Acanthosis nigricans della vulva
Introduzione
Introduzione all'acantosi nera vulvare L'acantosi nera vulvare è una rara malattia vulvare della pelle caratterizzata da pigmentazione vulvare, iperplasia papillare, ipercheratosi e distribuzione simmetrica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: macchie di pigmentazione
Patogeno
La causa dell'acantosi nera vulvare
(1) Cause della malattia
La causa dell'acantosi vulvare non è chiara, può essere causata da un fattore stimolante potenziato a livello cellulare che agisce sui recettori dei cheratinociti e dei fibroblasti. Il prodotto tumorale sembra essere la causa dell'acantosi maligna, ma l'insulino-resistenza è È considerata la causa della maggior parte dei pazienti con acanthosis nigricans senza tumori maligni. Il legame dell'insulina con il suo recettore classico produce un effetto biologico Il recettore è una glicoproteina a codifica singola situata sul braccio corto del cromosoma 19 nella membrana cellulare. L'insulina superiore forma un complesso con il suo recettore per dissolvere il citoplasma e il recettore può essere riutilizzato o degradato nel lisosoma.In questo complicato processo, la funzione del recettore dell'insulina può essere bloccata da vari difetti, con conseguente resistenza all'insulina. Questi difetti comprendono la mancanza di anticorpi anti-insulina o di insulina, la diminuzione dei livelli dei recettori dell'insulina classica o il legame ridotto e la segnalazione anomala dovuta alla mancata attivazione dei recettori della tirosina chinasi.Inoltre, la resistenza all'insulina può verificarsi in recettori simili all'insulina. Alte concentrazioni di insulina stimolano i recettori del fattore di crescita simile all'insulina 1 e mediano la proliferazione delle cellule epidermiche Ad esempio, l'insulina ad alta concentrazione può anche legarsi a recettori peptidici simili alla crescita per stimolare la crescita e formare la sindrome di tipo A. Alcuni pazienti con acanthosis nigricans hanno anticorpi del recettore dell'insulina, indicando che l'acanthosis nigricans è associato a vari fenomeni e caratteristiche autoimmuni. Può anche spiegare i sintomi di varie sindromi di tipo B. La maggior parte delle acanthosis nigricans sono causate dalla secrezione di prodotti tumorali Questa secrezione ha attività simile all'insulina a livello dei recettori cellulari, come il fattore di crescita trasformante (TGF). -a) Strutturalmente correlato al fattore di crescita epidermica (EGF), ma l'antigenicità è un fattore che può verificarsi nell'acanthosis nigricans perché ha un significativo effetto mitogenico sui cheratinociti in vitro.
L'acanthosis nigricans può anche essere causata da farmaci o autoimmunità.Ad esempio, l'iniezione sottocutanea di insulina può causare acanthosis nigricans locale e un caso di acanthosis nigricans si verifica nella risposta del trapianto contro l'ospite.
(due) patogenesi
Alte concentrazioni di insulina possono stimolare la sintesi del DNA e la proliferazione cellulare attraverso il fattore di crescita insulino-simile alfa-1 (IGF-1), recettore IGF-1 nei cheratinociti cutanei, ovaie e cuore e prodotti di secrezione tumorale in pazienti con acanthosis nigricans maligni. Attività simile all'insulina, in cui, ad esempio, la trasformazione del fattore di crescita a '(IGF-α) è strutturalmente correlata al fattore di crescita epidermica (EGF), la prima può promuovere la mitosi dei cheratinociti attraverso l'amplificazione del recettore dell'EGF, causandone la proliferazione. La malattia, inoltre, può essere causata anche da altri fattori che agiscono a livello dei recettori cellulari come farmaci (acido nicotinico, dietilstilbestrolo, insulina) o autoimmunità. Se è stato riferito che l'iniezione sottocutanea di insulina può causare acantosi locale nigricans, trapianto renale L'acanthosis nigricans si verifica dopo la terapia immunosoppressiva nei pazienti.
Istopatologia: lieve epidermide, ipercheratosi moderata e iperplasia dei tumori simili al papilloma, ispessimento irregolare dello strato spinoso, papilla dermica sporgente verso l'alto, leggera depressione nel capezzolo, ipertrofia acanthosi moderata e piena di cornea, Il cuoio capelluto nella parte superiore e la periferia del capezzolo si assottigliano, lo strato basale ha una leggera pigmentazione, i melanociti sono visibili nel derma e i linfociti si infiltrano attorno ai vasi sanguigni.
