici dello xantoma, che contengono lipidi e sono affettate. Durante il processo di fissazione, i lipidi si dissolvono e il citoplasma è schiumoso. Le cellule di schiuma sono piene di macrofagi che fagocitano i lipidi, che sono i principali componenti dello xantoma. Inoltre, ci sono cellule giganti caratteristiche con disposizione poligonale a forma di anello. Cioè, le cellule di Touton, l'ultrastruttura dei lipidi fagocitici includono vacuoli contenenti lipoproteine, cristalli di colesterolo birifrangenti e fosfolipidi e fosfolipidi che mostrano immagini di mielina intracellulare; acidi grassi aggiuntivi e grassi neutri, altre caratteristiche Compreso lo xantoma del tipo di eruzione cutanea con infiammazione costante e lo xantoma di lunga durata con una risposta fibroblastica fibrotica aumentata, è necessario notare che quando si osservano cellule schiumose o lipidi nel tessuto, la lebbra, il fungo profondo viene escluso. Malattia, istiocitoma e necrosi lipidica progressiva.
Diagnosi
Diagnosi del tumore giallo
Secondo il giallo relativamente solido, i brufoli arancioni e le lesioni nodulari possono essere inizialmente diagnosticati come tumori gialli, con enfasi sulla distinzione tra iperlipoproteinemia primaria e secondaria, primaria o non iperlipoproteinemia La xantomatosi, prestare attenzione alla presenza o all'assenza di malattie sistemiche, in particolare lesioni cardiovascolari, pancreatiche, epatiche, endocrine, del sistema ematopoietico, la determinazione dei lipidi nel sangue è essenziale, l'istopatologia ha un valore diagnostico ausiliario.
Dovrebbe essere differenziato dalla gotta: queste ultime lesioni si verificano principalmente nelle articolazioni e nei tessuti della cartilagine. Sono nodi duri del normale colore della pelle, spesso accompagnati da artrite e il dolore nella zona interessata è evidente. È differenziato dalla calcinosi. Quest'ultimo ha un nodo papule duro. È caratterizzato da un nodo o un nodulo e può essere rotto per scaricare la sostanza oleosa del formaggio e la ferita viene guarita dalla cicatrice.
