播種性血管内凝固症候群
はじめに
びまん性血管内凝固の概要 びまん性血管内凝固症候群（DIC）は、単一の疾患ではなく、複数の原因によって引き起こされる複雑な病理学的プロセスおよび臨床症候群です。 それは、微小循環における広範な血小板凝集およびフィブリン沈着を特徴とし、拡散性微小血栓形成、二次凝固因子および血小板の大量消費、ならびに線維素溶解をもたらし、微小循環障害、出血、溶血をもたらす一連の深刻な臨床症状。 急性播種性血管内凝固の状態は急速に進行しており、時間内に治療されなければ、生命を脅かすことがよくあります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脳塞栓症、com睡、呼吸不全、血尿、悪心、嘔吐、腹痛、頭蓋内出血、貧血、ショック
病原体
びまん性血管内凝固障害
DICには多くの原因がありますが、中国の材料グループの分析によると、感染は一般的なものであり、症例総数の1/3以上を占め、その後悪性腫瘍（急性前骨髄球性白血病を含む）を占めています。原因の約2/3、広範な手術、組織損傷、産科事故、および体外循環もDICの一般的な原因です。
感染（35％）：
グラム陰性および陽性細菌性敗血症の両方が引き起こされる可能性がありますが、大腸菌、プロテウス、緑膿菌などのグラム陰性細菌、および黄色ブドウ球菌などのグラム陽性細菌、腸チフスなどのグラム陰性細菌がより一般的です黄色ブドウ球菌、溶血性連鎖球菌、クロストリジウムなどのグラム陽性菌などのバチルスなどは、ウイルス、リケッツ、原生動物、スピロヘータ、真菌感染などの非細菌感染によって引き起こされることはあまりありません。細菌感染の病因には、主に細菌感染自体と産生される内毒素の因子が含まれます。細菌感染後、血管内皮細胞の損傷は大量の組織因子を血液中に放出し、血液凝固を促進し、凝固、線維素溶解およびキニン系の活性化を補います。エンドトキシンにも関連しています。ウサギで大量のアルキル化剤を使用すると、試験管内のグラム陰性菌から血液へのエンドトキシンの添加が単球の一次膜の組織因子活性を引き起こすことが実験で証明されています。単核細胞を消費した後、内毒素はDICを生成せず、血管内皮細胞への内毒素の曝露も組織因子活性を生成しますが、 また、ペプチド陽性菌の細胞壁中のテコ酸の含有量に対するペプチドグリシウ（DICを誘発するペプチド糖）の比率もDICの発生に関連していることがわかりました。感染によって引き起こされるDICの病理は複雑で多面的であることが明らかです。ブラジキニンは、血管に対する強力なリラックス効果があり、血圧降下と感染症のショックの原因の1つです。
悪性腫瘍（25％）：
がん、膵臓、腎臓、前立腺、気管支およびその他のがんでは、DICがより一般的であり、急性前骨髄球性白血病もDICを発症しやすい、がんではDICは特に広範囲の転移または大規模な組織壊死を伴う傾向がある。これらのケースでは、腫瘍細胞が大量のムチン、組織因子、凝固促進剤、タンパク質分解酵素を分泌し、凝固を促進しDICを促進する病理学的効果があるためです。トルソー症候群は悪性腫瘍の慢性DICの例です。 、再発性の移動性動静脈血栓症、および最初のパフォーマンスでさえ現れます。
産科事故（15％）：
羊水塞栓、胎盤の早期剥離、高張食塩水流産、妊娠中毒症、死産、子宮破裂、帝王切開などを含む血液循環に、血液凝固を促進し、加えて、血管と血流の凝固亢進状態と異常な変化も病気の原因である可能性があります。
さまざまな原因でのDICの病因はまったく同じではありません.DICを引き起こす主なメカニズムは次のとおりです：
1 DICに合併した重度の頭部外傷は、損傷した血液脳関門を通過し、血液循環に入り、血液凝固を促進します。2毒ヘビ咬傷は、組織損傷に加えて、DICを引き起こし、大量の組織因子を血液中に放出します。血液凝固の促進に加えて、ヘビ毒の分泌物質自体もフィブリノーゲンをフィブリンに変換する効果があります。3全身性エリテマトーデス、移植片の拒絶などの免疫疾患は、主に疾患の異常な免疫機構によりDICを引き起こします。血管内皮細胞損傷、補体活性化は凝固メカニズムの促進、急性肝壊死、肝硬変などの重篤な肝障害などの4つの肝疾患の促進に関連しており、DICも同様の血管内皮障害を除き発生しやすい一方、凝固促進物質の効果は、肝臓疾患における食作用の機能の低下と凝固促進物質の除去によるものであり、5体温上昇、アシドーシス、ショック、血管内皮細胞の低酸素誘発性損傷が誘発される可能性がありますまたはDIC、溶血性疾患または溶血反応を悪化させ、赤血球は凝固促進物質を促進する可能性があります DICを発症または悪化。
