chiazze di pelle arrossate che ricordano l'orticaria
Introduzione
introduzione I carcinoidi gastrici possono causare placche di arrossamento della pelle simili all'orticaria a causa della possibile secrezione di istamina I carcinoidi, noti anche come tumori carcinoidi, sono un gruppo di cellule di cromaffina che si verificano nel tratto gastrointestinale e in altri organi. Le caratteristiche cliniche, istochimiche e biochimiche dei nuovi organismi possono variare a seconda di dove si verificano. Tali tumori possono secernere fattori attivi biologici come serotonina (serotonina), chinine, istamina, ecc., Causando disfunzione vasomotoria, sintomi gastrointestinali, lesioni cardiache e polmonari, ecc., Chiamata sindrome carcinoide. ).
Patogeno
Causa della malattia
La causa di questa malattia non è stata ancora chiarita. Il carcinoma è un tumore che produce piccoli peptidi molecolari o ormoni peptidici, in particolare tumori a cellule APUD, che possono agire aumentando l'adenina monofosfato ciclico da parte delle cellule bersaglio e secernendo serotonina con una forte attività fisiologica (5). - serotonina), vasopressina e istamina e alcuni ormoni che secernono altri peptidi, come ormone adrenocorticotropo, catecolamine, ormone della crescita, ormone paratiroideo, calcitonina, anti-urea, gonadotropina Ormoni, insulina, glucagone, prostaglandine, gastrina, motilina e altre sostanze. Le principali sostanze che producono la sindrome carcinoide sono la serotonina e la bradichinina e l'istamina è anche coinvolta in alcuni degli effetti.
La serotonina ha un effetto di contrazione diretta sui vasi sanguigni periferici e sui vasi sanguigni polmonari e ha anche un forte effetto di contrazione sui bronchi, ha un effetto stimolante sul nervo vago e sulle cellule gangliari del tratto gastrointestinale e la peristalsi del tratto gastrointestinale è aumentata e la secrezione è aumentata. La bradichinina ha un forte effetto vasodilatatore e alcuni tumori carcinoidi, in particolare i carcinoidi gastrici, possono produrre una grande quantità di sostanze vasoattive come la bradichinina e l'istamina, che causano arrossamento della pelle. L'aumento della serotonina nella circolazione può anche causare fibrosi endocardica.
In circostanze normali, solo il 2% circa del triptofano ingerito negli alimenti viene utilizzato per la sintesi della serotonina (5-HT) e il 98% entra nella via metabolica della niacina e della sintesi proteica. Tuttavia, nei pazienti con sindrome carcinoide, il 60% del triptofano può essere assorbito dalle cellule tumorali, con conseguente aumento della sintesi 5-HT e riduzione della sintesi di niacina. Il 60% delle cellule tumorali ha ingerito triptofano catalizzato da 5-idrossitriptofano (5-HTP) da triptofanidrossilasi, e quindi convertito in 5-HT da dopa decarbossilasi, parzialmente immagazzinato nella secrezione di cellule tumorali. All'interno dei granuli, il resto va direttamente nel sangue. La maggior parte del 5-HT libero nel sangue viene degradato in acido 5-idrossindoleacetico (5-HIAA) dalle urine mediante monoamino-ossidasi (MAO) nel fegato, polmone e cervello. Il livello di 5-HT nel siero dei pazienti con carcinoide originati dal sistema intestinale è aumentato, mentre aumenta l'escrezione di 5-HIAA nelle urine, una tipica sindrome carcinoide. Questa categoria rappresenta oltre il 75% dei casi di sindrome carcinoide. Il carcinoide del sistema foregut spesso manca di dopa decarbossilasi e non può convertire 5-HTP in 5-HT. 5-HTP viene rilasciato direttamente nel sangue, quindi il livello di 5-HTP nel siero del paziente è elevato, mentre il 5-HT non lo è aumentato. L'escrezione di 5-HTP e 5-HT nelle urine dei pazienti è aumentata, mentre l'aumento di 5-HIAA non è stato evidente, che è la sindrome carcinoide atipica.