Prevenzione
Prevenzione dell'acantosi nera vulvare
Regolare la struttura della dieta, ridurre correttamente il peso; trattare attivamente le malattie mediche; i farmaci devono essere rimossi dalla malattia; buon follow-up.
Complicazione
Complicanze vulcaniche dell'acantosi nera Complicazioni pigmento macchie
La mucosa vaginale grave può essere occasionalmente accompagnata da lesioni papillari non pigmentate o macchie pigmentate.
Sintomo
Sintomi di acantosi nera vulvare sintomi comuni prurito pigmentazione reticolazione pigmentazione ecchimosi poro iperplasia leucopenia unghie bianche pelle secca
L'acantosi vulvovaginale è spesso una parte di acanthosis nigricans in tutto il corpo o parti del corpo, principalmente nell'inguine, nella parte superiore delle cosce, nella foschia, nelle macchie pigmentate e nell'ispessimento vellutato delle grandi labbra, che può essere associato a più imperfezioni della pelle, generalmente senza disagio. I pazienti con acantosi maligna possono avere prurito e la progressione e la prognosi variano in base al tipo.
La malattia può essere suddivisa in 8 tipi, ma il danno cutaneo di base è simile, solo la gravità, l'intervallo di distribuzione, la presenza o l'assenza di comorbidità e tumori maligni sono diversi, la pelle appare prima pigmentazione, secca e ruvida, quindi le lesioni cutanee si addensano gradualmente, la pelle Il motivo è approfondito e la superficie è densamente piena di piccola crescita papillare o simile al velluto, e la pigmentazione viene gradualmente approfondita, che è taupe o marrone o nero o nero. Nei casi più gravi, la pelle è spessa e presenta noduli papillari o sacrali sulla superficie. Le lesioni cutanee si verificano nel collo, nella testa, nell'ascella, nel capezzolo e nell'areola, nell'ombelico e nel gomito, la cifosi del flessore del ginocchio, l'ispessimento del cuoio capelluto con papilloma e perdita di capelli, l'appannamento tarsale e bulbare o iperplasia papillare, poiché l'iperplasia del capezzolo può bloccare il dotto lacrimale e causare lacrime, l'ipertrofia delle palpebre può anche bloccare i pori della ghiandola di Meibomio, la mucosa orale e la lingua possono anche essere ispessiti e iperplasia papillare, ma generalmente nessuna pigmentazione, unghie Diventa fragile e può essere ispessito, unghie bianche, ecc.
Acanthosis nigricans benigno
Per rare malattie ereditarie della pelle, eredità autosomica dominante, spesso hanno una predisposizione genetica familiare, hanno tassi di penetranza fenotipica diversi, si verificano dopo la nascita o la prima infanzia, manifestazioni precoci di lesioni cutanee unilaterali, ernia epidermica, a volte combinate con più Espettorato di melanociti sessuali, lesioni cutanee hanno smesso di svilupparsi durante la pubertà e sono rimaste stabili o sono diminuite lentamente Nel sondaggio familiare su 13 pazienti, 1 o più della stessa famiglia su 9 persone. L'obesità non ha nulla a che fare con la malattia, Chuang et al. 1995) ha riferito di un'acanthosis nigricans familiare, la madre è un'acanthosis nigricans di 35 anni, un figlio di 7 anni e una figlia di 5 anni soffrono di acanthosis nigricans, 3 non hanno sopracciglia e ciglia, le ascelle della mamma sono glabre, la vergogna è scarsa, Il ragazzo ha malattie cardiache congenite e cataratta dell'occhio sinistro, quindi questo membro della famiglia ha acanthosis nigricans con difetti ectodermici.
