舞踏病
はじめに
小舞踏病の紹介 リウマチ舞踏病としても知られる小舞踏病は、原因不明の脳症です。 多くの場合、急性リウマチの症状の1つ。 この病気は5〜15歳の子供に多く見られ、多くの亜急性発症ですが、感情的な動揺による突然の発症もあります。 それは、非常に速い不規則なビートと無意味なダンスのような動き、筋肉の緊張と筋肉の衰弱を特徴とし、多くの場合、心理的障害を伴います。 この病気は自己治癒する可能性がありますが、再発は珍しくありません。 対症療法に加えて、現代医学には特別な治療法はありません。 基礎知識 病気の割合：0.03％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：精神障害
病原体
小さな舞踏病の原因
（ 1）病気の原因
この疾患はA型溶血性連鎖球菌感染症に関連し、約30％の症例がリウマチ熱または2〜3ヶ月の多発性関節炎の後に起こり、通常咽頭痛または発熱の最近の病歴はなく、一部の患者は綿棒培養Aを飲み込む溶血性連鎖球菌に陽性。血清は抗神経抗体を検出し、尾状核や視床下核などの神経抗原と反応します。抗体価はこの疾患の結果に関連しており、自己免疫反応に関連している可能性があります。この病気は思春期に発生し、より多くの女性、妊娠または経口避妊薬の患者が再発する可能性があり、内分泌の変化に関連していることを示唆しています。
（2）病因
一般的に、感受性の子供はグループAベータ溶血性連鎖球菌に感染し、対応する抗体が産生されると考えられていますが、そのような抗体は視床下核ニューロンの抗原である尾状核を誤って認識し、炎症反応を引き起こし、病気を引き起こします。
合併症のない急性舞踏病はめったに死にませんので、病理学的データはほとんどありませんが、ほとんどの著者は、この疾患の主な病理学的変化は大脳皮質、大脳基底核、黒質、視床下核、小脳歯状核に散在していると考えています。動脈炎や神経変性、斑点状出血も見られることがあり、時には脳組織が小さな塞栓性の小さな梗塞を起こすことがあり、軟膜は軽度の炎症性変化を起こし、血管の周りに少量のリンパ球が浸潤することがあります。
リウマチ性心疾患の証拠は、剖検の症例の90％に見られます。
防止
小さなダンス病の予防
脳のリウマチ熱の一般的な症状は小舞踏病であり、約1/4の患者が関節痛、咽頭痛、皮膚紅斑、リウマチ性心疾患などのリウマチ熱を発症します。さまざまなリウマチ熱現象が発生するため、リウマチ熱の予防と治療が鍵となります。発症が遅いため病気は遅く、初期症状は明らかではありません。子供では、注意散漫、落ち着かない、学業成績の低下、ぎこちない体の動きなどとして現れます。教師は神経症やいたずらをしていると誤診されるため、注意が必要です。
合併症
小さな舞踏病の合併症 合併症
全身症状は軽度であるか、まったくない場合があります。 病気の初めには発熱はありませんが、後期には発熱、青白い肌、低ヘモグロビン貧血などの症状が現れることがあります。 リウマチ性心疾患の人は、心臓の肥大や雑音があり、発熱、関節炎、扁桃炎、皮下結節など、急性リウマチの他の症状を示す場合があります。 子どもたちはしばしば、不安、抑うつ、情緒不安定、刺激、集中力低下、妄想的な強制行動などの特定の精神症状を示します。
症状
小舞踏病の一般的な 症状、注意欠陥、筋緊張の低下、過敏性、運動失調、不随意運動、関節痛、不規則な呼吸
1.患者の約3分の2が5〜15歳の子供で、女性の数が多く、男性と女性の比率は約1：1、5〜1：3、2。呼吸器感染症、咽頭炎、その他のグループAβ溶血があります。連鎖球菌感染の病歴、そのほとんどは亜急性または潜行性の発症であり、いくつかの急性発症、初期症状はしばしば明らかではなく、検出が容易ではなく、子供はいつもより落ち着きがなく、興奮しやすく、気が散り、学業成績が低下する手足が不器用で、文章がゆがんでいて、手のオブジェクトが失われ、歩行が不安定なことがよくあります。この時点で、親や教師は、子供が神経質であるかいたずらであると誤解し、症状が悪化していることがよくあります。ダンスのような動きと筋肉の緊張の変化。
2、ダンスのような動きは急性または潜行性であり、しばしば両側性であり、片側に限定される場合、片側に限定される場合、側方または局所制限の患者の約20％、片側舞踏病と呼ばれ、ダンスのような動きは明らかで、眉を見せます、舌をゆがめ、顔をゆがめます。手足は非常に速く、不規則で、脈動し、無意味な不随意運動に見えます。習慣的または精神的に頑丈な人とは異なり、上肢は交互に伸びますまっすぐ、屈曲および内転、下肢歩行バンプ、歩行および揺れ、倒れやすい、体幹は脊椎が常に曲がったり、伸びたり、ねじれたり、呼吸が不規則になることがあり、舌が維持しにくい、舌がねじれ続ける、柔らかい、または咽頭筋の他の不随意運動は、発声障害および嚥下障害、感情的ストレス、運動中および発話中の症状の増加、静かなときの軽減、睡眠中の消失、2〜4週間以内、3〜6か月以内に悪化することが多い自分で安心してください。
