Punti difficili
Introduzione
Introduzione al punto difficile La sclerodermia localizzata, nota anche come morfea, è una malattia della pelle che limita il gonfiore della pelle e gradualmente si indurisce e si restringe. Si verifica nel cuoio capelluto, nella fronte, nella vita, nell'addome e negli arti. Le lesioni cutanee iniziano da un colore rossastro di varie dimensioni, con un'eruzione leggermente edematosa, singola o multipla. Indurisce gradualmente il bianco giallastro o giallastro. La superficie è liscia e lucida come la cera, le fossette centrali, la perdita di capelli sulle lesioni cutanee, la sudorazione è ridotta, i capillari circostanti sono dilatati e il colore viola o la pigmentazione sono approfonditi. Atrofia tardiva della pelle, ipopigmentazione. Le lesioni hanno forme diverse e sono divise in quattro tipi in base alla forma: a chiazze, a bande, a goccia e generalizzate, tra cui la più comune è a chiazze. La malattia generalmente non ha sintomi, alcuni possono presentare lieve prurito o formicolio, gradualmente diventano opachi, nessun evidente sintomo sistemico e sclerodermia limitata generalmente non invade gli organi interni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Popolazione sensibile: nessuna specifica popolazione patologica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sclerodermia esofago Gravidanza con sclerodermia Sclerodermia pediatrica Sintomi associati alla sclerodermia
Patogeno
Causa difficile
Fattori genetici (25%):
Secondo alcuni pazienti con una chiara storia familiare, l'incidenza di HLA-B8 è aumentata nei pazienti in condizioni critiche e vi sono anomalie cromosomiche nei parenti dei pazienti e si ritiene che le caratteristiche del tipo genetico possano essere sull'allele dominante del cromosoma X.
Fattore di infezione (20%):
Molti pazienti hanno spesso infezioni acute prima dell'insorgenza, tra cui angina, tonsillite, polmonite, scarlattina, morbillo, sinusite, ecc. Sono state riscontrate inclusioni simili a paramyxovirus nei muscoli e nei reni striati dei pazienti.
Anomalie del metabolismo del tessuto connettivo (10%):
Il paziente ha mostrato estese lesioni del tessuto connettivo e il contenuto di collagene nella pelle è aumentato in modo significativo.Ci sono stati più collagene solubile e catene laterali intermolecolari instabili nelle lesioni cutanee attive del virus e l'attività della sintesi del collagene è stata significativamente aumentata nella cultura dei fibroblasti dei pazienti. .
Anomalie vascolari (15%):
Pazienti con fenomeno di Raynaud, non solo limitato alle estremità, ma anche nei vasi sanguigni viscerali; l'istopatologia mostra che le lesioni cutanee e gli organi interni possono avere una piccola contrattura dei vasi sanguigni (arterioso) e iperplasia intimale, quindi alcune persone pensano che questa malattia sia un vaso sanguigno primario Malattia, ma poiché la malattia vascolare non è vista in tutti i pazienti, si ritiene anche che la malattia vascolare non sia l'unica causa della malattia.
Anomalia immunitaria (20%):
Questa è la visione più importante degli ultimi anni: una varietà di autoanticorpi (come anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-ssRNA, anticorpi contro gli estratti della pelle di sclerodermia, ecc.) Possono essere rilevati nei pazienti; Il numero di cellule è aumentato, l'immunità umorale è stata significativamente migliorata e il tasso positivo di complessi immunitari circolanti nei pazienti sistemici era pari o superiore al 50%. La maggior parte dei pazienti aveva ipergammaglobulinemia; alcuni casi erano spesso associati a lupus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatoide, La sindrome di Sjogren o la tiroidite di Hashimoto sono complicate e attualmente la maggior parte delle persone pensa che questa malattia possa essere una malattia autoimmune causata da una persistente infezione cronica basata su un determinato background genetico.
Prevenzione
Prevenzione dei punti difficili
1 Rimuovere le lesioni infette, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico e migliorare la funzione autoimmune.
2 regole di vita, lavoro e riposo, a proprio agio, evitare una forte stimolazione mentale.
3 rafforzare l'alimentazione, il digiuno e il freddo, prestare attenzione al riscaldamento.
Complicazione
Complicazione del punto difficile Complicanze Scleroderma gravidanza esofagea con sclerodermia sclerodermia pediatrica associata a schizofrenia
Può essere complicato da esofago sclerodermico, gravidanza con sclerodermia, sclerodermia pediatrica, sclerodermia associata a disturbi mentali.
Sintomo
Sintomi dei punti difficili Sintomi comuni Sclerosi nodulare indurente della pelle dura
1. La morfea macchiata di solito si verifica nella parte superiore del torace, collo, spalle, glutei o cosce. Il danno va dalle dimensioni della soia alla moneta da cinque centesimi, punti bianchi o avorio raggruppati o disposti in modo lineare, rotondi, a volte leggermente concavi. Quando la lesione è attiva, c'è un alone viola-rosso attorno ad essa. La trama è dura nella fase iniziale e la trama può essere morbida o avere una sensazione di "pergamena". Le lesioni si sviluppano molto lentamente, espandendosi alla periferia e fondendosi o persistendo. Alcune lesioni cutanee possono placarsi e pigmentazione atrofica lieve residua locale.
