Aterosclerosi bilaterale
Introduzione
introduzione Mano e atesi (atetosi), noto anche come movimento delle dita, o variabilità (mobilespasm), è caratterizzato da un aumento del tono dei muscoli migratori distali e distali e da un movimento ridotto, con una peristalsi lenta, inquietante, simile a un wriggle. Simile alla distonia, non è un'unità patologica indipendente: è una sindrome motoria involontaria continua relativamente lenta, non mirata, continua nelle dita, nelle dita dei piedi, nella lingua o in altre parti del corpo. Questa sindrome può essere una varietà di malattie neurologiche, suddivise in tre tipi in base alle manifestazioni cliniche: (1) bilaterale a due mani (doubleathetosis): caratterizzato da spesso accompagnato da mioclono e esercizio irregolare di media e piccola ampiezza, comune nei pazienti con paralisi cerebrale. (2) Disturbo dell'iperattività della mano e del piede della danza (coreoatetosi): un movimento simile alla danza con una vasta gamma di acinesia della mano e del piede, osservata in episodi familiari di acrobatica, danza familiare non progressiva e acrodinamica. (3) Movimento unilaterale e pseudo-mano e del piede: le malattie cerebrovascolari o altre cause di disturbo sensoriale profondo, l'atetosi unilaterale e la pseudoatetosi non sono lesioni dei gangli della base.
Patogeno
Causa della malattia
Le cause più comuni di aterososi sono: 1 ereditaria o familiare: principalmente autosomica recessiva, rara; 2 incidente cerebrovascolare; 3 infezione intracranica; 4 farmaci; 5 paralisi cerebrale: causata da varie cause La paralisi cerebrale può apparire iperattività della mano e del piede; 6 lesioni del midollo spinale cervicale alto.
Diversi tipi di cause, come la coreoatetosi distonica parossistica (PDC), sono rare discinesie ereditarie. La coreoatetosi cinesigenica parossistica (PKC) è una rara malattia discinesia che è spesso indotta dall'esercizio fisico e talvolta associata a lesioni cerebrali diffuse o focali ed è anche considerata epilessia. In una forma, il trattamento antiepilettico è efficace a causa di simili cause di convulsioni.
(due) patogenesi
1. Ereditario o familiare: eredità prevalentemente autosomica recessiva, rara, una danza distonia parossistica in Giappone, il gene familiare si trova a 2q31 ~ 36 e può essere ulteriormente localizzato in D2S164 e D2S377 Nel frattempo, questa regione codifica il gene PDC e una nuova malattia ereditaria legata all'X è stata trovata per causare acromegalia da ballo, localizzata in Xp11, accompagnata da ritardo evolutivo intelligente, anomalie comportamentali, ecc .; altre malattie neurologiche ereditarie di minoranza, come il cervello La malnutrizione della sostanza bianca, l'atassia spinocerebellare, la degenerazione epatolenticolare e l'ipoproteinemia familiare possono anche essere associate all'acromegalia.
2. Incidente cerebrovascolare: il bambino congenito Heubner restituisce l'occlusione arteriosa può portare a movimenti degli arti controlaterali della mano e del piede. Il talamo acuto adulto e l'infarto globus possono causare movimenti della mano e del piede. L'autopsia può mostrare lo stato lacunare dell'arto posteriore della capsula interna.
3. Infezione intracranica: la malattia di Creutzfeldt-Jakob causata dal lentivirus può presentare demenza, mioclono e movimenti bilaterali della mano, la risonanza magnetica ha mostrato nucleo caudato bilaterale, atrofia del putamen e alto segnale T2WI; virus dell'herpes simplex Anche le infezioni intracraniche di Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii e AIDS possono causare acromegalia.
4. Farmaci: cocaina, anfetamina e altri tossicodipendenti possono sembrare che danzino iperattività di mani e piedi, uso a lungo termine di farmaci antipsicotici come la fenotiazina, aloperidolo causati da distonia acuta o discinesia tardiva, anche Può mostrare akines di mani e piedi.
5. Paralisi cerebrale: varie cause di paralisi cerebrale possono comparire ipercinesia della mano e del piede, come l'encefalopatia ipossica perinatale, il parto prematuro, il danno alla nascita, l'encefalopatia bilirubinica, la displasia corticale cerebrale, la malformazione penetrante nel cervello, l'encefalopatia bilirubinica, ecc. E arresto cardiaco improvviso negli adulti, avvelenamento causato da encefalopatia ipossica.
6. Alte lesioni del midollo spinale cervicale: come le lesioni demielinizzanti cervicali, oltre a causare una profonda perdita sensoriale, possono esserci anche pseudo-mani e acrodinamica o movimenti di diteggiatura.
Cambiamenti patologici: principalmente coinvolto nucleo caudato bilaterale, putamen e ipotalamo, degenerazione neuronale, scomparsa, gliosi, fasci di fibre midollari significativamente aumentati, distribuzione irregolare, disposizione aggregata o reticolare, colorazione della mielina È simile a una placca, come il marmo, chiamato "status marmoratus", a dimostrazione del fatto che il corpo di Nissl scompare e lo striato si restringe. Anche il talamo, il globo pallido, la sostantia nigra, il sacco interno e la corteccia cerebrale possono essere degenerati. Nei neuroni del globo pallido laterale bilaterale di iperattività di entrambi i lati della mano e del piede, è stata osservata una deposizione positiva del corpo di Bielschowsky colorazione PES, che era rotonda e situata nel nucleo del nucleo.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame involontario della TC di controllo dell'esercizio
Il disturbo da iperattività di mani e piedi ha movimenti involontari nella speciale postura di mani e piedi, quindi la diagnosi non è difficile. I movimenti coreani di danza compaiono nel tronco, nella testa e nella faccia degli arti, sono ampi e più rapidi dei movimenti involontari, sono simili a battiti e i movimenti involontari diversi dall'intrinseco si limitano principalmente alle mani e ai piedi. Ma l'intrinseco talvolta convive con la corea, chiamata danza-corea-atetosi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1, la malattia dovrebbe essere distinta dalle pseudo-mani e dai piedi akines. Quest'ultimo è causato dalla perdita di posizione dell'arto con una combinazione di danno alla colonna frontale, posteriore e laterale o danno ai nervi periferici.
2, il movimento molto lento di Xu delle mani e dei piedi ha causato una postura anormale è abbastanza simile all'espettorato torcente, quest'ultimo invade principalmente l'arto prossimale, il muscolo del collo e il muscolo del tronco e la prestazione tipica è la torsione con il tronco come asse.
3, dovrebbe prestare attenzione all'identificazione della danza - iperattività della mano e del piede e di altri tipi clinici, pazienti con disturbo da iperattività della mano e del piede con una vasta gamma di movimenti involontari degli arti, del tronco e del viso, mostrando battiti grossolani, variabili e rapidi.
Il disturbo da iperattività di mani e piedi ha movimenti involontari nella speciale postura di mani e piedi, quindi la diagnosi non è difficile. I movimenti coreani di danza compaiono nel tronco, nella testa e nella faccia degli arti, sono ampi e più rapidi dei movimenti involontari, sono simili a battiti e i movimenti involontari diversi dall'intrinseco si limitano principalmente alle mani e ai piedi. Ma l'intrinseco talvolta convive con la corea, chiamata danza-corea-atetosi.
