Fibrosi cistica polmonare

La fibrosi polmonare cistica (CPF o CF) è una malattia congenita con una famiglia di eredità autosomica recessiva. È più comune tra i bianchi del Nord America, con circa uno su 2.500 persone colpite, uno su 25 portatori e altre razze sono rare. Come malattia delle ghiandole esocrine, sono spesso coinvolti il ​​tratto gastrointestinale e respiratorio. La diagnosi si basa sull'aumento del contenuto di NaCl nel sudore, che riflette la funzione anormale delle ghiandole esocrine. A causa del trasporto anormale di Na e Cl-, i dotti del pancreas e alcune altre ghiandole esocrine sono pieni di muco, che porta all'ostruzione. A causa dell'aumento del muco nei bronchi, i bronchi possono essere bloccati e alcuni batteri (come Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, ecc.) Sono facili da coltivare e riprodursi, causando ulteriormente infezioni ripetute di polmoni e bronchi, seguite da fibre polmonari cistiche E grave compromissione della funzionalità polmonare, con aumento della malattia polmonare e danno alla funzionalità polmonare, che porta ulteriormente all'ipertrofia del cuore destro e all'insufficienza cardiaca. La mancanza di enzimi pancreatici può anche causare manifestazioni cliniche come indigestione e disturbi dello sviluppo. Se la malattia può essere diagnosticata con un trattamento completo precoce e ragionevole, la maggior parte dei pazienti può sopravvivere fino a 20 anni o più. Sono attualmente in corso ricerche su vari metodi di trattamento dettagliati.