Faccia alta insanguinata
Introduzione
introduzione Il panino per capelli è il principale segno di policitemia ad alta quota e oltre il 95% dei pazienti presenta diversi gradi di caduta dei capelli. Labbra, guance, bordi del padiglione auricolare, unghie e altri letti di unghia sono blu-viola, l'espansione capillare facciale è a strisce rosso-viola, formando una faccia unica della malattia, cioè "faccia multi-sangue altopiano". L'ipossia ipobarica cronica è la causa sottostante di questa malattia. Il fumo intenso a lungo termine nell'altopiano impedirà la trasmissione di ossigeno, ridurrà l'assorbimento di ossigeno nei tessuti e aggraverà l'ipossiemia, portando al verificarsi di iperbilirubinemia. Anche l'obesità nell'area dell'altopiano, il sonno notturno e i disturbi respiratori, ecc. Possono indurre un'eccessiva iperplasia dei globuli rossi.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
L'ipossia ipobarica cronica è la causa sottostante di questa malattia. Il fumo intenso a lungo termine nell'altopiano impedirà la trasmissione di ossigeno, ridurrà l'assorbimento di ossigeno nei tessuti e aggraverà l'ipossiemia, portando al verificarsi di iperbilirubinemia. Anche l'obesità nell'area dell'altopiano, il sonno notturno e i disturbi respiratori, ecc. Possono indurre un'eccessiva iperplasia dei globuli rossi.
(due) patogenesi
L'ipossia ipobarica cronica è la causa principale di questa malattia, causata da molti modi e meccanismi per causare l'eritrocitosi. Sebbene siano state avanzate molte teorie e ipotesi, le opinioni più concentrate sono:
1. Indebolimento dell'unità respiratoria: la passivazione della risposta ventilatoria è correlata alla durata del tempo trascorso sull'altopiano. La ventilazione polmonare a riposo del paziente è compresa tra il 70% e l'80% circa delle persone sane, il volume corrente è compreso tra il 60% e il 75% e vi è una lieve ostruzione delle vie aeree; il pH dei pazienti nell'analisi dei gas ematici è inferiore al normale e il PaCO2 è aumentato, suggerendo L'ipertensione ha una manifestazione di ventilazione alveolare insufficiente. La passivazione dell'HVR non è l'unica causa di iperbilirubinemia e possono esistere altri fattori, portando all'ipotesi che l'ipossia inibisca il centro respiratorio, vale a dire la depressione ventilatoria ipossica.
La ricerca attuale suggerisce che l'attenuazione dell'apparato respiratorio (sia periferico che centrale) è una delle principali cause di ipossiemia significativa e ipercapnia relativa nei pazienti. Tuttavia, la relazione causale tra loro è ancora poco chiara: è come se i pazienti con edema polmonare ad alta quota, l'attenuazione della pulsione di ventilazione si verifichi prima dell'alta sindrome del rosso, vale a dire se si tratta di ereditarietà, è un nuovo argomento degno di ulteriori discussioni. Alcune persone pensano che questa malattia non sia un singolo fattore, oltre ai fattori guidati dalla respirazione, un gran numero di fumo, infezioni respiratorie croniche, respirazione con disturbi del sonno notturno e sindrome da ipoventilazione dell'obesità possono favorire la saturazione arteriosa di ossigeno.
2. Il ruolo dell'eritropoietina: l'eritropoietina (EPO) è un ormone glicoproteico con un peso molecolare di circa 39.000. Agisce principalmente sul recettore dell'eritropoietina sulla membrana cellulare progenitore con eritroidi, promuove la proliferazione e la differenziazione di queste cellule progenitrici impegnate, accelera la maturazione dei globuli rossi e previene l'apoptosi (apoptosi). L'EPO fetale e neonatale sono secreti dagli epatociti e l'età adulta è principalmente secreta dai fibroblasti tubulointerstiziali, ma il fegato mantiene la capacità di produrre EPO.
L'ipossia, sia a bassa pressione (plateau) che ematica (anemia) può stimolare la produzione di EPO. In generale, quando il recettore dell'ossigeno renale è stimolato dall'ipossia, i fibroblasti tubulointerstiziali secernono EPO e stimolano le cellule originali del midollo osseo, promuovono la divisione dei globuli rossi nucleari, accelerano la maturazione dei globuli rossi e quindi aumentano il numero di globuli rossi nel sangue.