Più del 90% dei tumori carcinoidi si verificano nel tratto gastrointestinale, principalmente nell'appendice, nell'ileo terminale e nel retto, e alcuni si verificano nel colon, nello stomaco, nel duodeno, nel diverticolo di Mckeel e nel tratto biliare, dotto pancreatico, gonade, polmone e bronchi. Razze diverse possono avere differenze nella prevalenza dei carcinoidi. In Giappone, l'incidenza di carcinoidi nello stomaco, nel duodeno e nel colon è maggiore che in Europa e negli Stati Uniti, e ci sono meno casi di carcinoidi nell'intestino tenue e si ipotizza che ciò possa essere correlato alla distribuzione delle cellule di cromogranina negli organi di giapponesi ed europei. .
Godwin ha 2837 casi di carcinoide e l'85,5% è distribuito nel tratto gastrointestinale. La patogenesi al di fuori del tratto gastrointestinale comprende bronchi, polmoni, testa, fegato, pancreas, cervice, ghiandola parotide, uretra e persino testicoli o ovaie. La distribuzione di 3.000 casi di carcinoide gastrointestinale nella letteratura globale di Orloff è stata del 47,0% di appendice, 27,5% di ileo, 17,0% di retto, 2,5% di stomaco, 2,0% di colon, 1,5% di digiuno, 1,3% di duodeno, 1,0% del diverticolo di Meckel. , cistifellea 0,2%. La maggior parte di essi è presente nell'appendice e l'appendice, l'ileo e il retto rappresentano oltre il 90% di tutti i tumori carcinoidi gastrointestinali.
Tipico carcinoide gastrointestinale, il tumore è spesso una piccola massa nodulare sottomucosa gialla o grigia, singola o multipla, superficie della mucosa più completa, la sua forma è diversa, nodulare, polipoide o ad anello . Un piccolo numero di tumori può formare ulcere sulla superficie, che assomiglia all'adenocarcinoma e spesso invade gli strati muscolari e sierosi. Alcuni pazienti possono presentare tumori carcinoidi a più fonti. Il carcinoide ileale è spesso multiplo, il tumore è piccolo, il diametro è di 3,5 cm o meno ed è di circa 1,5 cm. Un gruppo di 78 casi in Cina, i siti carcinoidi rettali si trovano nel retto al di sotto di 10 cm, la dimensione del tumore è di circa 0,2 ~ 2,5 cm, più di 1,0 cm, più come un polipo, ma nessun peduncolo. La superficie tagliata è di colore grigio o giallo grigiastro, dura e presenta un confine netto. Le cellule carcinoidi sono quadrate, colonnari, poligonali o circolari al microscopio. Il nucleo è uniforme, con poche fasi mitotiche e granuli eosinofili nel citoplasma. Secondo l'osservazione della microscopia elettronica, la morfologia dei granuli citoplasmatici e l'istocchimica di varie parti del tratto gastrointestinale sono diverse. Le cellule tumorali dell'intestino tenue contengono particelle grandi e polimorfiche, che sono positive per la colorazione dell'argento. Le particelle di cellule tumorali gastriche sono rotonde e quando la reazione di colorazione d'argento, è necessario aggiungere un agente riducente esogeno per essere positivo, quindi è argyrophilic. Le cellule tumorali del retto sono grandi, rotonde, uniformi e le reazioni di colorazione sia dell'argento che dell'argento sono negative, quindi non sono reattive.
La struttura istologica dei tumori carcinoidi è caratterizzata da una varietà di disposizioni delle cellule tumorali e Soga et al. Sono classificate in 5 tipi in base alla disposizione.
Tipo A: Le cellule cancerose sono aggregate in nidi solidi nodulari, approssimativamente circolari, disposti in modo irregolare e infiltrati attorno al cordone. Il carcinoide, che è più comune nel sistema di origine dell'intestino medio, è il tipo più tipico.
Tipo B: le cellule tumorali sono in una piccola struttura, disposte in uno strato, come un guscio, e il nucleo è disposto in una parte periferica, come una griglia o una striscia, che è più comune nei carcinoidi originati dal sistema di primo piano.
Tipo C: le celle quadrate sono disposte a forma ghiandolare, ma non vi è alcuna cavità o motivo a rose.
Tipo D: la forma delle cellule tumorali è irregolare e disposta in modo irregolare in una grande struttura mieloide. I tipi C e D sono più comuni nei carcinoidi originati dal sistema posteriore.
Tipo E: vari tipi dei quattro tipi precedenti.
