Iperplasia surrenalica bilaterale

Iperplasia surrenalica, nota anche come sindrome genitale surrenalica o anomalie surrenaliche, alcuni difetti congeniti degli enzimi surrenali causano un'anormale produzione di steroidi. Le donne causano pseudohermaphroditism e i genitali maschili sono enormi. La carenza dell'enzima è accompagnata da un eccesso di prodotti androgeni nell'utero del feto, che si svilupperà normalmente nella struttura del dotto mulleriano femminile (cioè, ovaia, utero e vagina), mentre l'eccesso di androgeno esercita il suo ruolo maschile nel sistema urogenitale e nei noduli riproduttivi Effetto, in modo che la vagina e l'uretra siano collegate, il clitoride allargato è basso e aperto. Anche la labia è spesso ipertrofica e i casi gravi includono ipospadia e criptorchidismo. La corteccia surrenale provoca carenze di cortisolo in varia misura poiché la maggior parte degli steroidi androgeni anabolizzanti viene secreta.

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