まれな肺がん
はじめに
肺のまれな悪性腫瘍の紹介 肺のまれな悪性腫瘍のうち、大部分は末梢性であり、患者のほぼ半数は臨床症状を有しておらず、そのうちリンパ腫は41％、癌肉腫は20％、粘液上皮癌は15％、肉腫は18％を占め、残りは悪性黒色腫。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺転移
病原体
肺の悪性腫瘍のまれな原因
原因：
肺のまれな悪性腫瘍のうち、大部分は末梢性であり、患者のほぼ半数は臨床症状を有しておらず、そのうちリンパ腫は41％、癌肉腫は20％、粘液上皮癌は15％、肉腫は18％を占め、残りは悪性黒色腫。
防止
肺におけるまれな悪性腫瘍の予防
1.毎年の身体検査は悪性腫瘍のスクリーニングの代替ではなく、身体検査のスクリーニング項目は悪性腫瘍のスクリーニングプログラムとは異なります。 臨床的には、ユニット組織の身体検査に参加したばかりの人は健康であると見なされ、2〜3ヶ月後、胸部CT検査で肺の陰影が明らかになり、肺がんの診断が確定します。
2. 55歳以上で「喫煙指数」が400を超える喫煙者の場合、身体検査時に胸部X線検査または胸部X線写真を撮るだけでは不十分です。少なくとも胸部X線写真を検査する必要があります。早期の肺病変は、胸部の低線量スパイラルCT検査で検出できます。
3.がんの発生率が高い中年および高齢者の場合、定期健康診断中に胸部X線検査または胸部低線量スパイラルCT検査を追加する必要があります。刺激性の乾いた咳などの呼吸器症状の場合は、肺がんの早期発見に資する胸部の低線量スパイラルCT検査のために病院に行きます。
合併症
肺におけるまれな悪性腫瘍の合併症 合併症
合併症は、がん組織が他の組織や臓器に浸潤することです。 肺悪性腫瘍の転移の主な経路には、直接転移、リンパ節転移、および血行性転移が含まれます。
症状
肺ではまれな悪性腫瘍の症状一般的な 症状、寝汗、肺、固い息の音、結節性硬化の衰弱、無気肺
肺のまれな悪性腫瘍のうち、大部分は末梢性であり、患者のほぼ半数は臨床症状を有しておらず、そのうちリンパ腫は41％、癌肉腫は20％、粘液上皮癌は15％、肉腫は18％を占め、残りは悪性黒色腫。
肺リンパ腫：ホジキン病と非ホジキンリンパ腫に分けられ、それぞれ肺腫瘍の0.5％または0.33％を占めます原発性肺リンパ腫はまれであり、ほとんどが転移で、ほとんどがホッジの縦隔です。金のリンパ腫の転移性腫瘍、原発性肺リンパ腫の予後は二次よりも優れています。
1.肺の44％から70％を含む肺の続発性リンパ腫、隣接する縦隔リンパ節の傍縦隔または傍気管、肺門リンパ節、最後に肺の場合、肺の関与は結節の直接拡散または分離になります。セクション、胸膜、心膜または胸壁のみに大きな病変（前縦隔または気管内腫瘤が> 30％を指す）がある場合のみ、上記は主にホジキンリンパ腫、剖検時の非ホジキンリンパ腫を指す肺の約50％には肺が関与しており、最も一般的なのは大細胞型であり、治療後に再発した患者や肺に続発する患者にも見られます。
CTは次のパフォーマンスを確認できます
1個の肺結節
2> 1 cmの塊または空洞のあるまたはない塊状の融合。
3肺胞または間質性滲出。
4胸膜腫瘤。
5無気肺の有無にかかわらず、気管支の周囲または周囲で肥厚する。
6胸水。
7肺門または縦隔リンパ節過形成、患者の68％以上は、上記の3つ以上のCTの異常な兆候を見ることができ、他の病気を識別するために使用できます。
