Pelle pelosa e anormalmente pigmentata nella regione lombosacrale
Introduzione
introduzione I pazienti con sindrome del cordone legato, in particolare i bambini, devono essere attenti a una manifestazione clinica di questa malattia: la pelle lombosacrale è pelosa e anormalmente pigmentata. La sindrome del midollo spinale (TCS) è una sindrome in cui un midollo spinale o un cono viene tirato a causa di varie cause congenite e acquisite, causando una serie di disfunzioni neurologiche e malformazioni. Poiché il midollo spinale viene tirato più spesso nel midollo lombosacrale, causando un livello anormalmente basso del cono, viene anche chiamato midollo spinale inferiore.
Patogeno
Causa della malattia
La causa della pigmentazione pelosa e anormale nella regione lombosacrale:
1. Varie displasia spinale congenita: come meningocele, ragade del midollo spinale, meningocele spinale, ecc. A causa dell'insufficienza dell'estremità del tubo neurale. La maggior parte dei casi dopo la nascita sono stati riparati in pochi giorni. Lo scopo era di riparare il tessuto nervoso anormale il più normale possibile. È importante prevenire la perdita di liquido cerebrospinale, ma dopo la ricostruzione del tubo durale spinale. L'adesione prodotta durante il processo di guarigione provoca tethering all'estremità del midollo spinale.
2. Lipoma del midollo spinale e lipoma intradurale ed extraepatico: causati dalla separazione prematura dell'ectoderma neuroectodermico ed epidermico, gli adipociti delle foglie mesodermiche entrano nelle foglie neuroectodermiche che non sono ancora bloccate. Il tessuto adiposo può entrare nel centro del midollo spinale oppure può essere collegato al tessuto adiposo sottocutaneo attraverso un arco vertebrale separato per fissare il cono del midollo spinale. Inoltre, i casi dopo la prima infanzia sono correlati all'infiammazione del grasso presente nello spazio subaracnoideo, con conseguente fibrosi intorno alle radici nervose e aderenze causate dal tethering.
3. Seno latente: è l'ectoderma neuroectodermico ed epidermico non ben differenziato e il tessuto simile a un cordone localmente formato dalla pelle attraverso il sottocutaneo, spinale, che causa il legame al cono spinale. Può anche essere proliferato dal tessuto della parete del seno latente per produrre cisti dermoidi e cisti e teratomi epidermoidi, che possono circondare o tirare i nervi spinali e causare tethering.
4. Fessura spinale: si ritiene che il meccanismo della fessura longitudinale del midollo spinale sia causato da anomalie diverse dal nervo, cioè dallo sviluppo anormale delle vertebre; è anche considerato un evento anormale del nervo, seguito da uno sviluppo anormale della colonna vertebrale. Il midollo spinale è separato da sinistra e destra, con un tubo durale con entrambi i tipi divisi e non divisori. Cioè, tipo I: doppia dura capsula doppio tipo di midollo spinale, cioè il midollo spinale si trova nella fessura longitudinale, completamente separato da fibre, cartilagine o osteofiti, diviso in due, ognuno con la sua dura madre e aracnoide, partizione del midollo spinale Tirando, causando sintomi. Tipo II: il tipo di doppio midollo spinale della capsula spinale comune, le meningi nella fessura longitudinale, separate da setto di fibra, 2 parti, ma c'è una dura madre comune e aracnoide, generalmente nessun sintomo clinico.
5. Tensione terminale della seta: è dovuto al processo di sviluppo immaturo dell'estremità distale del midollo spinale che degenera per formare il filamento terminale, il che rende il filamento terminale più spesso del normale filamento terminale e la parte rimanente provoca il cordone legato.
6. Cisti intestinale neurogena: la cosiddetta cisti intestinale neurogena è uno stato in cui il margine mesenterico dell'intestino e il tessuto davanti alla colonna vertebrale formano un traffico a causa del brevetto dell'intaglio del midollo spinale. A seconda del grado di dotto arterioso e della comunicazione, possono esserci manifestazioni di difetti ossei associati alla colonna vertebrale anteriore, chiamata fistola intestinale e cisti intestinale all'interno e all'esterno del canale spinale.
7. Contrasti come aderenze dopo il solco lombosacrale e il solco: alcuni studiosi possono rappresentare dal 10% al 20% di tutti i casi chirurgici.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di stimolazione dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH)
Esame e diagnosi di pigmentazione cutanea e anormale nella regione lombosacrale:
Le manifestazioni cliniche della sindrome del cordone legato sono più complicate. Poiché i pazienti con sindrome del cordone legato hanno sintomi diversi, diverse combinazioni di sintomi e diverse malformazioni congenite, le loro manifestazioni cliniche sono complicate, ma queste manifestazioni cliniche possono essere attribuite a cause e incentivi diversi. Diverse disfunzioni neurologiche si verificano quando il cono spinale è soggetto a tempi e gradi di trazione diversi. Segni e sintomi clinici comuni sono:
1. Dolore: è il sintomo più comune. Si manifesta come dolore o disagio che è difficile da descrivere e può essere irradiato, ma spesso senza la distribuzione di segmenti di pelle. La parte dolorosa di un paziente bambino è spesso difficile da localizzare o si trova nella regione lombosacrale e può essere irradiata alle estremità inferiori. Gli adulti sono ampiamente distribuiti e possono essere localizzati nel retto profondo, nella metà dell'anca, nella coda, nel perineo, nelle estremità inferiori e nella parte bassa della schiena, unilateralmente o bilateralmente. La natura del dolore è principalmente dolore diffuso, dolore da radiazioni e scosse elettriche, e c'è poco dolore. Il dolore è spesso esacerbato dalla flessione sedentaria e in avanti del corpo, raramente aggravata da tosse, starnuti e torsioni. Il test di elevazione della gamba dritta è positivo e può essere confuso con il dolore dell'ernia del disco. La sofferenza da lacrime lombosacrale può causare un forte dolore simile a una scarica con debolezza dell'arto inferiore a breve termine.