Di conseguenza, da un lato, aumenta la capacità di trasporto dell'ossigeno dell'emoglobina, aumenta la trasmissione dell'ossigeno e migliora l'ipossia dei tessuti; d'altra parte, se l'ematocrito supera il 60%, la viscosità del sangue aumenta significativamente, il flusso sanguigno è lento e il sangue è stagnante nel microcircolo. Si verifica anche la trombosi, che ostacola la trasmissione di ossigeno, aggravando così l'ipossia tissutale.
3. Riduzione dell'affinità dell'emoglobina-ossigeno: circa il 97% dell'ossigeno trasportato dal sangue si lega a Hb ed è presente nei globuli rossi. Il legame e la dissociazione dell'ossigeno con Hb è una reazione reversibile, vale a dire Hb O2óHbO2. Durante il processo di ossigenazione o ossigenazione, una curva a forma di S, cioè una curva di separazione dell'ossigeno, può essere formata a causa delle diverse conformazioni di Hb. La curva di ossigenazione ha un importante significato fisiologico ed è influenzata da pH, PCO2, temperatura e 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), di cui 2,3-DPG è particolarmente importante. 2,3-DPG è il prodotto del ramo della glicolisi dei globuli rossi. L'aumento di 2,3-DPG nel sangue può essere combinato con Hb, riducendo così l'affinità di Hb e ossigeno.La curva di spostamento degli ioni di ossigeno viene spostata a destra e il rilascio di ossigeno aumenta.
Dopo che il corpo umano si è precipitato nel plateau, la concentrazione di 2,3-DPG è aumentata in modo significativo, che è la prestazione di compensazione del corpo per i semi ipossici. Tuttavia, la relazione tra i cambiamenti nella 2,3-DPG e l'iperbilirubinemia non è ben compresa. Eaton ha scoperto che 2,3-DPG nei pazienti con rossore elevato era del 23% più alto rispetto alle persone normali alla stessa altitudine; nell'area di 4300 m, il sangue intero e i globuli rossi dei 2,3-DPG dei pazienti erano significativamente più alti rispetto alle persone sane locali, e PaO2 è negativamente correlato e positivamente correlato a P50 (PO2 quando SaO2 è uguale al 50%). Pertanto, l'aumento della concentrazione di 2,3-DPG nel plateau aumenta la trasmissione di ossigeno e aumenta l'assorbimento di ossigeno nei tessuti, ma la sua elevazione anormale può causare una diminuzione dell'emoglobina libera nei polmoni, una riduzione significativa dell'affinità dell'ossigeno nel sangue e un assorbimento di ossigeno dagli alveoli. Il processo è difficile e la SaO2 è ridotta; il risultato è la sintesi di 2,3-DPG, che porta a un'ulteriore riduzione della SaO2, che forma un circolo vizioso e progredisce verso un'eritrocitosi più grave. Pertanto, l'eccessiva concentrazione di 2,3-DPG è una delle manifestazioni dell'adattamento disadattivo del corpo umano all'altopiano.
Sebbene questa malattia sia una malattia multi-sistema sistemica, ci sono pochissimi casi di morte diretta per arrossamento elevato. Il danno patologico di un'iperosmia è molto esteso, con molteplici cambiamenti sistemici, il più colpito da cuore, cervello e polmone, e anche il grado di danno è grave. La manifestazione del cervello è che la superficie del parenchima cerebrale è superficiale, i vasi sanguigni del cervello e della pia madre sono dilatati e congestionati, oppure i vasi sanguigni sono rotti e ci sono emorragie macchiate o traballanti nel cervello; le cellule cerebrali sono gonfie ed edema interstiziale. Necrosi delle cellule nervose, rammollimento localizzato o esteso. Le malattie cardiache non si verificano in pazienti con iperattività semplice. Se il cuore ha evidenti cambiamenti patologici, è considerata una malattia cardiaca ad alta quota. La superficie dei polmoni è di colore rosso scuro e la consistenza è relativamente solida; la parete alveolare è ispessita, la cavità è allargata o l'edema interstiziale è interstiziale. I capillari polmonari sono altamente dilatati e congestionati, le arteriole polmonari sono ispessite e il trombo si forma nel lume. Altri organi, come la ghiandola surrenale, il tratto digestivo, i reni e la milza, hanno anche sanguinamento, trombosi e necrosi tissutale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Saturazione dell'ossigeno nel sangue Analisi del gas nel sangue arterioso La pressione parziale dell'ossigeno arterioso (PaO2) si riferisce all'ossigeno del polso