2.原発性肺リンパ腫非ホジキンリンパ腫：まれな原発性肺リンパ腫は、気管支関連リンパ組織および粘膜関連リンパ組織、肺間質または肺などの正常なリンパ組織が存在する肺の任意の部分で発生する可能性があります内部、胸膜下リンパ節、肺内および胸膜下リンパ節がより一般的であり、特に25歳以上のリンパ管造影では、正常な人の18％が肺実質、肺非ホジキンリンパ腫のステージングに肺内リンパ節があることが確認されました。
原発性肺リンパ腫は主にBリンパ球に由来し、κまたはλ免疫グロブリン軽鎖を発現する傍濾胞Bリンパ球から形質転換された中心細胞に由来することが報告されています。単一のB細胞のクローン増殖から、良性リンパ病変（リンパ球性間質性肺炎、偽リンパ腫を含む）および肺原発リンパ球性リンパ腫を特定することは困難です。
良性の悪性リンパ系病変を特定するための3つの指標：未熟リンパ球1個、胚中心なし2個、肺門リンパ節3個を含むが、診断に使用できない3番目の項目は良性疾患、要するに良性リンパ腫であると考える人もいる主な臨床上の問題は、各タイプを特定し、明確な診断を下すことです。
リンパ球性間質性肺炎：キャリントンとレボウルは、1966年にリーボウとキャリントンが1973年にLIPをリンパ球形質細胞と組織球の広範な肺間質浸出としてさらに定義し、一部の症例は「広範囲のリンパ組織過形成」、一部の人々は、LIPが次のような免疫機能障害に関連していると考えています：異常なガンマグロブリン血症、患者の大多数は成人女性（50〜70歳）、特定の症状なし、典型的な胸部X線特徴両側の小葉がにじみ出る、小さい1cm、大きい約3cmの結節またはパッチを拡散させるために、この腫瘍は、以下のような免疫疾患と関連している可能性があります：シェーグレン症候群（1/3）、結合組織病、それ自体免疫および免疫不全疾患（エイズを含む）。
偽リンパ腫：1963年、サルツシュタインは悪性リンパ球と区別されたときに良性リンパ球増殖性偽腫瘍と命名し、その後、肺の結節性リンパ過形成になりました。腫瘍、腫瘍は反応性リンパ過形成、1つまたは複数の結節または肺の局所滲出、症状なし、30〜80歳で見られ、平均51歳、症状は発熱、腫瘤の除去は診断および治療できる手術部位の再発率は低く、予後は良好です。
小リンパ球性リンパ腫：非ホジキン病に肺が関与する場合、患者の50％から60％は小リンパ球と形質細胞様リンパ球の過形成です。発症年齢は20から90歳で、ピーク値は60歳で、男女は同等です。 1/3の無症候性の症状には、咳、ヘルニア、胸痛、,血など、外科的切除または化学療法、放射線療法、予後良好、70％から83％が5年間生存でき、生存期間の中央値は4から9.75年です。
大細胞組織球性リンパ腫：まれで、AIDSと組み合わせることができ、非AIDS患者は女性でより一般的であり、50〜60歳の非AIDS患者、肺門リンパ節は影響を受けやすく、病変は上肺に発生する傾向がありますが、肺の関与もあります胸壁や胸膜に浸潤する可能性があります。混合型（すなわち、大小細胞型）で空洞が見られます。できる限り外科的に切除する必要があります。肺門リンパ節が陽性の場合、放射線療法を実施する必要があります。播種には化学療法が必要です。侵襲性の場合、予後はさらに悪く、53％の患者が治療の最初の数ヶ月から数年で再発する可能性があります。
リンパ球腫：リーボウは1972年に初めて報告されました。その異型リンパ球の滲出は、肺や他の臓器（皮膚や脳）の血管に影響を与えます。中年の成人によく見られます。男性、咳、げっぷ、胸痛が多くあります。発熱、疲労、体重減少、胸部X線：複数の肺結節、0.6〜0.8cm、不明瞭な境界、下葉にあり、シクロホスファミドとプレドニゾンが有益である可能性があり、生存期間の中央値は2/3です14月、患者の38％が1年以内に死亡し、平均生存期間は23.8か月で、疾患は末梢T細胞リンパ腫である可能性があり、原発は肺にある可能性があり、予後は不良です。
