Angiocheratoma
Introduzione
Introduzione ai cheratomi vascolari I cheratomi vascolari, chiamati anche cheratomi vascolari, sono malattie della pelle caratterizzate da teleangectasie e ipercheratosi del derma. I cheratomi vascolari si verificano in bambini o adolescenti e le donne sono più comuni. C'è spesso una storia di congelamento o congelamento prima dell'inizio della malattia ed è stato riportato che innumerevoli persone nella stessa famiglia sono ammalate. Cheratomi vascolari Questa malattia è divisa in cinque tipi, vale a dire, tipo di apice, tipo di scroto, tipo di papula, tipo di confine e tipo generale. L'ultimo tipo è una malattia lipidoide. Esistono due tipi di danni primari: 1 è un'eruzione cutanea da ago a mais o brufoli, la superficie è ruvida, cheratinizzata, viola o viola scuro, a volte può sbiadire; 2 è un nodulo, il diametro è 2-8 mm, la proliferazione della cheratina superficiale o È simile all'espettorato, rosso violaceo o grigio, con capillari dilatati comuni o stasi del sangue al centro ed è soggetto a sanguinamento dopo un trauma. Nessun sintomo o può gradualmente guarire. Alcuni pazienti hanno schisi acrale o congelamento. Le immunoglobuline sieriche possono essere aumentate. Le lesioni cutanee dei capelli generalizzati sono distribuite simmetricamente sugli arti e sul tronco e possono essere accompagnate da dolore. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: buone per bambini o adolescenti, più comuni per le donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cardiomiopatia
Patogeno
Causa del cheratoma vascolare
Mancanza di α-galattosidasi, la malattia è associata a ereditarietà recessiva.
Prevenzione
Prevenzione del cheratinoma vascolare
Principalmente rilevamento tempestivo e basato sulla prevenzione di un trattamento tempestivo.
Complicazione
Complicanze del cheratinoma vascolare Complicazioni cardiomiopatia
I cheratomi somatici diffusi, che causano danni al cuore umano, ai reni e al sistema nervoso autonomo, di solito muoiono a 50 anni a causa di cardiomiopatia e insufficienza renale.
Sintomo
Sintomi di cheratinoma vascolare Sintomi comuni Brufoli, imperfezioni, arti, capelli freddi, noduli rari, pori, ipercheratosi, paralisi
1. Cheratomi vascolari delibelli: le lesioni cutanee sono papule rotonde di colore rosso scuro o rosso porpora da 1 a 5 mm, la superficie è simile allo scorpione, comune nella parte posteriore del dito (punta) e del gomito e del ginocchio, le mani e i piedi del paziente hanno spesso i capelli freddi.
2. Cheratomi vascolari dellaordyce: le lesioni sono più piccole papule vascolari, dimensioni di 2 ~ 4 mm, le lesioni cutanee precoci sono papule morbide rosse, papule cheratinizzate di colore viola pallido tardivo, le lesioni si verificano nello scroto (Figura 1), a volte si verifica nello yin femminile, più comune nelle persone di mezza età e negli anziani.
3. Cheratomi vascolari isolati: le lesioni cutanee precoci sono papule morbide rosso vivo, successivamente diventano blu-nere, papule eccessive cheratotiche solide, dimensioni 2 ~ 10 mm, le lesioni cutanee sono singole, anche diverse persone, buone Per i giovani, la maggior parte si trova negli arti inferiori.
4. Cheratomi vascolari localizzati: le singole lesioni sono gruppi singoli o occasionali di papule rosso sangue e noduli cistici pieni di sangue, che diventano gradualmente falce e si fondono in placche singole o multiple Se ci sono più placche, queste tendono ad essere disposte in linea, aumentano con la crescita del paziente e possono verificarsi nuove lesioni, la dimensione è spesso solo di pochi centimetri. Occasionalmente ci sono cheratosi localizzate piuttosto grandi. I tumori possono essere associati a macchie di vino porto, emangioma cavernoso e sindrome di Klipper-Trenanay, che si manifesta principalmente alla nascita, ma alcuni si verificano anche nei bambini.
5. Cheratomi somatici diffusi: più comuni nei bambini e negli adolescenti, le lesioni cutanee sono una vasta gamma di papule telangiectasiche puntate, dimensioni 1 ~ 2 mm, sospetto di porpora, alcune papule cheratosi, ma non altrettanto buone Altri cheratomi vascolari sono evidenti, le lesioni si verificano nella parte inferiore del busto, degli arti inferiori, scroto, pene, ascelle, orecchie e labbra, assottigliamento dei capelli, cellule endoteliali, fibroblasti, periciti dermici, cuore, reni e sistema nervoso autonomo La deposizione di glicolipidi, di solito all'età di 50 anni, può causare la morte a causa di cardiomiopatia e insufficienza renale, edema comune della caviglia, paralisi, sensazione di bruciore a mani e piedi e ipoidrosi, anomalie congiuntivali e del fondo vago visibili, sviluppo corneale nel 90% dei pazienti Una significativa opacità simile a un vortice, il 50% dei pazienti con caratteristica cataratta a ruota nella capsula posteriore, globuli bianchi, siero, lacrime, fibroblasti cutanei, riduzione dell'α-galattosidasi, può confermare la diagnosi.
Esaminare
Esame dei cheratomi vascolari
1. Cheratomi vascolari delibelli: vasodilatazione precoce della parte superiore del derma, parte del ganglio epidermico prolungato, vecchie lesioni, ipercheratosi dell'epidermide, alcuni capillari dilatati completamente circondati dall'epidermide, alcuni vasi sanguigni L'espansione non si limita alla parte superiore del derma, ma anche al centro del derma.
2. Cheratomi vascolari Fordyce: stessi dei cheratomi vascolari Mibelli.
3. Cheratomi vascolari isolati: lo stesso dei cheratomi vascolari Mibelli, occasionalmente visibili o trombosi meccanica nei vasi sanguigni dilatati.
4. Cheratomi vascolari localizzati: vedere vari gradi di ipercheratosi, papilloma e acantosi irregolare, che si osservano sotto i capillari molto dilatati o circondati da epidermide papillare. Nella maggior parte dei casi, tutte le cavità contengono solo globuli rossi, ma si vedono anche cavità a parete sottile piene di liquido linfatico e si vedono alcuni trombi nei capillari dilatati.
5. Cheratomi somatici diffusi: vasodilatazione papillare cutanea, che forma una cavità rivestita di cellule endoteliali e piena di sangue, circondata da ipercheratosi ed epidermide ipertrofica, cellule endoteliali microscopiche di elettroni, settimana I corpi caratteristici densi di elettroni si trovano nelle cellule e nei fibroblasti.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dei cheratomi vascolari
Secondo la classificazione clinica e le prestazioni, combinate con le caratteristiche delle lesioni cutanee e dell'istopatologia possono essere diagnosticati, i globuli bianchi, il siero, le lacrime, i fibroblasti cutanei, la riduzione dell'α-galattosidasi, possono confermare la diagnosi.
I cheratomi vascolari isolati devono essere differenziati da cheratosi seborroica, melanoma, carcinoma a cellule basali pigmentato e altri emangiomi.
