ユーイング肉腫
はじめに
ユーイング肉腫の紹介 ユーイング肉腫の伝統的な概念は、骨髄に由来する間葉系結合組織と小構造の円形細胞を主要な構造とする原発性悪性骨腫瘍であると考えられています。 新しい現代の概念は次のとおりです。神経外胚葉の起源の骨または軟部組織の小円形細胞腫瘍。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：対麻痺骨折
病原体
ユーイング肉腫の病因
（1）病気の原因
原因は不明です。
（2）病因
腫瘍がまだ骨に限定されている初期段階では、テクスチャーは硬くなります。皮質骨が破壊され、腫瘍が軟部組織に浸潤すると、テクスチャーは柔らかく壊れやすくなります。腫瘍の外観は光沢のある融合した丸い結節で、灰色がかった白です。重度に変性すると、液化した壊死組織を含む嚢胞腔を形成する可能性があります顕微鏡下で見ることができます：典型的な腫瘍細胞はサイズが比較的均一で、小さく丸い、いいえ銀染色は、網状線維がしばしば大きな腫瘍細胞を取り囲み、小葉の隔膜を形成し、まれに腫瘍が散在することを示しています。細胞間で、これは骨を伴う原発性網状赤血球肉腫（非ホジキンリンパ腫）の重要な識別ポイントの1つであり、過ヨウ素酸シッフ（PAS）などの組織化学的方法で発現できます。細胞質には大量のグリコーゲンがあり（電子顕微鏡でも確認されます）、網状赤血球肉腫および神経芽細胞腫と区別できます。
防止
ユーイング肉腫の予防
食事は大きな問題であり、食事に注意を払い、軽食を食べ、特定の栄養素を補います。
合併症
ユーイング肉腫の合併症 合併症
しばしば対麻痺と失禁を合併する脊椎で発生し、病的骨折と組み合わされることはまれです。
症状
ユーイング肉腫の症状一般的な 症状持続的な痛み軟部組織の腫脹ESR尿失禁の増加対麻痺
一般的に言えば、どの骨も影響を受ける可能性があり、長骨は扁平骨よりも多くなっています。また、この2つは基本的に同等であると報告されています。その中で、長骨は大腿骨、脛骨、脛骨、脛骨に発生し、骨幹端と体幹に侵入する可能性があり、扁平骨は脛骨に発生します。 、肩甲骨、rib骨、顎、上腕骨。
主な症状は局所的な痛み、腫れであり、痛みは最初は重度ではないことが多く、活動中に悪化し、徐々に増加し、持続的な痛みになります。位置が浅い場合は、質量が早期に見つかり、圧痛、皮膚温多くの場合、発熱、貧血、白血球数の増加、赤血球沈降速度の増加を伴う高、赤、貧弱な全身状態、時には急性血液媒介性骨髄炎に非常に類似し、抗生物質の適用後の抗炎症性疼痛のより特殊なケース、体温を下げることができます脊椎に通常の症状が続き、重度の歯根痛、対麻痺、失禁を伴うことが多く、ユーイング肉腫は非常に速く発達し、早期に身体の骨格、内臓、リンパを含む広範囲の転移が起こりますが、病的です骨折はまれです。
1. X線診断：ユーイング肉腫は、臨床診断およびX線フィルム診断の初期段階では困難であり、生検でも腫瘍細胞巣が含まれていないため診断が困難な場合があります。電子顕微鏡検査および免疫組織が必要です。化学的および分子的方法は診断可能であるため、臨床、画像、および病理学的分析を組み合わせる必要があります。局所疼痛は激しく、腫れは急速に進行し、全身状態は急速に悪化し、抗感染治療は最初はすぐに無効または有効ですX線フィルムでは、長骨の骨幹端が関与しており、その位置は骨肉腫より背骨に近く、腫瘍領域には反応性の新しい骨があります典型的な「タマネギの皮膚のような」骨膜過形成診断は簡単ですが、ほとんどの場合は典型的ではありませんが、主に骨破壊として現れ、扁平骨には溶骨性、硬化または混合破壊があり、明らかな特別な性能はありませんが、他の悪性腫瘍にはしばしば独自の特別な兆候があります、短期CTとMRIは、軟部組織の腫れや病変骨周辺の腫瘤境界におけるX線よりも優れており、MRIはCTよりも感度が高いです。 そして、骨髄の状態を示すことができます、組織学では、材料は十分である必要があり、軟部組織、骨膜、骨および腫瘍骨、顕微鏡下で顕微鏡で均一な小さな腫瘍細胞を見ることができ、グリコーゲンを含むほとんどの腫瘍細胞の組織化学検査（ 90％以上）。
2.遺伝的診断：細胞遺伝学的研究により、ユーイング肉腫は染色体11および22の転座（11、22）または染色体21および22の転座（21、22）によりEWS遺伝子が生じることがわかっています。 FLII遺伝子またはERG遺伝子の再配列により、ユーイング肉腫の約86％が異所性染色体11および22を検出できます;逆転写PCR（RT-PCR）、染色体in situハイブリダイゼーション（FISH） DNA分子とのハイブリダイゼーションにより、ユーイング肉腫の診断に重要なEWS / FLII融合遺伝子を含むユーイング肉腫の約90％とEWS / ERG融合遺伝子の5％〜10％の転写を検出できます。
調べる
ユーイング肉腫検査