1. sintomi
La malattia è per lo più cronica e non esiste un chiaro tempo di insorgenza, che di solito si verifica quando si migra verso l'altopiano per un anno o la malattia acuta ad alta quota originale viene ritardata. L'ipertensione è una lesione indotta dall'anossia di vari organi causata da un aumento della viscosità del sangue e da un flusso sanguigno lento.La gravità di ciascun organo è diversa ei sintomi clinici sono diversi.I cambiamenti sono molto complicati. I sintomi più comuni sono mal di testa, vertigini, respiro corto, affaticamento e perdita di memoria. La gravità dei sintomi clinici è correlata al grado di ipossia tissutale causata da cambiamenti nell'ematologia. Dopo essere tornati nelle pianure da un ambiente ipossico, l'emoglobina e l'ematocrito sono tornati alla normalità e i sintomi sono gradualmente scomparsi, ma si sono ripresentati quando sono tornati sull'altopiano. Gli studiosi peruviani hanno sintetizzato i sintomi e i segni comuni della sindrome da alto rosso: mal di testa, respiro corto, affaticamento, avvizzimento, palpitazioni, disturbi del sonno, acufene, scarso appetito, cianosi, congestione capillare congiuntivale, dolore muscolare e / o articolare, paralisi Dito (punta), intorpidimento delle dita, sensazione anomala. Gli studiosi domestici hanno contato 360 casi e i loro sintomi comuni sono: vertigini, mal di testa, respiro corto, senso di costrizione toracica, affaticamento, dolori articolari, anoressia, perdita di peso, perdita di memoria e insonnia. Inoltre, sono state segnalate anche mestruazioni irregolari delle donne, impotenza maschile, perdita della libido, ecc.
2. Segni
Le imperfezioni dei capelli sono la causa principale di questa malattia e oltre il 95% dei pazienti presenta diversi gradi di caduta dei capelli. Le labbra, le guance, i bordi del padiglione auricolare, le unghie e altri letti di unghia sono blu-viola, l'espansione capillare facciale è a strisce rosso-viola, formando una faccia unica della malattia, cioè "faccia multi-sangue altopiano". La membrana oculare è molto congestionata, la lingua viola lingua è spessa e screpolata e la mucosa faringea è nera o blu-viola. Circa il 17,7% dei pazienti presentava clubbing e il 12,8% aveva depressione delle unghie. Alcuni pazienti hanno edema facciale e degli arti inferiori e il fegato e la milza possono essere gonfiati. La regola generale del ritmo cardiaco, alcune persone con bradicardia o con aritmia sinusale. In circa il 20% dei casi, si possono udire soffi I-II nella regione apicale e nell'area della valvola polmonare, e il secondo suono dell'arteria polmonare è iperattivo o diviso. La pressione sanguigna può essere alta o bassa e la differenza della pressione del polso è piccola.
(1) Migranti che vivono nell'altopiano sopra i 3000 m sul livello del mare, o pochi abitanti.
(2) ha mal di testa, vertigini, mancanza di respiro, affaticamento, disturbi del sonno, cianosi, congestione della membrana combinata bulbo oculare.
(3) Emoglobina> 200 g / L, ematocrito> 65% e conta dei globuli rossi> 6.5 × 10 12 / L.
(4) Sintomi e segni sono scomparsi dopo aver lasciato l'ambiente ipossico e sono ricaduti quando sono tornati sull'altopiano.
(5) Esclusa l'eritrocitosi causata da altre malattie.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale dell'alta superficie sanguigna dell'altopiano:
Eritrocitosi secondaria
Principalmente causato da bronchite cronica, enfisema, cardiopatia congenita cianotica, deformità toracica e altra eritrocitosi. Queste malattie hanno sintomi e segni tipici, come tosse cronica, soffio cardiaco, ecc., Quindi non è difficile identificarlo.
2. Policitemia vera
La maggior parte della malattia è causata da persone di età superiore ai 50 anni, non vi è alcuna malattia e causa primaria, la pianura dell'immigrazione non può essere recuperata, la saturazione di ossigeno nel sangue è normale e non vi è superficie del sangue, il midollo osseo si trasforma nell'intera iperplasia ematopoietica e l'allargamento della milza.