3、患者の筋肉の緊張と筋肉の弱さ（手足の弱さ）、およびダンスのような動き、運動失調は小さな舞踏病の三つ組、手のひらの回内運動時の患者の腕（前when筋のサイン）、腕が前方に伸びたときの構成緊張が低すぎるため、手首が曲がり、中手指節関節が伸びすぎます。これは、舞踏病の手と呼ばれます。指のようなピアノのようなダンスを伴うことがあります。患者が検者の2本目と3本目の指を握ると、患者は患者を感じることができます。手がきついとき、それは「ミルクメイドグリップ」またはワックス減少サインと呼ばれます。膝反射は弱められるか消えます。バリアントは小さな舞踏病または限られた舞踏病です。少数の患者は、麻痺性舞踏病と呼ばれる錐体路損傷による甲状腺機能低下症または麻痺を持っています。
4、不眠症、落ち着きのなさ、落ち着きのなさ、狂気、幻覚、妄想、man音ダンス病と呼ばれる他の精神症状が現れ、騒々しい音や強い光刺激に囲まれ、患者の騒ぎやダンスのような動きが著しく悪化する場合があります精神症状は身体症状と同様に明らかであり、精神疾患、ダンスのような動きによる消失、および精神症状の急速な緩和をもたらします。
5、症例の約30％にリウマチ性心筋炎、僧帽弁逆流、または大動脈弁不全などがあり、発熱、リウマチ性関節炎、皮下結節などのリウマチ熱の他の症状がある場合があります。しかし、再発は珍しくありません。舞踏病患者の子供は中心網膜動脈梗塞を患っていることが報告されています。ほとんどの著者は、網膜動脈の塞栓に起因する劣性弁膜症患者のこのグループを信じています。そして血栓症を引き起こします。
調べる
小舞踏病検査
検査室検査
1.典型的な小児では、末梢血白血球が増加し、赤血球沈降速度が増加し、C反応性タンパク質が増加し、抗ストレプトリジン「O」力価が増加し、咽頭スワブ培養がA型溶血性連鎖球菌を検出したが、ダンスの合併症はなかった血液、尿、赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質を有する患者も正常である可能性があり、好酸球増加症がある場合があります。
2、脳脊髄液検査：異常は非常に少ないが、脳脊髄液中の軽度の細胞数が増加した小舞踏病患者の報告がある。
画像検査
1.脳波検査：舞踏病の子供の55％〜75％は異常ですが、非常に軽度で、病気のピーク時に異常な脳波の発生率が最も高く、臨床症状が回復した後、脳波は徐々に回復します。この異常な変化は特定ではなく、後頭部領域の高い拡散性の遅い波、アルファリズムの低下、焦点性またはてんかん性発作、時折の14 Hzまたは6 Hzの正常な位相スパイクが含まれます。
2、29％〜85％のCT患者が尾状核の低密度病変と浮腫を示し、MRIが尾状核、殻核、淡glo球のT2W信号の増強を示し、臨床的改善により解決でき、SPECTが尾状核を示し、特に、核の脳血流灌流が減少し、PETは線条体で過剰なグルコース代謝を示し、症状が治まると正常に戻った。
診断
小舞踏病の診断
診断
発症年齢、典型的なダンスのような動き、筋肉の緊張の低下、筋力の低下およびその他の症状に応じて、急性リウマチの他の症状（関節炎、扁桃炎、心臓病、ESRの増加など）などの診断は難しくありません診断はより確実です。
小舞踏病患者の25％から30％がおり、リウマチ熱の他の証拠はなく、舞踏病のその他のまれな原因はありません。これらの患者は依然としてリウマチ性舞踏病ですが、ダンスのような行動はリウマチ熱です。最初の症状は存在するだけです。
鑑別診断
舞踏病および同様の症状の他の原因の特定に注意を払わなければなりません：
1、習慣性::習慣的な動きとしても知られ、子供でより一般的であり、行動のステレオタイプを特徴とするリウマチの典型的な症状はなく、同じ筋肉または筋肉群に限定され、筋肉の強さ、異常な筋緊張および運動失調など。
2、先天性舞踏病：ダンス様アクションは、脳性麻痺の発症として使用できます。発症の2年以上前に、軽度のダンス病が早く、しばしば精神遅滞、振戦、痙縮を伴います。
3、トゥレット症候群（Tourette症候群）：子供、急速なパフォーマンス、繰り返し不規則な複数の筋肉のけいれんのステレオタイプ、多くの場合、頭と顔、首の筋肉と喉の筋肉、奇妙なまたは唾を含む。
4、ハンチントン病：ダンスの動きに加えて、中年でより一般的、多くの場合、遺伝学と認知症の歴史、筋肉硬直を伴う小児期発症の少数があります。
5、ねじれ痉挛：子供の頃によく見られ、時々反転したputの動きはダンスのような動きと間違えられることがあります
6、肝レンチキュラー変性：思春期の発症のより多く、また、ダンスのような不随意運動を示すことができますが、発症は遅く、進行性の悪化、銅代謝障害と家族の遺伝歴を識別することができます。
