多発性一過性白点症候群
はじめに
多発性一過性白斑症候群の紹介 多重エバネッセント白色ドット症候群（MEWDS）は、1984年にJampolらによって最初に報告されました。 網膜または網膜色素上皮（RPE）の深部に位置する、通常は単眼の、まれで説明のつかない複数の斑点状病変です。 基礎知識 病気の割合：0.08％-0.09％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：網膜下血管膜
病原体
多発性一過性白斑症候群の病因
（1）病気の原因
ウイルス感染と自己免疫疾患に関連している可能性があります。
（2）病因
この病気の病因はまだ完全には理解されていません。感染因子はその病因に関係していると考える人もいます。感染は組織損傷、抗原曝露、新しい抗原形成、免疫機能不全によって引き起こされる損傷を引き起こす誘発であると考える人もいます。自己免疫反応は、複数の容易に散逸するホワイトスポット症候群などの病気を引き起こします。
防止
複数の一過性白斑症候群の予防
休息、仕事と休息、規則正しい生活に注意を払い、人生に対する楽観的で前向きで上向きの態度を維持することは、病気の予防に大いに役立ちます。
合併症
複数の一過性白斑症候群の合併症 合併症、網膜下血管膜
この疾患の合併症はまれであり、網膜下血管新生膜（黄斑中心窩血管新生膜）、急性黄斑、神経網膜症などを引き起こすことがあります。
症状
多発性一過性白色点症候群の 症状 一般的な 症状盲点視覚障害生理的盲点は視野の変化を拡大中心部の暗点または弓の暗点
ほとんどの患者は突然の視力喪失と瞬き感を訴えました。一部の患者は視野の暗いスポットを持っている可能性があります。視力の範囲は1.0から0.05の範囲である可能性がありますが、それらのほとんどは軽度で、適度に低下しています。前眼部検査は正常です。網膜およびRPEの深層に位置する病変は、主に後部極と血管弓付近の黄斑に分布しますが、中心窩には浸潤しません。赤道付近の病変はまばらでまばらです。典型的な病変はほぼ円形でサイズが異なります。それは100-500μmで、明るい色とぼやけた境界線です。これは網膜上の低出力レーザーの光凝縮のようなものです。中心窩に微細な色素粒子がよく見られます。場合によっては、椎間板の境界が不明瞭です。急性期では、硝子体にいくつかの細胞がありますいくつかのケースでは、血管の白い鞘の形成が見られます。
眼底フルオレセイン血管造影の初期段階では、白色斑病変に対応するクラスター化された強い蛍光スポットが見られます。後期では、フルオレセイン染色と視神経乳頭毛細血管漏出が見られます。インドシアニングリーン血管造影の初期段階は脈絡膜血管異常を示しませんが、 10分後、血管造影の後期に暗いスポットはなく、病変は検眼鏡およびフルオレセイン血管造影下で容易に検出されませんでした。この時点で、非蛍光スポットの直径は他の検査で見られる他の病変の直径よりも大きかった。弱い蛍光領域が取り囲んでいます。
視野検査はさまざまな形で変えることができ、生理学的死角の発生は最も一般的です。特に、視神経乳頭のリング状の弱い蛍光があるICG血管造影の場合、さらに、弓形のダークスポット、横中心のダークスポット、または中央のダークスポットが見られ、電気生理学的検査ではERGが示されます。 α波の振幅と初期反応電位は低下し、多病巣ERGのレベル1網膜機能は疾患の初期段階で病巣の異常を示し、EOG試験結果も異常であった。
MEWDS患者のほとんどは比較的短い経過をたどります。眼底の白い病変は1〜2週間以内に消失することがよくあります。フルオレセイン血管造影および電気生理学の異常は迅速に回復できます。視力は3〜10週間以内に病前のレベルに回復します。しかし、ICG血管造影で見られる生理学的視野の盲点拡大と非蛍光性のダークスポットは比較的長い期間残ることがあります。MEWDSが治癒した後、眼底に瘢痕はなく、黄斑のフルオレセイン血管造影でわずかな残留RPE色素のみが変化します時々、ウィンドウが表示されません。