L'iperplasia atipica e la fase mitotica del carcinoide non sono evidenti ed è generalmente difficile giudicare il grado di malignità dalla morfologia cellulare. Può fare riferimento a:
Le dimensioni del cancro di tipo 1, combinate con 843 dati chirurgici, il diametro massimo di 1 cm o meno, dal 90% al 100% hanno mostrato un decorso benigno. Tra 1 e 2 cm, dal 30% al 50% ha metastasi. Per quelli con un diametro> 2 cm, l'80% al 100% ha un trasferimento.
2 gradi di infiltrazione, secondo le statistiche hanno invaso il muscolo carcinoide del tratto gastrointestinale, il 90% delle metastasi.
3 I carcinoidi del sito di crescita e dell'appendice sono quasi tutti benigni, anche se si sono infiltrati nella sierosa, la metastasi è ancora rara, il tasso di metastasi del carcinoide dell'intestino tenue è del 30% e il colon del 38%, il duodeno e lo stomaco sono maligni. Il carcinoide è più raro dell'intestino tenue.
Le vie della metastasi carcinoide possono infiltrarsi e crescere direttamente, penetrare nella sierosa nel tessuto circostante e possono verificarsi metastasi linfatiche o metastasi ematogene. Non ci sono segnalazioni di metastasi linfonodali locali e metastasi ematogene dirette. La metastasi ematogena è più comune nel fegato e può anche essere trasferita a ossa, polmoni e cervello, mentre sono riportati altri rari siti metastatici: ovaia, epididimo, pelle, midollo osseo, retroperitoneo, palpebre, ghiandole surrenali, milza, pancreas, rene, ghiandola tiroidea. , vescica, prostata, cervice. Ci sono anche segnalazioni di metastasi nel seno, i cui segni clinici sono molto simili al carcinoma mammario primario.
Le cellule carcinoidi provengono dalle cellule enterochromaffin (note anche come cellule kulchitsky) nel sistema cellulare APUD. Queste cellule sono derivate da creste neuronali embrionali e sono ampiamente distribuite nel tratto digestivo. Hanno particelle cromoforo-argento e possono produrre una varietà di ammine peptidiche. ormoni. Negli ultimi anni, con l'avanzamento delle tecniche immunoistochimiche, sono stati confermati vari ormoni su sezioni di tessuto. La sindrome carcinoide è dovuta alla formazione di metaboliti della serotonina e di varie sostanze vasoattive attraverso il fegato.Il sangue entra nei polmoni e nel cuore, causando la proliferazione delle arterie polmonari e del tessuto fibroso subendocardico. Circa la metà dei casi è accompagnata da lesioni della valvola cardiaca destra, comprese le valvole polmonari. E ispessimento, accorciamento, rigidità, adesione della valvola tricuspide. Le endocardie e le corde tendono a causare ispessimento delle fibre, causando stenosi polmonare e atresia tricuspide. La fibra elastica subendocardica sinistra presenta cambiamenti focali come la fibrosi focale o diffusa, specialmente nella carcinogenesi bronchiale: il cuore sinistro, l'arteria polmonare, la valvola tricuspide e la fibrosi della valvola aortica sono più comuni.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Microscopia a striscio di pelle dell'esame microscopico fungino della pelle dell'anticorpo del virus del morbillo
1. Acido acetico 5-idrossindolo nelle urine delle 24 ore superiore a 30 mg. Nelle cellule cancerose dello stomaco, la deidrossilasi è assente e la concentrazione di serotonina nel sangue non è elevata e la concentrazione di serotonina è aumentata. L'escrezione di acido acetico 5-idrossindolo nelle urine delle 24 ore fluttuava notevolmente ed era influenzata dal cibo. Se mangi patate, banane e ananas, aumenterà la quantità di acido acetico 5-idrossindolo nelle urine, quindi è necessario ripetere più volte il test delle urine per rendere la diagnosi più affidabile.