2. Lo stile di capelli speciale non è associato a tumori maligni, malattie congenite o endocrine, ma spesso accompagnato da obesità, l'obesità ha insulino-resistenza, precedentemente nota come acantosi pseudo-nera, ha riferito Hud (1992), selezione casuale nella clinica dell'obesità degli adulti Sono stati esaminati 34 adulti con obesità.Il 74% (25/34) dei neri aveva diversi gradi di acanthosis nigricans e il 33% dei pazienti con pesi corporei ideali dal 120% al 150% aveva acanthosis nigricans; oltre il 120% del peso corporeo ideale Del 200% dei pazienti, l'82% era associato all'acanthosis nigricans e 4 dei pazienti con un peso corporeo ideale del 250% erano associati all'acanthosis nigricans, mentre solo il 57% (8/14 dei bianchi obesi) aveva l'acanthosis nigricans. La concentrazione media di insulina nel sangue dopo il digiuno nei pazienti obesi con acanthosis nigricans era superiore a quella nei pazienti senza acanthosis nigricans: quando il peso del paziente è tornato alla normalità, l'acanthosis nigricans ha potuto risolversi.
3. Tipo endocrino
Spesso accompagnato da malattie endocrine, particolarmente comuni nella secrezione di ghiandola pituitaria e lesioni surrenali, come acromegalia, malattia di Addison, diabete, ecc., Come Brockow et al (1995) hanno riportato una ragazza di 12 anni, a causa dell'aumento dell'insulina sierica Si sviluppa l'acanthosis nigricans.
(1) Sindrome di tipo A insulino-resistente: la sindrome di tipo A è più comune nelle giovani donne, con sintomi maschili o tasso di crescita eccessivo, noto anche come sindrome da HAIR-Acanthosis nigricans, cioè iperandrogenismo (HA), resistenza all'insulina ( 1R) e acanthosis nigricans, familiari, spesso nella prima infanzia, alcune ovaie pelose e policistiche, acromegalia, ipertrofia del clitoride e spasmo muscolare, lesioni dell'acanthosis nigricans sono spesso diffuse, lesioni dell'adulto Sviluppo rapido, alti livelli di testosterone nel sangue.
(2) L'insorgenza della sindrome di tipo B insulino-resistente è in ritardo, l'età media dell'esordio è di 39 anni, i sintomi dell'acanthosis nigricans sono diversi e possono essere combinati con lupus eritematoso, sclerodermia, sindrome di Sjogren, vitiligine e tiroidite di Hashimoto, ma in generale Esistono solo prove di laboratorio di autoimmunità, come titoli elevati di anticorpi anti-DNA e leucopenia.
4. Tipo maligno
È indotto da tumori maligni, che è diverso dai comuni acanthosis nigricans: quest'ultimo ha un'età precoce e spesso non si espande.L'acanthosis nigricans maligno ha tre tipi di marcatori cutanei di altri tumori maligni viscerali, vale a dire il segno di Lesser-Trelat. Papilloma naturale della pelle rossa e cheratosi palmare, acanthosis nigricans e questi tre marker cutanei sono considerati la stessa risposta a un fattore genetico o maligno correlato, questi tre segni compaiono spesso prima dell'acanthosis nigricans Inoltre coesiste raramente con altre lesioni cutanee di tumori viscerali, come la periostosi a pelle spessa, il pemfigo paraneoplastico e il feto ingrossato, le lesioni si sviluppano rapidamente, grave ed esteso, la pigmentazione è evidente e non si limita ad aumentare Lesioni cutanee spesse, giunzioni della mucosa e delle mucose hanno anche lesioni tipiche della pelle. Ci sono iperplasia papillare intorno agli occhi e alle labbra. Le unghie diventano fragili e hanno espettorato longitudinale. Le lesioni cutanee hanno spesso prurito o irritazione.
Secondo una recente statistica, l'acanthosis nigricans si manifesta per la prima volta nei tumori a 5l / 74, pari al 69% (lordo). Curth ritiene che la latenza del tumore sia compresa tra 10 e 15 anni. L'acanthosis nigricans può combinare più di un tumore. Relativamente all'acanthosis nigricans, è necessario condurre un'indagine clinica per comprendere la relazione tra acanthosis nigricans e tumori nella patogenesi e per determinare se le lesioni cutanee si sono attenuate dopo la rimozione del tumore. Curth ha sottolineato in un'analisi retrospettiva che 177 casi di colonna vertebrale nera maligna Il 92% dei pazienti erano tumori addominali, il 69% dei quali era carcinoma gastrico, altri erano carcinoma polmonare, carcinoma epatico, carcinoma cervicale, carcinoma mammario e carcinoma ovarico e la maggior parte dei tumori interni era adenocarcinoma.