DICの病因における最も重要な変化は、トロンビンとプラスミンの結果によるものであり、体内での2つの効果により、多くの血液凝固と線維素溶解活性が生じますが、2つの役割は異なる原因による可能性があります疾患の重症度は大きく異なり、疾患のさまざまな段階でさまざまな変化を引き起こす可能性があり、一連の臨床検査で発見されますトロンビンの役割で、フィブリノーゲンは最初にタンパク質ペプチドAに分解されます。フィブリンモノマーを形成すると、モノマーはフィブリンに重合し、第VIII因子の架橋下で血栓を形成しますが、フィブリン（元）はフィブリン切断産物（FDP）であるトロンビンと可溶性の複合体を形成することもありますまた、因子V、VIII、XIII、プロテインCシステムおよび血小板を活性化し、血小板活性化因子（PAF）、プロスタサイクリン、VW因子などのさまざまな活性メディエーターの産生を刺激します。トロンビンは、血管内皮細胞を介して繊維にも影響を与えます。可溶化システム、したがって、身体のトロンビン活性の変化は、生化学的凝固活性物質に関連する身体のさまざまな変化を引き起こし、組み合わされた結果はフィブリノーゲンであり、 第II、V、VIII、XIII因子、プロテインCおよび血小板は、大量の消費、血小板機能不全により減少し、プラスミノーゲンはさまざまなアクチベーターおよび組織プラスミノーゲンアクチベーターによって活性化されますリゾチームになり、フィブリン分解酵素がフィブリン（以前）に作用してFDP / fdpを形成します。FDPはフィブリンの形成と重合を阻害し、血小板の活性化を阻害し、血液凝固因子を分解および不活性化して、フィブリン、因子V、 VIII、IXの含有量は減少しますが、上記の2つの効果の結果から、DICの発生は体内での凝固と線溶の変化が非常に複雑です。
さらに、DICの抗凝固物質の削減には、プロテインCシステムのコンポーネントであるアンチトロンビンIII、および組織経路阻害因子が含まれます。
防止
びまん性血管内凝固防止
寒さと暖かさの変化に注意を払い、寒さと湿気を調整し、幸せな精神を持ち、穏やかな状態にある必要があります。適切に活動することができます。強い熱があり、出血が激しく、患者が極度に消耗している場合、早期診断のために状態を注意深く観察する必要があります。ダイエットでは、それが真の熱と陰の欠乏とうっ血である場合、体液をひどく傷つけず、状態を悪化させないために、辛くて刺激的な製品を避ける必要があります。
合併症
びまん性血管内凝固合併症 合併症脳塞栓症a睡呼吸不全血尿悪心および嘔吐腹痛頭蓋内出血性貧血ショック
この病気の一般的な合併症は次のとおりです。
1.脳が塞栓されると、肝機能障害、末期壊死などのcom睡、けいれんなどが発生する場合があります。
2.肺が関与している場合、肺高血圧による突然の困難、チアノーゼ、呼吸不全、または右心不全が発生する場合があります。
3.腎臓が関与している場合、乏尿、血尿、さらに腎不全を示します。
4.胃腸管が関与している場合、吐き気、嘔吐、腹痛、胃腸出血が起こります。
5.重度の尿路出血または頭蓋内出血、より多くの出血は貧血またはショック、さらには死に至る可能性があります。
症状
びまん性血管内凝固症状よくみられる 症状大動脈血供給障害耳殻黄dryの乾燥壊死意識障害出血点下痢腹痛眠気出血傾向
臨床分類
（1）急性型：急性発症、多くの場合数時間または1〜2日発症で、状態は危険であり、急速な進行、出血、ショックおよび他の症状が明らか
重篤、急性感染症、急性外傷および大手術で一般的、輸血による急性溶血、羊水塞栓症およびびまん性血管内凝固のその他の原因。
（2）亜急性型：病気は数日から数週間以内に発生し、状態は急性型よりも穏やかであり、様々な癌や急性白血病でよくみられ、死産は残っています。
（3）慢性型：慢性肝疾患、妊娠中毒、結合組織病、巨大血管腫などで見られる、発症が遅く、数ヶ月から数年になる場合があり、臨床的出血は軽く、ショックおよび血栓症はまれであり、しばしば必要実験室での検査後に発見されました。
上記の臨床タイプは、しばしば凝固促進剤の血流への量と速度に関連しており、凝固促進物質が血流に急速に侵入すると、急性型として現れることがよくあります。亜急性または慢性。
