La pigmentazione della pelle è bronzo
Introduzione
introduzione La perdita di nefrite salina ha manifestazioni cliniche tipiche di poliuria e nicturia, la pigmentazione della pelle è bronzo, ecc. La nefrite da perdita di sale, nota anche come sindrome di Thorn, è attualmente considerata un gruppo di caratteristiche caratterizzate da grave perdita di sale renale. Un tipo speciale di malattia renale.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
La malattia è una sindrome clinicamente rara della malattia renale cronica Le cause più comuni sono:
1. Nefrite interstiziale cronica, pielonefrite cronica.
2. Lesioni cistiche midollari renali, come la malattia renale policistica.
3. Tubercolosi renale, calcificazione renale.
4. ipoplasia renale bilaterale.
5. Nefropatia ostruttiva.
(due) patogenesi
Il danno alle cellule epiteliali tubulari renali causato dalla malattia interstiziale renale lo rende meno sensibile all'aldosterone, il riassorbimento tubulare renale del cloruro di sodio è ridotto e una grande quantità di cloruro di sodio viene escreta dalle urine, causando iponatriemia. La sua particolarità è che il riassorbimento del cloruro di sodio per perdita tubulare renale è molto più grave di quello della funzione glomerulare. Nei casi più gravi, un gran numero di nefroni può essere danneggiato e i sopravvissuti sono soggetti a un carico eccessivo di soluto nel plasma, causando effetti diuretici osmotici, cioè un'eccessiva perdita di sale e umidità.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Ecografia renale imaging statico renale imaging dinamico renale
1. Principalmente maschi adulti, in particolare i giovani.
2. Ci sono sintomi simili alla malattia di Addison, il 50% dei pazienti ha poliuria e nicturia, la pigmentazione della pelle è di bronzo, distribuita uniformemente, ma la pigmentazione della mucosa buccale è meno comune, che è diversa dalla malattia di Addison. L'esacerbazione acuta è spesso debole, perdita di appetito, nausea e vomito, l'esame obiettivo ha rilevato che perdita di peso, polso debole, bassa pressione sanguigna, incline a ipotensione ortostatica, collasso e sincope. Disidratazione e tendine, grave confusione mentale, paralisi, coma, uremia e acidosi.
3. Avere una storia di malattia renale cronica.
4. L'ingestione di grandi quantità di sale (10 ~ 20 g / d) può alleviare i sintomi. Il 30% dei pazienti ha una storia di gastrite e uso a lungo termine di grandi quantità di farmaci alcalini.
5. Il trattamento con deossicorticosterone era inefficace, il test di funzionalità corticale surrenalica era normale e l'aldosterone urinario era aumentato.
1. Esistono manifestazioni cliniche tipiche di poliuria e nicturia, la pigmentazione della pelle è di bronzo, l'esacerbazione acuta è spesso debole, perdita di appetito, nausea e vomito, perdita di peso, polso debole, bassa pressione sanguigna, incline a ipotensione ortostatica, Carenza e sincope. Disidratazione, tendine, grave confusione mentale, paralisi, coma e acidemia da uremia.
2. I test di laboratorio presentano sodio nel sangue, diminuzione del cloro nel sangue, aumento del potassio nel sangue (occasionalmente ridotto), azotemia e alterazioni dell'acidosi metabolica.
3. In caso di ingestione di 10 g / d di sale, non è stato possibile mantenere il normale bilancio del sodio.
4. Il trattamento con deossicorticosterone è inefficace.
5. La funzione corticale surrenale è normale e il contenuto di aldosterone urinario è aumentato.
Una diagnosi può essere fatta sulla base di quanto sopra.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Pigmentazione e ipopigmentazione: il meccanismo delle anomalie del pigmento è più complicato. Alcune malattie della pelle pigmentate sono causate da fattori genetici; altri sono causati da fattori secondari; altri non sono chiari.
Atrofia cutanea e iperpigmentazione: l'atrofia cutanea si riferisce alla formazione di un'atrofia simile a una corda a causa di ostruzione, gravidanza, edema e altri motivi. La pigmentazione è un pigmento endogeno come emosiderina, lipofuscina, melanina e bilirubina nell'uomo normale. Polvere di carbone, polvere di carbone e pigmenti per tatuaggi a volte entrano nel corpo. In condizioni patologiche, alcuni dei suddetti pigmenti aumenteranno e si accumuleranno all'interno e all'esterno della cellula. Si chiama pigmentazione.
Placche reticolari di pigmentazione: la dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) è una malattia rara che è clinicamente caratterizzata da pigmentazione reticolare, alopecia senza cicatrici e malnutrizione.
Maglia fine a pigmentazione a chiazze: le macchie di pigmentazione sono a maglia fine a chiazze, inizialmente rossastre. Dopo essere passato dal grigio grigiastro al marrone scuro, si trova spesso nelle parti esposte delle guance, del collo e della schiena, specialmente intorno alle palpebre e alle caviglie.