2, la placca è più comune. Il più delle volte si verifica nell'addome, nella schiena, nel collo, negli arti e nel viso. Macchie edematose rossastre o violacee inizialmente rotonde o irregolari, ingrandite per settimane o mesi, con diametri da 1 a 10 cm o più, giallo pallido o avorio. La superficie è asciutta e liscia, con una lucentezza cerosa, un lieve alone rosso porpora attorno ad essa, una durezza simile alla pelle, a volte accompagnata da teleangectasie. Nessun sudore o capelli. Dopo un periodo di tempo lento, la durezza si riduce, gradualmente si riduce e il pigmento centrale si perde. Può invadere il derma e la pelle superficiale, ma può ancora muoversi. Il numero e la posizione delle lesioni variano e la maggior parte dei pazienti presenta solo una o poche lesioni, a volte simmetriche. Le lesioni cutanee possono causare alopecia atrofica a placche cirrotiche nel cuoio capelluto.
3, l'indurimento cutaneo della placca lineare o fasciato spesso lungo il nervo intercostale o un arto in una distribuzione a fascia, può anche verificarsi nella fronte vicino al centro dell'estensione del cuoio capelluto al taglio del cuoio capelluto, le lesioni locali significativamente depresse, spesso iniziano È atrofico, la pelle è sottile e non dura e il grado non è uniformemente attaccato alla superficie ossea. La maggior parte delle placche squamose frontali appare sola e, in alcuni casi, l'atrofia facciale può essere combinata. Le lesioni fasciate spesso coinvolgono strati sottocutanei poco profondi e profondi come grasso sottocutaneo, muscoli e fascia e infine induriscono il tessuto sottostante, causando spesso deformità gravi. Quando la superficie articolare del gomito, del polso o del dito viene attraversata, l'attività articolare è limitata e si verificano la contrattura arcuata e la mano simile ad un artiglio.
4, morfea generalizzata, maculato, placca e tipo lineare di danno possono essere parzialmente o completamente combinati, molti danni, distribuiti in tutte le parti del corpo, ma raramente coinvolgono il viso, il danno spesso tende a fondersi, spesso In combinazione con dolori articolari, dolori addominali, nevralgia, emicrania e disturbi mentali, può anche essere convertito in sclerodermia sistemica.
5, deep morphea Su e Person (1981) hanno riportato casi, vale a dire il film di grasso profondo e la patologia del punto duro della sclerosi della fascia, e talvolta invadono i muscoli profondi e superficiali del derma e del derma.
6, la disabilitazione della malattia della placca sclerosante totale è un altro tipo di sclerodermia recentemente riportato, che si verifica nei bambini, l'età di insorgenza da 1 a 14 anni, più comune nelle ragazze. L'infiammazione e la sclerosi del derma, del tessuto sottocutaneo, della fascia, dei muscoli e delle ossa si verificano negli arti, in particolare sul lato dell'estensione.Le mani, i piedi, i gomiti e le ginocchia sono flesse e contratte, raramente invadono gli organi interni e non vi è alcun fenomeno di Raynaud. Le lesioni cutanee simili a muschi, tipiche di altre parti del corpo possono presentare una tipica malattia dei punti difficili.
Esaminare
Ispezione del punto duro
Test del sangue, della routine delle urine, della velocità di eritrosedimentazione, dell'elettroforesi proteica, degli anticorpi anti-nucleari, del fattore reumatoide e della radiografia del torace, della farina di bario, dell'elettrocardiogramma e di altri test. Eseguire una biopsia della pelle, se necessario.
In generale, l'esame biochimico, le proteine sieriche elevate possono essere gradualmente ridotte, il contenuto di fibrinogeno nel sangue è più elevato, la quantità di escrezione di creatinina può essere aumentata in 18 ore. Esistono molti pazienti con creatina fosfato e siero di potassio, azoto ureico e creatinina possono apparire con vari gradi di anomalie.
In secondo luogo, il diagramma del flusso sanguigno per un esame dettagliato, il flusso sanguigno può essere gradualmente ridotto e l'elasticità dei vasi sanguigni è scarsa. I pazienti con morfea sistemica hanno aumentato la stasi del sangue, la trombocitopenia e più eosinofili, quindi tutti dovrebbero prestare particolare attenzione durante il controllo.
Diagnosi
Diagnosi del punto difficile
Diagnosi differenziale di punti difficili:
(1) malattia della placca: le lesioni cutanee si verificano nell'addome, nella schiena e negli arti e sono punti duri simili a edema rosso rotondo o ovale. Dopo alcuni anni, le lesioni cutanee sono scomparse e la pigmentazione è rimasta.
(2) Morfea a forma di goccia: la lesione è composta da numerosi punti rotondi miliari, che possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo ed è più comune nel collo, nel torace e nella schiena. La lesione progredisce lentamente e il punto difficile può risolversi completamente.
(3) morfea generalizzata: le lesioni cutanee sono estese, gocciolanti o lineari, spesso accompagnate da dolori articolari, dolori addominali, emicrania e danni viscerali, alcuni pazienti possono svilupparsi in sclerodermia sistemica.