臨床症状
（1）出血：この病気の出血は、自発的で広範囲の出血を特徴とします。出血部位は皮膚の出血点しか見ることができません。重症の場合、広範囲の皮膚、粘膜出血、または血腫で見られます。消化管、肺、尿路もあります。性器出血、劇症の局所壊gangがあるかもしれません、出血の特徴は外科的切開、傷、鍼治療部位の出血、出産時の出血または出血、臨床出血の重症度、脳出血です、消化管出血と肺出血はしばしば死の原因です。
（2）ショック：ショックまたは低血圧は、軽度から重度までの急性および亜急性型で一般的であり、短期間または不可逆的な発達で起こり、血管内皮傷害、組織損傷によって引き起こされるびまん性血管内凝固でより一般的です（腫瘍、白血病など、この疾患はめったに低血圧を伴わず、この疾患の特徴は次のとおりです：難治性ショックの1過半数; 2肺動脈および門脈圧の増加、中心静脈圧および動脈圧の減少; 3マイクロ循環機能障害、うっ血、毛細血管圧の増加、体外液、血液量の減少、ショックは病気を増加させ、悪循環、予後不良をもたらします。
（3）塞栓形成：血行動態障害を引き起こし、虚血および低酸素症、代謝障害、ならびにさまざまな組織および臓器の機能不全を引き起こす広範な微小血管塞栓症塞栓症の一般的な症状は、局所鬱血、出血または末端肥大症である。先端の長期塞栓は鼻炎、耳殻の乾燥壊死、内臓塞栓症が肝臓、腎臓、肺、脳、胃腸管または複数の臓器で同時に起こり、乏尿、呼吸困難、錯乱として現れます。 Com睡、けいれん、腹痛、下痢、腰痛。
（4）溶血：血管内溶血は疾患を引き起こす可能性があり、逆に、播種性血管内凝固中の微小血栓とフィブリン沈着の形成は、赤血球の変形、破壊、溶血を引き起こし、急性溶血中に発熱と黄undを起こす可能性があります。腰痛、ヘモグロビン尿症、重度の乏尿または無尿症、大量の溶血および出血。そのため、貧血およびそれに伴う症状も臨床的に見ることができます。
（5）神経系：頭蓋内微小血管の広範な血栓症とショックによって引き起こされる脳低酸素症、浮腫、および出血。嗜眠、過敏性、意識障害、com睡などの一連の神経学的症状と兆候を反映します。けいれん、脳神経麻痺および四肢麻痺、脳出血、脳浮腫、および大きな動脈血供給障害は、直接死を引き起こす可能性があります。
調べる
びまん性血管内凝固検査
検査室検査
（1）凝固因子と血小板消費を反映する試験：1血小板数：この疾患では、微小血栓を形成するための血小板の大量消費により血小板数が減少し、2凝固時間：播種性血管内凝固の初期段階で、血液は高凝固状態にあります状態、血液が採取されたときの針管でさえ、凝固時間は5分以内に短縮されることが多く、この現象は病気の早期診断、後期二次線溶、血液凝固不能状態、血液凝固に非常に役立ちますほとんどの時間は延長され、3プロトロンビン時間（PT）：ほとんどの患者でプロトロンビン時間が延長され、一部の患者は早期に正常であり、病気の発症とともに延長され、4トロンビン時間（TY）：急性播種性血管内凝固症候群の患者長期の個々の患者も正常または短縮される場合があり、5フィブリノーゲン（Fg）が定量的に決定されます：ほとんどの患者は150mg / dL未満であり、一部の患者は初期段階で正常または短縮され、疾患の過程で徐々に延長され、6部の白い粘土土壌凝固生酵素時間（KPTT）：トロンボプラスチンの産生に関与する因子の減少を示唆する長期因子ですが、慢性播種性血管内凝固症候群の患者では、KPTTは正常です 。
（2）線維素溶解性活動亢進の検査：1FDP測定：二次凝固試験-3P試験：偽陽性は多いが、偽陰性は少ない;エタノールゲル試験：フィブリノーゲンとFDPのエタノールとの複合体ゲル形成がある場合、このテストでは偽陰性の結果が得られますが、その特異性は高く、偽陽性は少なく、2ユーグロブリン溶解時間（ELT）の測定：このテストはプラスミンのレベルを反映し、通常> 120分このテストの陽性率は低く、約30％〜50％、3プラスミノーゲン測定：正常血漿はプラスミノーゲンが豊富で、プレアクチビンはびまん性血管内凝固中に活性化され、プラスミノーゲン変換線維素溶解酵素は、プラスミノーゲンが減少したので、その生存率を決定するための基質としてのチロシン、正常値は7〜l1U / Iml。