2. Nei pazienti che sono altamente sospettati di carcinoide e la quantità di acido 5-idrossindoleacetico escreta nelle urine non aumenta, può essere utilizzata come test di eccitazione. Il metodo di prova consiste nell'iniettare per via endovenosa 5% di glucosio al 500%, pressione sanguigna e polso una volta ogni mezzo minuto, ma dopo la pressione sanguigna e la stabilizzazione del polso, iniezione endovenosa di 1 μg di adrenalina, se non si verifica alcuna reazione, aggiungere 1 μg ogni 15 minuti È apparsa una reazione. Tuttavia, la dose massima non deve superare 15 μg ogni volta e il test non è stato eseguito quando 15 μg sono rimasti non reagiti. Questo test deve essere particolarmente attento poiché il test di provocazione può causare grave ipotensione e broncospasmo.
3. Il carcinoide del tratto gastrointestinale può essere esaminato mediante radiografia. L'ecografia B-mode e la TC hanno un valore diagnostico per i pazienti con metastasi epatiche. Il broncocarcinoma può essere trovato nell'espettorato per broncoscopia, tomografia toracica e altri esami. Quando si verifica carcinoide nella cavità pelvica, il tumore può essere trovato mediante esame ginecologico, ecografia B-mode, TC e altri metodi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dai seguenti sintomi:
1. Dolore che brucia dietro lo sterno
Il dolore toracico è un sintomo molto comune nella clinica: il dolore è spesso accompagnato dalla parte posteriore dello sterno e spesso si verifica durante o dopo la deglutizione, spesso accompagnato da difficoltà a deglutire. Il dolore post-sternale è spesso visto in clinica e si riferisce al dolore tra il collo e il bordo inferiore del torace (la parte centrale o laterale del torace). La natura del dolore può essere diversa. È uno dei sintomi più comuni, di solito causati da malattie del torace (inclusa la malattia della parete toracica). Causato da).
2. Dolore post-sternale
Il dolore post-sternale è spesso visto in clinica e si riferisce al dolore tra il collo e il bordo inferiore del torace (la parte centrale o laterale del torace). La natura del dolore può essere diversa. È uno dei sintomi più comuni, di solito causati da malattie del torace (inclusa la malattia della parete toracica). Causato da). Dopo che alcune persone hanno dolore post-sternale, sospettano spesso di malattia coronarica e le trattano alla cieca con malattia coronarica. In effetti, ci sono molte cause del dolore post-sternale: cardiovascolari, polmonari, mediastinici, esofagei, ecc. Possono essere malati.Una volta che si verifica il dolore sternale, dovresti andare in ospedale il più presto possibile e confermare la diagnosi con sintomi clinici.
3. L'estremità inferiore dello sterno è tenera
La tenerezza dello sterno inferiore è uno dei segni importanti della leucemia. Inoltre, può essere visto anche nel linfoma maligno e nelle malattie mieloproliferative, ma gli ultimi due sono relativamente rari.
La leucemia, nota anche come tumore del sangue, è uno dei segni più importanti quando le persone soffrono di leucemia, in particolare la leucemia acuta. Secondo le osservazioni cliniche, il sito più evidente di tenerezza sternale nella maggior parte dei pazienti è nella parte inferiore dello sterno, che è equivalente allo sterno del quarto e del quinto spazio intercostale. Gli scienziati medici ritengono che la causa del dolore osseo sia principalmente causata dalla proliferazione delle cellule di leucemia nel midollo osseo, dall'aumento della pressione volumetrica della cavità del midollo osseo e dall'infiltrazione del periostio da parte delle cellule leucemiche per stimolare il nervo sensoriale. Da un punto di vista anatomico, la placca dello sterno è molto sottile, la pelle che ricopre questa parte è anche molto sottile e anche il nervo sensoriale periostale è ricco, quindi è sensibile alla pressione del tatto e tende a produrre ovvia tenerezza.
4. Lo spazio intercostale può avere tenerezza
Il dolore nello spazio intercostale è una manifestazione clinica della nevralgia intercostale. L'esame fisico dei pazienti con nevralgia intercostale ha riscontrato una significativa tenerezza nello spazio paraspinale e intercostale della colonna vertebrale toracica; i pazienti tipici con nevralgia intercostale intercostale hanno avuto un test del collo positivo; la distribuzione dei nervi affetti ha spesso mostrato compromissione neurologica come iperestesia o ipoestesia. .
5. tenerezza sternale
Nella maggior parte dei pazienti, la parte più evidente della tenerezza sternale è nella parte inferiore dello sterno, che è equivalente allo sterno del quarto e del quinto spazio intercostale.
