退行性近視における脈絡膜萎縮

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診断

はじめに

変性近視における脈絡膜萎縮の概要変性近視（病的近視とも呼ばれる）は、一般的な近視の屈折異常とは異なり、強い近視に加えて、罹患した眼には眼底の変性変化と視覚障害が伴います。基礎知識病気の割合：0.01％影響を受けやすい人：特定の人はいません感染モード：非感染性合併症：白内障緑内障

病原体

変性近視における脈絡膜萎縮の原因

（1）病気の原因

現在、近視は遺伝学と環境の組み合わせの結果であり、遺伝は変性近視において非常に重要な役割を果たすことが確認されています。

（2）病因

変性近視の大多数は先天性疾患です。グッゲンハイムらは、変性近視の有病率と両親と子孫の間の遺伝的状態の統計分析を行いました。結果は変性近視の遺伝的病因を示す低近視よりも有意に高かった。変性近視の遺伝的方法は非常に複雑であり、常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、性連鎖遺伝などの遺伝的方法があると報告されています。強膜コラーゲンに影響を及ぼすさまざまな要因、一部の長期視覚障害は、下垂体系に影響を及ぼし、ホルモンバランスを変化させる可能性があります。このホルモンバランスは、近視になりやすい強膜コラーゲンの持続的な衰弱に関連しています。強膜の延長、近視の変性につながる繊維破壊は、遺伝に加えて、一般的な健康、生活環境、個人の習慣、近い目の仕事の長期使用などの獲得された環境が近視の深化に寄与する可能性があります。

防止

変性近視における脈絡膜萎縮の予防

予防：近視の強い患者は定期的に観察する必要があり、目の衛生に注意を払う必要があります。

合併症

変性近視における脈絡膜萎縮の合併症 白内障緑内障の合併症

硝子体病変、複雑な白内障、緑内障などは非常に一般的な合併症です。

症状

変性近視における脈絡膜萎縮の 症状 一般的な 症状視覚変形眼圧上昇色素性微小循環障害視覚障害ダークスポット

主な症状は、視力低下、視力矯正、視力障害および飛行中の蚊です。変性近視の患者の眼球は大きく、角膜は通常よりも凸状です。したがって、前房が深く、瞳孔が正視より大きく、光に対する反応が遅いです。硝子体変性液化、変性近視は主にびまん性および限局性の萎縮病変を示し、後軸が最も明らかであり、軸軸、視覚機能、色覚、暗順応および蛍光血管造影によると、眼底病変はびまん性に分類され、タイプ3のプラークおよび複合病変、びまん性網膜脈絡膜萎縮病変は視力を補正し、プラーク病変、補正視力は0.5未満で、複雑でプラークに類似していた。

1.びまん性病変には主に2つのタイプがあります。

（1）脈絡膜のびまん性萎縮：脈絡膜マトリックス色素が減少し、眼底の色が薄くなり、色素が少なくなり、脈絡膜血管がはっきりと見えるようになり、ティゴロイド眼底が眼底になり、脈絡膜血管の隙間が大きくなり、血管の数が少なくなります。この萎縮性の変化は、眼球の後極、特に黄斑において明白であり、視神経乳頭の側頭側にほぼ弧状の弧があり、弧の幅は通常、視神経乳頭の直径（PD）を超えません。

（2）ラッカークラック：近視眼底の後極によく見られる変化であり、黄斑または後極には、ラッカーのクラックに似た黄白色または白色の縞模様が見えます。したがって、境界は不明瞭で、ギザギザで、数は異なります。脈絡膜血管に垂直または平行になります。塗装の亀裂は、ブルッフ膜の破裂とRPE萎縮によって引き起こされ、一部は脈絡網膜萎縮と密接に関連する弧状のプラークに関連しています。フルオレセイン血管造影はフルオレセインの蛍光の初期段階で見られます。脈絡膜血管が下を横切ることがあります。動静脈相は蛍光によって増強されます。後期では、塗料のひび割れの組織が着色され、強い蛍光がありますが、漏れはありません。これは、偽眼底の血管状の縞模様または亀裂状のブルッフ膜亀裂と呼ばれます。蛍光血管造影法および三面鏡観察により、ラッカー亀裂は小さく、不規則で、時々断続的に淡黄色の線または粒状で、時には分岐し、網膜の最深部に位置し、しばしば黄斑内および周囲に見られる大規模または中規模の脈絡膜血管を伴う、いくつかは脈絡膜出血を伴う場合があり、亀裂の数に応じてクラインそして、それを2つのグレードに分けます：1から2はグレードI、≥3またはメッシュはグレードII、3つのタイプに分類される亀裂部位に従って：黄斑型、視神経乳頭型および円板状複合型、フォローアップ病変拡大、数の増加、網膜下の血管新生、瘢痕周辺の大きな瘢痕、およびいくつかの再発性出血を伴う。

