プロテインC

TFPI（組織因子経路阻害剤）およびアンチトロンビンの付属物としてのプロテインCの抗凝固経路は、凝固カスケードにおけるもう1つの重要な阻害剤です。 基本組成にはプロテインCとそのコファクタープロテインSが含まれます。これらは両方とも、不活化凝固促進剤（因子VaおよびVIIIa）を共加水分解するビタミンK依存性止血タンパク質です。 プロテインC、プロテインSの減少または欠乏、またはアクセル機能喪失（因子Vライデン）の不活性化は、血栓症のリスクを高めます。 基本情報 専門家分類：心血管検査分類：血液検査 該当する性別：男性と女性が断食を適用するかどうか：断食をしない ヒント：通常の考え方を維持します。 正常値 PCアクティビティは70〜140％です。 PC濃度は70％〜140％（3〜6 mg / L）です。 疑わしい因子Vライデン正常プロテインC活性化率≤0.8。 臨床的意義 プロテインC経路の削除は、静脈血栓症を増加させますが、血栓症の高いリスクと後天性PC喪失の間には関連があるとの推測がありますが、確認する必要があります。 プロテインC経路の生理学的役割は、線維素溶解の刺激に関連すると報告されている凝固系を阻害することですが、さらなる確認が必要です。 プロテインSにはプロテインCの活性化を促進する効果があり、プロテインSが欠乏すると抗凝固効果は消失します。 活性化プロテインCは、第V因子の変動を抑制しますが、効果はわずかです。 したがって、この変異により、プロテインC抗凝固薬経路が阻害され、血栓症のリスクが高まります。 プロテインCおよびプロテインSの活性の低下は臨床的に重要であり、その遺伝的欠陥には2つの形態があります。 タイプIは、合成の減少によりタンパク質濃度と活性の両方を低下させます。 タイプIIには機能しないタンパク質があります。つまり、濃度は正常であり、活性は著しく低下します。 プロテインSには他のタイプがあります： III型遊離タンパク質Sの濃度の減少は、C4b結合タンパク質の濃度の増加を引き起こします。つまり、タンパク質Sの総濃度と活性は正常であり、遊離タンパク質S抗原の濃度と活性は減少します。 第V因子ライデンの変異に関して、常染色体優性遺伝型のため、ヘテロ接合性キャリアはホモ接合型とは異なります。 結果が低い可能性がある疾患： ヘモグロビンC疾患、遺伝性プロテインS欠乏症、小児の急性片麻痺、小児の特発性血小板減少性紫斑病、小児の播種性血管内凝固症候群、妊娠中の血栓性血小板減少性紫斑病、小児出血疾患、血栓性血小板減少性紫斑病、血栓性疾患を伴う妊娠、小児抗リン脂質症候群の考慮事項 他の参照値は、商品試薬ボックスに報告されています。 検査プロセス プロテインC濃度測定（免疫化学）は、プロテインC活性測定法（生理的止血活性）とは異なります。 急性反応期間などの特定の条件下では、2つの方法の結果に一貫性がありません。 （1）酵素免疫測定法：プロテインC抗原濃度を測定しました。 （2）凝固法：凝固法では、標的はプロテインCの抗凝固活性、つまり第VIIIa因子と第Va因子の不活化能力です。 （3）アミノリシス法：この方法では、発色基質を使用してプロテインC酵素活性を測定します。 凝固法とは異なり、リン脂質結合部位の変化は、経口抗凝固療法がより明白であるなど、効果はありません。 群衆に適していない 検査の兆候がないものは検査すべきではありません。 副作用とリスク 合併症はありません。