Istiocitosi a cellule di Langhans

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH), nota anche come granulomatosi a cellule di Langerhans, è una malattia proliferativa delle cellule di Langerhans che invade la pelle e al di fuori della pelle. organo. La malattia può colpire la pelle, le ossa, i polmoni, il sistema nervoso e altri organi. Può essere diviso clinicamente in 3 tipi: malattia di Letterer-siwe, malattia di Hand-schüller-christian e granuloma eosinofilo. Ma non c'è un confine evidente tra i tre e spesso possono sovrapporsi o trasformarsi. In generale, se la malattia si manifesta entro un anno di età, è spesso caratterizzata da un danno viscerale fatale, principalmente la malattia di Letterer-siwe. Se si verifica durante l'infanzia, di solito è un danno osseo multiplo, mentre il danno viscerale è lieve, vale a dire la mano -schüller-malattia cristiana; nei bambini più grandi e negli adulti, la malattia è solitamente localizzata e spesso si manifesta come una o più lesioni ossee, vale a dire il granuloma eosinofilo.