5. Acromegalia
È più comune nelle persone di colore. È stato trovato anche in Cina. L'autore ha visto un caso. Le lesioni cutanee sono limitate alla simmetria del dorso della mano e del piede. È ipercheratosi vellutata, marrone, una variante di acanthosis nigricans, buona salute generale, no Altre comorbidità.
6. Acantosi unilaterale
Questo tipo può essere la prima manifestazione di acanthosis nigricans bilaterale benigna, ma può anche essere distribuito unilateralmente, che può essere lesioni simili all'espettorato.È anche noto come acanthosis nigricans simile all'espettorato, che è eredità autosomica dominante irregolare. Si verifica alla nascita, durante l'infanzia o l'adolescenza, le lesioni si espandono gradualmente per un certo periodo di tempo e quindi rimangono stabili o calano.
7. Acantosi indotta da farmaci
Questo tipo è raro e può causare farmaci patogeni come corticosteroidi, niacina, dietilstilbestrolo, insulina, estratto di ipofisi, triazina benzamide, metiltestosterone, contraccettivi orali e acido fusidico (acido fusidico). L'acido fusidico locale (acido fusidico) locale può causare lesioni cutanee di acanthosis nigricans.
8. Acanthosis nigricans misto
Esistono due tipi di lesioni di acanthosis nigricans allo stesso tempo. È comune avere acanthosis nigricans maligni in pazienti con altri tipi di acanthosis nigricans. Ad esempio, Curth ha riferito che un bambino aveva acanthosis nigricans unilaterale e quindi le lesioni sono state convertite in bilaterali E compaiono tumori maligni addominali.
Inoltre, la sindrome di Hirschowitz, una sindrome proposta da Hirschlowitz nel 1989, presenta una vasta gamma di acanthosis nigricans, combinati con sordità neurologica completa familiare durante l'infanzia, demielinizzazione progressiva del nervo sensoriale periferico e gastrointestinale La malattia di Dao, la lipodistrofia e l'acanthosis nigricans furono descritte per la prima volta da LawVence nel 1946. Slip riferì lo stesso paziente nel 1959, quindi viene anche chiamata sindrome di Lawvence-Seip, segno ereditario e acquisito. L'acanthosis nigricans può essere combinato con il pan. Il grasso sottocutaneo completo scompare e presenta una forte resistenza all'insulina.
Altre sindromi associate all'acanthosis nigricans comprendono la sindrome del goblin nano, la degenerazione epatolenticolare, la sindrome di Bloom, la sindrome di Rud, la basofilia ipofisaria, altri tumori dell'ipofisi, l'iperplasia pineale familiare, l'iperplasia surrenalica e Diabete (sindrome RM), nonché alcune malattie in cui gli autoanticorpi includono anticorpi recettori dell'insulina (come lupus epatite, cirrosi, lupus eritematoso, dermatomiosite e sclerodermia).
Esaminare
Esame dell'acantosi nera vulvare
L'acantosi nera vulvare è una rara malattia vulvare della pelle caratterizzata da pigmentazione vulvare, iperplasia papillare, ipercheratosi e distribuzione simmetrica. Secondo la malattia, la pelle ha un ispessimento, una pigmentazione e una distribuzione speciali simili al velluto, che è facile da diagnosticare. L'esame istopatologico può confermare la diagnosi.
Test di laboratorio: test biochimici del sangue, test di funzionalità delle cellule delle isole, livelli di ormoni sessuali.
Altri esami ausiliari: esame istopatologico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di acantosi nera vulvare
diagnosi
Secondo la malattia, la pelle ha un caratteristico ispessimento vellutato, una pigmentazione e una distribuzione speciale, che è facile da diagnosticare e l'esame istopatologico può confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
L'acanthosis nigricans femminile deve essere differenziata dalla cheratosi del follicolo pilifero vaginale La cheratosi follicolare è sostanzialmente danneggiata dalle papule follicolari e si fonde in lesioni proliferative traballanti sotto le ascelle, l'inguine e altre rughe, con essudazione e malodor. L'esame patologico ha mostrato: scarsa cheratinizzazione, corpo tondo, cellule granulari e fessure sullo strato basale, che può essere distinto dall'acanthosis nigricans.
È importante separare l'acanthosis nigricans maligno da altri tipi di acanthosis nigricans e trovare tumori maligni viscerali in base alle caratteristiche delle lesioni da acantosi maligna per un trattamento precoce.
