iperestensione della pelle
Introduzione
introduzione La sindrome di Ehler-Danlos, nota anche come sindrome iperelastica della pelle, è una malattia congenita del difetto del tessuto connettivo, caratterizzata clinicamente da un'eccessiva elasticità della pelle, debolezza della pelle e dei vasi sanguigni e mobilità articolare.
Patogeno
Causa della malattia
Più maschio che femmina, spesso con storia familiare, è autosomico dominante, ma anche caratterizzato da eredità recessiva.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Lesioni di routine del sangue alla microscopia dei funghi della pelle
segni:
Eccessiva elasticità della pelle, quando la pelle è sollevata, sembra che l'elastico sia allungato verso l'esterno, può essere tirato a 15 cm o più e quindi ripristinato dopo essere stato rilasciato.
Fragilità cutanea vascolare, lievi ferite cutanee possono produrre ragadi simili a pesci, causando ematoma o emorragia sottocutanea, un piccolo numero di pazienti può essere associato a lesioni della parete vascolare gastrointestinale, rottura spontanea causata da sanguinamento o perforazione gastrointestinale ripetuta, può verificarsi anche esofago Ehi, la morte può verificarsi quando l'emorragia gastrointestinale è grave.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Flaccidità cutanea: la pelle è allentata e rugosa, senza eccessivo allungamento della pelle e delle articolazioni.
2. Sindrome del sintonizzatore: mostra rilassamento articolare della pelle, ma espettorato del collo, infantilità pigmeo e displasia sessuale.
3. Sindrome di Marfan: può presentare eccessivo allungamento e lussazione articolare delle articolazioni, anomalie degli occhi e cardiovascolari, visibili le dita del ragno.
Eccessiva elasticità della pelle, quando la pelle è sollevata, sembra che l'elastico sia allungato verso l'esterno, può essere tirato a 15 cm o più e quindi ripristinato dopo essere stato rilasciato. Fragilità cutanea vascolare, lievi ferite cutanee possono produrre ragadi simili a pesci, causando ematoma o emorragia sottocutanea, un piccolo numero di pazienti può essere associato a lesioni della parete vascolare gastrointestinale, rottura spontanea causata da sanguinamento o perforazione gastrointestinale ripetuta, può verificarsi anche esofago Ehi, la morte può verificarsi quando l'emorragia gastrointestinale è grave.