ラッカー亀裂パターンは、ブルッフ膜破裂および色素上皮萎縮によって引き起こされる可能性があります。メカニズムは遺伝的要因に関連する可能性があり、軸延長、眼圧上昇、眼内層変形およびブルッフ膜牽引引き裂きなどの生体力学的異常に関連する可能性があります。色素上皮層の損傷によって引き起こされるひび割れなどの関連要因、および血液循環障害、年齢、ラッカー膜のひび割れは、機能を直接損なうことはめったにありませんが、視覚的な変形および相対的な側面の中心を引き起こす可能性がありますラッカーが破裂すると、網膜の下に新しい血管ができ、黄斑出血を引き起こし、視力のさらなる損傷の前兆であるフックス斑を形成するダークスポットがあります。ラッカー亀裂は、最終的に脈絡膜、網膜のさらなる萎縮と変性、およびアビラの亀裂を引き起こします。一部は深部脈絡膜萎縮と融合している可能性があるため、実際の発生率は高くなる可能性があります。

2.限局性病変のびまん性萎縮におけるいくつかの特別な萎縮性病変は、限られた病変を構成し、これには以下のタイプがあります：

（1）視神経乳頭周囲の円錐と乳頭周囲の乳頭網膜網膜萎縮：エルシュニヒは、弓状プラークが先天性であり、変性近視の後極の後方に突出し、側頭が後退して変化することを最初に指摘した強膜脈絡膜管とそこに含まれる視神経幹の方向は斜めになり、近視の弧が視神経乳頭の側頭に形成されます。近視の弧は視神経円板を囲む環状であり、弧はほとんど黄色がかった白色で、色素がほとんどありません（図2A）。近視の弧は、椎間板の側面に向かってわずかに茶色で、境界がぼやけています。これは、隆起状の膨らみを伴う超牽引円錐です。近視の弧は、視神経乳頭の鼻側の逆円錐と呼ばれ、下側のフックス弧と呼ばれます。（Fuehsconus）、視神経円板の側頭側に二重の逆弧があり、それぞれ白と赤褐色です。前者は、視神経が強膜に斜めに直接露出しているため、または後極が後方に突出して後部ブドウ膜腫、網膜色素上皮、脈絡膜と視神経強膜の入口は通常の接続位置から分離されており、視神経乳頭の側頭のアークスポットが大きくなると、時には黄斑とともに舌が黄斑部に向かって伸びることがあります。黄白色の萎縮はつながっており、萎縮した領域も帯状の色素沈着を示し、硬化した脈絡膜血管がよく見られ、網膜血管は正常です。

（2）後部強膜ブドウ腫：変性近視眼の後部が大きく成長すると、後部極で限られた強膜腫脹が生じ、縁が傾斜または急になることがあります。これらの領域は黄白色、円形または不規則、閉じ込めまたは拡散、孤立または小片であり、これらの領域には多数の色素があり、萎縮の発症により、以前は黄色または白の脈絡膜硬化症と考えられていました脈絡膜血管は、血管鞘のように萎縮領域に現れ、覆われたREP細胞によって白色の外観が変化します。近視眼の腫脹には、REP層と脈絡膜血管層の萎縮が伴います。萎縮領域は臨床的に定義できます。変性近視では、75％に後部強膜ブドウ球腫があります。検眼鏡の後、強膜ブドウ球腫は水晶体の縁に暗褐色または暗褐色の半月線を示し始めます。網膜血管は線で曲がり、時には後部強膜の縁が丸くなります。 Shape、網膜血管の隆起、後部強膜ブドウ球腫は視神経乳頭の側部によく見られ、視神経乳頭と黄斑を含んで間接的な目などの円形の暗い線を形成することもあります腫脹したブドウの全体像、うつ病の大きさ、位置、中心の3次元表示、黄斑、視神経乳頭周囲および椎間板プラーク、後部強膜ブドウ球菌およびペイントに腫れた後部強膜ブドウの購入後に検査を観察することができますクラックパターンに関連。

（3）黄斑出血とフックス斑：黄斑部の脈絡膜出血であるフォスターによって元々説明された変性近視黄斑には、しばしば暗い斑点があります。脈絡膜萎縮は重度で、後極には広範囲に黄白色の斑点と円があります。または楕円形の色素斑、後者はフックス斑、サイズが1/3から3 / 4PD、わずかに膨らみ、中心部が茶色または茶色であることが多く、視神経乳頭の黄斑または黄斑部の間にあり、この黒い斑点の近くに発生することがあります出血性および変性近視の他の変化、フックスプラークは時々拡大して不規則になることがあり、フックスプラークはブルッフ膜の破裂と黄斑部下の網膜下で発生する網膜下血管新生の黄斑変性によって引き起こされるとガスは考えています。血管新生の状態は、黄斑の円盤状剥離を引き起こし、最終的に、瘢痕化および色素沈着の変化により、いわゆるフックス斑が発生します。

（4）黄斑における網膜下血管新生：眼底血行動態研究により、変性近視の微小循環には明らかな障害があることが示されています。通常の黄斑部では、網膜毛細血管は直径0.5 mmの毛細血管で環状に配置されます。領域、眼底の微小循環による変性近視、脈絡膜毛細血管、およびRPE萎縮。したがって、毛細血管輪の黄斑領域は欠陥の程度が異なり、網膜下血管新生を起こしやすい。