2. Disturbi del movimento: principalmente a causa della progressiva debolezza e difficoltà nel camminare, possono coinvolgere unilaterali o bilaterali, ma questi ultimi sono più comuni. A volte il paziente lamentava un coinvolgimento unilaterale, ma l'esame ha rivelato cambiamenti da entrambe le parti. Gli arti inferiori possono presentare manifestazioni di danno sia del motoneurone superiore che inferiore, in particolare, disuso dell'atrofia muscolare con aumento del tono muscolare e iperreflessia. Nella fase iniziale dei bambini, non ci sono o solo discinesia degli arti inferiori, i sintomi compaiono con l'età e l'aggravamento progressivo, può essere espresso come lunghezza degli arti inferiori e asimmetria di spessore, deformità del valgo, ulcera atrofica della pelle.
3. Disturbo sensoriale: principalmente la pelle della zona della sella si sente intorpidita o si riduce.
4. Disfunzione vescicale e rettale: la disfunzione vescicale e rettale si verificano spesso contemporaneamente. Il primo include enuresi, minzione frequente, urgenza, incontinenza urinaria e ritenzione urinaria, il secondo include costipazione o incontinenza fecale. I bambini con enuresi o incontinenza urinaria sono i più comuni. Secondo il test di funzionalità della vescica, può essere diviso in una vescica piccola e una vescica a bassa tensione. Il primo spesso combinato con andatura, frequenza urinaria, urgenza, incontinenza urinaria da stress e costipazione, prestazioni del danno motoneuronico; il secondo ha mostrato incontinenza urinaria a basso flusso, aumento del volume residuo di urina e incontinenza fecale, ecc. Le prestazioni dei motoneuroni sono state danneggiate.
5. Anomalie della pelle addominale: il 90% dei bambini ha masse sottocutanee, il 50% ha seno della pelle, meningocele, emangioma e irsutismo. Circa 1/3 dei bambini presentava lipomi sottocutanei sul lato laterale e l'altro lato aveva meningocele. La massa sottocutanea della regione lombosacrale può essere molto grande, causata dall'attenzione dei genitori a causa di problemi estetici. I singoli bambini malati possono avere i pidocchi della pelle e formare una coda. I cambiamenti della pelle sopra riportati sono meno della metà negli adulti.
6. Fattori promotori e aggravanti: 1 Crescita e sviluppo del bambino, 2 Gli adulti sono visti in attività che tirano improvvisamente il midollo spinale, come calci verso l'alto, chinarsi in avanti, parto, esercizio fisico o incidente stradale, l'anca è costretta a flettersi in avanti. 3 stenosi del canale spinale; 4 traumi, come trauma alla schiena o atterraggio dei fianchi durante la caduta.
La diagnosi della sindrome del cordone legato non è difficile in base all'anamnesi tipica, alle manifestazioni cliniche e all'esame adiuvante. Poiché la malattia è spesso asintomatica o lo sviluppo dei sintomi è nascosto nella fase iniziale, un piccolo numero di pazienti ha un esordio acuto, sebbene non possa migliorare la disfunzione neurologica dopo il trattamento. Pertanto, è importante migliorare la comprensione di questa malattia e fare una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo. Per quelli con le seguenti manifestazioni cliniche, in particolare i bambini, devono essere attenti a questa malattia: 1 pelle lombosacrale pelosa, pigmentazione anormale, emangioma, fistola cutanea, seno cutaneo o massa sottocutanea; asimmetria di 2 piedi e gambe, debolezza; 3 spina bifida recessiva; 4 incontinenza urinaria inspiegabile o infezione ripetuta del tratto urinario.
Diagnosi della sindrome del cordone legato: 1 dolore è esteso e non può essere spiegato dal danno del singolo nervo radicale; 2 adulti hanno evidenti incentivi prima della comparsa dei sintomi; 3 disfunzione della vescica e del retto, si verifica spesso un'infezione del tratto urinario; 4 sensomotori Aggravamento progressivo ostruttivo; 5 hanno diverse malformazioni congenite o hanno una storia di chirurgia lombosacrale; 6MRI e / o angiografia del canale spinale con TC hanno trovato una posizione anormale del cono spinale e / o la fine dell'ispessimento della seta.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sintomi della pelle lombosacrale che sono pelosi e anormalmente pigmentati:
La sindrome del midollo legato deve essere differenziata da ernia del disco lombare, tensione muscolare lombare, mialgia e tumore del midollo spinale. Anche gli adulti devono essere differenziati dalla stenosi spinale. Le scansioni TC e MRI possono aiutare a confermare la diagnosi.
La pelle anormale della regione lombosacrale è la manifestazione clinica della sindrome del cordone legato: i singoli bambini possono avere fistole della pelle e formare code.
