ギルバート症候群

はじめに

ギルバート症候群の概要 ギルバート症候群は、体質性肝機能障害、遺伝性非溶血性高ビリルビン血症としても知られています。 先天性の非溶血性間接ビリルビン増強黄undです。 若い男性ではより一般的で、家族歴がある場合があります。 主に、肝細胞によるビリルビンおよびビリルビンのミクロソームへの取り込み、または肝細胞におけるグルクロニルトランスフェラーゼ活性の欠如により、血液中の間接的なビリルビンが増加します。 この病気は男性でより一般的であり、どの人でも発生する可能性がありますが、15〜20歳でより一般的です。 基礎知識 病気の割合:0.098% 感受性の高い人:若い男性でより一般的、15-20歳でより一般的 送信モード:母から子への送信 合併症:新生児肝炎ウイルス性肝炎

病原体

ギルバート症候群の原因

主に、肝細胞によるビリルビンおよびビリルビンのミクロソームへの取り込み、または肝細胞におけるグルクロニルトランスフェラーゼ活性の欠如により、血液中の間接的なビリルビンが増加します。

防止

ギルバート症候群の予防

黄undが現れたら、フェノバルビタール60 mgなどの肝臓酵素インデューサーを1日3回経口投与して、肝細胞のグルクロニルトランスフェラーゼの活性を高め、それによって血液中の間接的なビリルビンを減らすことができます。

合併症

ギルバート症候群の合併症 合併症新生児肝炎ウイルス肝炎

ビリルビン脳症、先天性胆道閉鎖症、新生児肝炎、ウイルス性肝炎など

症状

ギルバート症候群の症状一般的な 症状消化不良黄und溶血性黄undの衰弱

この病気は男性でより一般的であり、どの人でも発生する可能性がありますが、15-20歳でより一般的であり、患者には明らかな症状はなく、一般的な状態は良好であり、慢性または再発性黄undの臨床的特徴、黄jaは安定または明白であり得るゆらぎ、情緒的興奮、疲労、寒さ、飲酒、および感染は黄theを悪化させ、黄isは弱く、消化不良または軽度の肝臓の痛みがあり、溶血性黄undの識別に注意を払います。

調べる

ギルバート症候群チェック

肝機能検査ALT正常または軽度の増加、血清総ビリルビン増加、主に非抱合型ビリルビン、低カロリーカード(400 kcal / d)テスト、非抱合型ビリルビンは24時間後に元のレベルを超えました1 5%以上;内腔検査陽性、内腔180mg / d、3日間経口、非抱合型ビリルビンは50%以上減少し、正常な赤血球脆弱性検査も正常であり、網状赤血球は高くありません。

画像検査により、良好な胆嚢画像が示された。

診断

ギルバート症候群の診断と同定

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

溶血性黄und、閉塞性黄und、およびB型肝炎の同定に注意してください。

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