調べる
多発性一過性白斑症候群の検査
循環免疫複合体、IgG、IgM、IgA、ANAなどを使用して患者の免疫状態を確認することができ、HLA-B51検査は疾患の診断のための基準値を持っています。
1.フルオレセイン眼底血管造影およびインドシアニングリーン血管造影：疾患の急性期に白い斑点が見られ、強いプラークのような蛍光または点のような強い蛍光があり、しばしば花輪に配置された点のような強い蛍光、後期網膜色素上皮および視神経乳頭の染色、視神経乳頭および網膜毛細血管漏出、窓状の網膜色素上皮喪失および窓状の欠損を伴う少数の患者、疾患活動性、運動中のインドシアニングリーン血管造影、静脈相の変化なし脈絡膜の大きな血管は影響を受けないことが示唆されます;約10分、中央部の後部に複数の小さな丸い弱い蛍光スポットがあります。見つかった病変の数は、フルオレセイン眼底血管造影によって見つかった病変の数よりもはるかに多く、病気が網膜色素上皮および光受容体が関与すると、脈絡膜毛細血管または前毛細血管が関与する場合があります。病変が沈静化する傾向があるか、または沈静化すると、血管造影で示される弱い蛍光スポットが小さくなるか消失します。
2.視野検査：生理的盲点、中心部の暗点または弓状の暗点が拡大し、視野欠損の範囲が広いことがわかります。これは検眼鏡の下で見つかった病変と一致しません。
3.電気生理学的検査：網膜電図である疾患の急性期では、通常、初期センサー電位が大幅に低下し、初期受容体電位の再生時間が長くなります。これらの変化は、病変が次のような視細胞-網膜色素上皮-Bruch膜複合レベルにあることを示唆しています患者の視神経乳頭が腫れているため、眼電位の振幅が低下し、潜時が長くなる可能性があります。
診断
多発性一過性白斑症候群の診断と診断
診断
この病気の診断は主にその典型的な眼底症状に基づいており、病変の自然退縮、フルオレセイン眼底血管造影、インドシアニングリーン血管造影などの臨床データは、特に臨床的非定型または疾患再発の診断に役立ちます。より多くの診断値、視野検査、電気生理学的検査により、診断のための特定の情報を提供できます。
鑑別診断
1.急性後部多発性扁平上皮上皮病変（APMPPE）：若い患者でより一般的で、視力が一時的に低下した後、臨床的に急速に回復します。眼底に現れるRPE扁平上皮病変も視神経乳頭を伴い治まります。炎症と硝子体炎症症状ですが、APMPPEは主に両眼の目で、病変はより大きく、より深く、色はより黄色く、より強く、フルオレセイン血管造影は初期段階で蛍光を、後期段階で強い蛍光を隠すために使用されます。
2.完全ブドウ膜炎を伴う多巣性脈絡膜炎：RPE脈絡膜炎症性疾患であり、健康な近視女性にも見られ、しばしば前房と硝子体のより明らかな炎症を伴い、病変は通常より厚く、散在する可能性があります末梢部では、炎症が収まった後、病変は色素を伴う萎縮として現れ、視力回復は遅かったが、嚢胞性浮腫および脈絡膜新生血管膜がしばしば現れ、多病巣ERG検査は持続性びまん性損傷を示した。
3.ショットガン様網膜脈絡膜炎：RPEまたはより深い複数のクリーム様病変で発生する病変で、多くの場合、より明白な硝子体炎症細胞浸潤を伴い、高齢者および両側眼でより一般的、フルオレセイン血管造影病変はしばしば間接検眼鏡よりも見えにくく、初期病変は蛍光によって不明瞭になり、その後わずかに強い蛍光になりました。
4.急性網膜色素上皮炎：若い患者と同じ、病気の経過はMEWDSに似ていますが、典型的な病変は色素脱失したハローに囲まれた暗い色素斑で、フルオレセイン血管造影は弱いです蛍光スポットは強い蛍光リングに囲まれています。
