ipoplasia dell'aorta ascendente lunga
Introduzione
introduzione Le manifestazioni cliniche della stenosi aortica congenita sono: (1) atrofia anulare dell'aorta ascendente; (2) aponeurosi della valvola aortica; (3) displasia dell'aorta ascendente. La stenosi aortica è la meno comune nella stenosi aortica congenita, che rappresenta circa il 5-10%. I tassi di incidenza maschili e femminili sono simili. La stenosi della stenosi può essere accompagnata da ritardo mentale. La lesione stenotica si trova sopra l'apertura dell'arteria coronaria. Le lesioni della stenosi aortica sono più comuni, rappresentando circa il 90%. La malattia ha una tendenza familiare e alcuni casi presentano ipercalcemia idiopatica nei neonati e nei bambini piccoli.
Patogeno
Causa della malattia
La causa di questa malattia non è chiara, ma gli studiosi hanno scoperto che esiste una tendenza familiare, alcuni casi hanno ipercalcemia idiopatica nei neonati e nei bambini piccoli, quindi alcuni studiosi hanno concluso che la causa è correlata a difetti del metabolismo vitaminico (geni genetici).
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Radiografia del torace Ecocardiografia Doppler
La lesione più comune è una stenosi simile a un diaframma sopra il seno della valvola coronarica. C'è un piccolo foro nella parte centrale del diaframma, a volte il diaframma è collegato con la valvola coronarica sinistra e il flusso sanguigno dell'arteria coronaria sinistra è ostruito e l'anta della valvola aortica può essere ispessita. L'aorta ascendente ha un aspetto normale e non è accompagnata da una stenosi e un allargamento. Un altro tipo di stenosi localizzata della stenosi, l'aorta ascendente è stretta nella stenosi, mostrando una forma di "8" assorbente la sabbia, dove la parete aortica si ispessisce, l'intima si ispessisce e il tessuto si ispessisce. L'esame della lesione è simile alla costrizione aortica. La stenosi aortica estesa è rara, con la stenosi che si estende dall'aorta ascendente sopra l'aorta ascendente e l'origine dell'arteria innominata, e persino invadendo l'arco aortico. La stenosi aortica è spesso accompagnata da tortuosità dell'arteria coronarica e ingrossamento del seno coronarico, che può avere stenosi multipla dell'arteria polmonare circostante, come stenosi polmonare, displasia dell'arteria polmonare comune, stenosi del ramo dell'arco aortico, coartazione aortica o ventricolo Difetto dell'intervallo
Tipo di stenosi aortica:
(1) Restringimento dell'anello della radice aortica ascendente
(2) Aponeurosi della valvola aortica
(3) ipoplasia aortica lunga ascendente
Nella maggior parte dei casi, i sintomi della stenosi aortica compaiono nell'infanzia. Poiché le lesioni aterosclerotiche coronariche si verificano in precedenza, l'angina è più comune. Alcuni pazienti hanno una storia familiare.
I segni sono simili ad altri tipi di stenosi dell'output aortico, ma non si sentono clic sistolici. La posizione dei soffi cardiaci e dei tremori è superiore a quella della stenosi della valvola e i soffi diastolici aortici sono rari. Alcuni pazienti hanno scarsa crescita e sviluppo, bassa statura, bassa intelligenza, molte parole e hanno un viso speciale: retrazione mandibolare, narice sporgente in avanti, ponte nasale basso, labbro spesso, fronte ampia, grande distanza degli occhi, scarsa occlusione dei denti. Circa il 5% dei pazienti ha un elevato livello di calcio nel sangue.
L'esame a raggi X e l'esame dell'ECG hanno mostrato segni simili ad altri tipi di stenosi dell'uscita aortica.
Cateterismo cardiaco: il cateterismo cardiaco sinistro e la registrazione continua della curva di pressione possono rivelare un cambiamento nella forma d'onda della pressione sopra l'aorta.
L'angiografia ventricolare sinistra selettiva può mostrare la posizione, la lunghezza e la gravità della stenosi sulla valvola, lo stesso si può vedere per vedere se la forma e la funzione della valvola aortica sono normali, così come il seno coronarico e l'arteria coronarica. L'angiografia del cuore destro mostra se anche l'arteria polmonare comune e i suoi rami presentano lesioni.
Ecocardiografia sezionale: mostra direttamente la posizione e la lunghezza della stenosi sulla valvola.
La stenosi aortica, specialmente nei casi di ritardo mentale, faccia speciale ed estesa stenosi dell'arteria polmonare, spesso causa morte improvvisa nei primi anni a causa di una grave ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e della malattia coronarica. I casi senza chirurgia possono raramente crescere fino all'età adulta.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Dilatazione dell'anello aortico: circa il 50% dei pazienti presenta sindrome del cavallo o mutazioni nella malattia e il resto è idiopatico. L'aorta prossimale e le radici aortiche si allargano, causando rigurgito aortico. La malattia può essere diagnosticata in base alla clinica e all'esame.
Arco aortico destro: l'arco aortico destro è una malformazione vascolare congenita più comune. L'aorta non attraversa il bronco principale sinistro dal ventricolo sinistro, ma si estende all'indietro attraverso il bronco principale destro e discende dall'aorta discendente.L'aorta discendente scende lungo il lato destro della colonna vertebrale fino a quando non si avvicina al lato sinistro. I pazienti sono spesso accompagnati da altre malformazioni cardiovascolari congenite come tetralogia di Fallot, difetto del setto ventricolare, atresia polmonare, atresia atrioventricolare destra, stelo aortico permanente e lussazione aortica.
Stenosi aortica sacrale: la stenosi aortica è la più rara nella stenosi aortica congenita, che rappresenta circa il 5-10%. I tassi di incidenza maschili e femminili sono simili. La stenosi della stenosi può essere accompagnata da ritardo mentale. La lesione stenotica si trova sopra l'apertura dell'arteria coronaria. Le lesioni della stenosi aortica sono più comuni, rappresentando circa il 90%.
Rottura del seno aortico: la rottura del seno aortico, nota anche come rottura del seno sinusale, è dovuta alla mancanza di normale tessuto elastico e tessuto muscolare nella parete del seno aortico, che è influenzata dal flusso sanguigno ad alta pressione, che forma gradualmente un tumore cistico, che sporge verso l'esterno Alla fine può portare alla rottura. Questa malattia è una rara malattia cardiaca congenita. L'incidenza di questa malattia è elevata negli adulti e la condizione appare improvvisamente e si sviluppa rapidamente. Le manifestazioni cliniche comprendono principalmente dolore toracico improvviso e grave, palpitazioni, respiro corto e facilmente portare a insufficienza cardiaca. L'effetto curativo di questa malattia è esatto, la mortalità operativa è bassa e la normale funzione cardiaca può essere completamente ripristinata dopo l'operazione, ma la mortalità per grave insufficienza cardiaca è elevata e il recupero postoperatorio è lento. Pertanto, è necessario eseguire un intervento chirurgico precoce.