（5）黄斑および黄斑円孔の嚢胞変性：検眼鏡の下では、黄斑は直径1/3から1/2 PDの明確な円形紅斑で見られます。紅斑に隣接する網膜はわずかに灰色がかっています。周囲に反射円があります。スリットランプは顕微鏡下で観察されます。嚢胞性変性の場合、光切断面の前嚢壁の接線は薄くなります。スリットの場合、線は中断され、スプリットホールの外壁の接線は周囲の網膜表面の接線とずれます。

（6）末梢網膜脈絡膜変性：近視の末梢病変は以下に分類されます：

1びまん性脈絡膜変性病変;

2つの脈絡膜変性病変;

3網膜嚢胞変性。

末梢変性の症状は次のとおりです。

1色素変性：斑点または斑点の色素沈着の増加は、硝子体牽引、色素上皮細胞の増殖に起因する異常な生化学的刺激に関連する可能性があり、目の長軸は明らかであり、40歳未満でより一般的です;

2敷石のような変性：白色または楕円形の小さな境界を伴う脈絡膜網膜萎縮。これには大きな色素沈着スポットが伴う場合があり、病変内の脈絡膜血管がはっきりと見える。

3格子状の変性; 4白化する圧力なし;

5嚢胞変性と嚢胞変性、病変のほとんどは浅い漿液性剥離、血管造影は強い蛍光状態、時には漏れを伴う、病変の治癒後に残った瘢痕、長期の色素沈着が増加する可能性があります。

調べる

変性近視における脈絡膜萎縮の検査

1.遺伝子検査。

2.病理組織学的変性近視が増加し、病変は主に赤道、特に後極にあり、強膜は薄く、強膜ブドウ球腫は後極に形成され、脈絡膜は薄く、マトリックス色素は失われ、血管数は減少し、小血管および毛細血管血管が消失し、ブルッフ膜が薄くなり、破裂が生じました。毛様体は、主に輪状筋線維の形成不全、脈絡網膜萎縮、萎縮領域のRPEが完全に消失し、RPEが著しく増殖してフックスを形成し、接着層で覆われていました。無細胞性滲出物。

3.眼底フルオレセイン血管造影びまん性病変が軽度の場合、動脈相の後極は少しまたは直線状であり、塗料のひび割れを示します。輝度は時間とともに向上しますが、拡大しません。背景蛍光が消えた後、長時間続きます。血管造影は、動脈相に広範囲の点状、線状または薄片状の蛍光スポット、または強い蛍光領域と弱い蛍光領域があることを示しており、脈絡膜毛細血管層が萎縮しており、粗いことを示しています。脈絡膜血管の充填。

4.軸長の延長、強膜隆起、および後部強膜ブドウ球腫の形成によるインドシアニングリーン血管造影変性近視患者は、合併症を引き起こす可能性があるだけでなく、脈絡膜循環にも関連している、蛍光血管造影萎縮病巣の領域に見られるいくつかの脈絡膜血管構造に加えて、他の部位の脈絡膜血管は正常なRPEにより見えず、インドシアニングリーン血管造影法は正常な眼と比較して脈絡膜血管構造を明確に観察できます。インドシアニングリーン血管造影法は、変性近視が脈絡膜血管または脈絡膜血管で著しく欠損していることを示した。視神経円板の周囲の肥大および変性近視の黄斑領域を明確に示すことができる。インドシアニングリーン血管造影は黄斑領域に見える。後毛様動脈への浸潤とその後の脈絡膜毛細血管の萎縮領域の脈絡膜血管は、灌流または灌流不良のない島状であるため、インドシアニングリーン血管造影では後期の脈絡膜毛細血管の欠如が示されます。脈絡膜毛細血管はまだあります蛍光は、フルオレセイン血管造影およびインドシアニングリーン血管造影では、弱蛍光萎縮領域の脈絡膜の大血管が早期に満たされ、フルオレセイン血管造影では、萎縮領域が徐々に着色され、インドシアニングリーン血管造影では、それらは弱い蛍光のままです。萎縮ゾーンの境界は明確で、漏れや着色はなく、色素沈着ゾーンは蛍光を隠しているように見えます。

ラッカー様パターンは、インドシアニングリーン血管造影の後期段階で弱い蛍光性であり、クラックでの脈絡膜毛細血管萎縮を表しますが、フルオレセイン血管造影は、FFAで示されるラッカー様パターンの下で脈絡膜毛細血管萎縮を示さない場合があります。ラッカー様のパターンは強い蛍光を発し、インドシアニングリーンの血管造影は弱い蛍光を発します。これは、脈絡膜毛細血管の収縮と収縮により、ラッカー様のパターンを通過するインドシアニングリーン分子の量が減少するためです。毛細血管の変化は、脈絡膜灌流の減少につながります。