白血球はしばしば（10.0〜30.0）×109 / Lまで増加し、骨膜の多数の新しい骨形成のために血球沈降速度が加速され、血清アルカリホスファターゼがわずかに増加する可能性があり、これは成人診断、腫瘍細胞グリコーゲン染色に非常に重要です陽性; Bence-Jones検査の陽性には、この疾患に対する特定の診断的価値があるという報告も文献にあります。
1. X線の性能：ユーイング肉腫はX線フィルムに大きな違いがあり、その基本的なX線の発現は、骨溶解性の侵襲性骨破壊と骨過形成であり、バックボーンまたはトランクで発生する可能性があります。仙骨または骨幹と骨幹端は同時に関与し、長骨の骨幹端の初期転移は小さな斑点状の密度減少ゾーンを持ち、小柱骨ははっきりせず、皮質骨の内面はぼやけています。虫に似た、またはラットに噛まれて、皮質骨に同じ変化が続き、縁がぼやけ、皮質骨がさまざまな程度まで薄くなり、骨膜が腫れ、骨膜過形成がタマネギのような変化によって変化し、その約半分が見え、時にはコッドマンが見えます。三角形であり、対称的な紡錘状の軟部組織腫脹または軟部組織腫瘤がある場合があります（図1）。また、一部は皮質骨に対して放射状または垂直である場合があります。骨の形状は一貫しています。骨幹部で発生する場合、初期病変は髄腔にあります。わずかな骨膜反応があるかもしれず、X線フィルムは前者によって観察されません。病気が進行するにつれて、虫状の形状などの斑点状の溶骨性骨破壊は斑状の形状に統合され、背骨の縦軸に沿って広がります。たくさんあります タマネギのような骨膜反応は、コッドマンの三角形に見られます。対称的な隆起形状の軟部組織の腫脹または軟部組織の塊が、病気の骨の周りに見られます。
扁平骨に発生するユーイング肉腫のX線所見は、溶骨性、硬化性、および混合骨の破壊によって特徴付けられ、一部は腫脹性変化さえもあり（図2）、一部はradial骨針骨も持つ可能性があります。著者（1986）によると、針状の新骨はユーイング肉腫の独特な症状であり、発生率は低くありません。骨盤の腫瘍発生率は高く、椎体の病変は椎体によって特徴付けられます。広範囲の骨破壊、隣接する椎骨が影響を受ける可能性があり、より多くの骨膜反応がなく、傍脊椎周囲の目に見える軟部組織の影があります。
2. CT検査の特徴：骨破壊の分類はX線と同じであり、3種類に分けられます。病気の骨の周囲に明らかな大きな軟部組織の塊があります。内部組織は比較的均一で、密度は筋肉に似ており、骨折は腫瘍に見られることがあります。そして、反応性骨形成、増加した密度画像を示しています。
3. MRI検査の特徴：関節周囲の骨に明らかな大きな軟部組織の塊が見られ、T1強調画像は筋肉と同じかわずかに高い信号を示し、T2強調画像は明確な高信号であり、病変の境界を明確に定義できます。 ;骨髄をきれいにします。
4.骨スキャンの特徴：99mTc骨スキャンは、反応性骨形成および病理学的骨折が一般に中程度の強度の不規則な濃度を示し、病気の骨の周囲の軟部組織塊に核種濃度がないことが多いことを示しました;濃度。
診断
ユーイング肉腫の診断と診断
鑑別診断
主に、急性化膿性骨髄炎、原発性網状赤血球肉腫、神経芽腫の骨転移、骨肉腫と区別する必要があります。
1.急性化膿性骨髄炎：この病気は急性で、高熱を伴います。痛みは肉腫よりもひどいです。化膿はしばしば跳躍痛を伴います。夜間の痛みは悪化しません。胸部または感染の他の部分を伴う場合もあります。影響を受けた骨の変化のX線フィルムは明らかではなく、海綿骨海綿骨の斑点状のまばらな破壊、骨過形成が骨破壊と同時に急速に起こり、より多くの死んだ骨が現れます;穿刺検査、骨髄炎の初期段階血液液または化膿液で吸引でき、細菌の培養は陽性ですが、ユーイング肉腫はそうではありません。剥離細胞診は診断に役立ちます。骨髄炎は抗炎症治療に明らかな効果があります。ユーイング肉腫は放射線療法に非常に敏感です。
2.原発性網状赤血球肉腫：30〜40歳で発生し、長期にわたる疾患、良好な全身状態、重篤な臨床症状なし、不規則な溶骨性骨破壊として現れるX線、ときに氷のような、骨膜反応はなく、病理学的検査、核はより不規則で、多形性、網状線維は豊富で、腫瘍細胞に囲まれ、組織化学検査はありません：細胞質にグルコサミンはありません。
3.神経細胞骨転移：5歳未満の子供に多くみられ、後腹膜から60％、縦隔から25％、多くの場合、原発性疾患、転移性疼痛、腫脹、およびより多くの病理学的骨折の明らかな症状はありません。カテコールアミンの尿検査は上昇しており、X線フィルムでの同定が困難な場合が多く、病理学的には神経芽細胞腫細胞は洋ナシの形をしており、真の菊様を形成しています。電子顕微鏡下では、腫瘍細胞に神経内分泌顆粒があります。
4.骨肉腫：発熱の臨床症状は軽度で、主に痛み、夜間は重く、皮質骨から軟部組織に侵入する腫瘍のほとんどは骨の側面にあります。骨に骨化があります。骨反応の大きさと形はしばしば一致しません。コッドマン三角形とtriangle骨骨針が変更され、病理学的腫瘍細胞は偽菊に配置されませんでした。