（3）アンチトロンビンIII（AT-III）の決定：決定方法には、凝固法、放射免疫アッセイ、発色基質アッセイが含まれます。後者は高感度で正確であり、採血はわずか数マイクロリットルであり、迅速な臨床的送達が可能です。診断。
（4）血液膜：顕微鏡下で末梢血塗抹標本が観察され、赤血球の破片、棘、ヘルメット、三角形、または不規則な赤血球がある場合、この病気の診断にも役立ちます。
（5）フィブリンペプチドA（FPA）およびペプチドB（FPB）の測定：トロンビンはフィブリノゲンaA鎖およびaB鎖を切断し、FPAおよびFPBを連続的に放出するため、血漿FPAおよびFPB含有量は増加し、トロンビンを反映します活動は強化され、FPAの発生率は患者の100％で増加します。
（6）フィブリンペプチドBβ1-42およびBβ15-42の測定：開始時に、過剰フィブリン溶解により、プラスミンの血漿レベルが増加し、フィブリノーゲンBβ鎖が加水分解され、Bβ1-42が放出されます。リゾチームは可溶性フィブリンモノマーを加水分解し、Bβ15-42を放出したため、血漿Bβ1-42およびBβ15-42レベルが増加し、フィブリン溶解活性の増強を反映しました。
（7）Dダイマーアッセイ：プラスミン活性は、第VIII因子の加水分解を促進し、架橋フィブリンはDダイマーを生成するため、Dダイマーの血漿含有量は増加または陽性であり、びまん性血管内凝固には、フィブリンの分解と二次的な線維素溶解があります。
診断
びまん性血管内凝固の診断診断
診断基準
（1）びまん性血管内凝固を誘発する可能性のある主要な疾患と、播種性血管内凝固の発症に寄与する要因があります。
（2）次の臨床症状が2つ以上ある：1回繰り返される、重度または多部位の出血傾向; 2原因不明の難治性低血圧またはショック; 3肺、脳、肝臓、皮膚、皮下および四肢塞栓症の出現、微小循環障害、特に原発性疾患と一致しない急性腎機能または肺機能不全の症状と徴候; 4説明が困難な進行性貧血の急速な発生; 5ヘパリンまたは他の抗凝固治療は効果的です。
（3）臨床検査は以下の基準を満たします：1次の3つの異常が同時に発生します：1つは血小板数が100×109 / L未満または漸進的に減少することです;もう1つは血漿フィブリノーゲンが150 mg / dl未満または漸進的に減少することです;第三に、プロトロンビン時間は3秒以上延長されます; 2上記3つの実験検査のうち2つだけが異常である場合、次の4つの項目のうち1つから2つが異常でなければなりません;凝固時間は5秒以上延長されます; 3Pテストは陽性、またはエタノールゲルテスト、ブドウ球菌凝集テスト、それらの1つが異常であるFDPの定量化、ユーグロブリンの溶解時間が70分未満または血漿プラスミノーゲン含有量が減少します。血液サンプルに断片赤血球の2％以上およびさまざまな異常赤血球が見られます。
鑑別診断
1.原発性線維素溶解：この疾患は臨床的にまれであり、プラスミノーゲンアクチビンの活性を高める特定の要因により、大量のプラスミノーゲンがプラスミンに変換され、フィブリノーゲンと血液凝固因子の分解、さまざまな部位での出血の臨床症状、第1線維素溶解が重篤な肝疾患、肝フリー肝移植、抗プラスミノーゲンアクチビンおよび肝疾患に共通する第V、VIII因子およびその他の因子抗プラスミンの産生が低下し、肺、前立腺、子宮および他の重篤な疾患でも疾患が見られるか、特定の薬物中毒、線維化が起こる可能性があり、原因不明の線維素溶解もありますが、臓器機能障害は明らかではなく、一般に急性腎不全およびショックを引き起こしません。線維素溶解の主な臨床症状は、広範囲の重度の出血、検査室での正常またはわずかに低い血小板数、3Pテストでは陰性、ユーグロブリン溶解時間は大幅に短縮され、FVIII：Cは正常、血小板β-TGは正常であり、抗フィブリン溶媒による治療は有効であり、ヘパリン治療は無効でした。
2.不十分なフィブリノゲン産生：正常な血漿フィブリノゲン含量が60％から80％未満の場合、診療所で出血が起こり、遺伝性フィブリノゲン欠乏症はまれであり、患者の生活の程度は異なります。出血症状、最初の症状として出生後の臍帯出血がある患者の半分は、これに加えて、鼻汁、便中の血液、嘔吐血または尿中の血液を有する可能性があり、患者の約21％は関節出血を起こし、月経過多はまれであり、臨床検査：なし血小板数の減少と線維素溶解亢進、凝固時間の延長、フィブリン測定の完全な欠如、血液凝固なし、プロトロンビン時間の延長。
3.重度の肝疾患の出血。