形質細胞病変：マクログロブリン血症、形質細胞腫、多発性骨髄腫は肺ではまれです。Noachは1956年に肺に関わるマクログロブリン血症を最初に報告しました。全身症状にはリンパ節腫脹、脾腫、体重減少などがあります。上記は可能な限り外科的に除去する必要がありますが、大部分は化学療法のみであり、多発性骨髄腫は単一または全身性疾患の一部として肺に関与する可能性があります。
原発性肺ホジキン病：原発性肺ホジキンは一般的ではなく、平均年齢は42.5歳（12-82歳）、ピーク年齢はバイモーダル、最初のピークは21から30歳、2番目のピークは60-80です。男性と女性の年齢は1：4です。最も一般的な症状は、咳、体重減少、胸痛、ヘルニア、hemo血、疲労、発疹です。胸部検査では肺の強化の兆候を示します。基本的に正常な場合もあります。運動、発疹、浮腫およびリンパ節腫脹、放射線：肺結節、空洞、滲出、無気肺および胸水の大部分、気管支鏡検査がより正常で、ほとんどすべてが開胸術を必要とする診断では、組織学は結節性硬化症またはホジキンの混合細胞型である可能性が最も高いです。
治療には手術、化学療法、放射線療法が含まれます。罹患した肺組織が1葉を超える患者の予後は不良です。予後が不良な他の要因は、発熱、寝汗、10％以上の体重減少、胸水、および空洞です。
3.軟部組織肉腫元々の間質細胞は人体の特定の器官に存在し、その増殖と成熟は脂肪線維組織、筋肉、軟骨または骨です。腫瘍の間質性の起源は気管支または血管壁または肺実質のマトリックス成分に由来します。肺実質に成長する間質は、気管支腔に突出することさえあり、気管支上皮に侵入して破壊するため、表皮剥離細胞はなく、細胞学的検査は有益ではありません。
肉眼的腫瘍は境界を接しており、肺実質にカプセルがあり、通常は局所浸潤であり、胸膜と胸壁に浸潤する可能性があり、まれです。
男性と女性で等しい年齢で発生し、左右の肺の発生率は等しく、一般的な症状は次のとおりです：咳、胸痛、ヘルニア、hemo血、発熱、疲労、食物への恐怖など、体重減少はしばしば後期症状であり、しばしば単一の、肺に限定されます直径は1〜15 cm以上、直径は6〜7 cmです。胸壁に浸潤した後、胸水があり、腫瘍の15％が気管支を閉塞し、肺の遠位の変化、複数の血液転移、リンパ転移を引き起こすことがあります。 ：
1肺実質および気管支（内部）肉腫。
2つの大きな血管源肉腫。
3つの小さな血管源肉腫。
4.肺実質および気管支（内部）肉腫：原発腫瘍はまれで、一般的なタイプは次のとおりです。
（1）原発性肺滑膜肉腫：滑膜肉腫はユニークでまれな軟部組織悪性腫瘍であり、軟部組織肉腫の約12％を占めます。2002年以前に原発性肺滑膜肉腫が報告されたのは3例のみでした。
1934年、サブラゼスはそれを滑膜から発生した、または滑膜に分化した悪性腫瘍とみなし、滑膜肉腫と名付けました。滑膜肉腫は一般的に間葉細胞の滑膜分化を特徴とする悪性腫瘍であると考えられています。単相型と双方向型に分けられます。場合によっては、細胞分化が非常に悪く、形態と予後が上記の2つの型とは異なります。これは低分化型と呼ばれます。滑膜肉腫は、主に四肢の大関節、腱鞘および腱鞘の近くに発生します滑膜構造は密接に関連しており、多くの場合、関節包に位置し、滑膜構造のない領域でも発生することがあり、5％〜15％を占めます。
肺に発生する滑膜肉腫の主な臨床症状は胸痛、hemo血、息切れ、咳であり、肺の外側に発生する滑膜肉腫の臨床症状は主に腫瘤と痛みであるが、滑膜肉腫の肉眼標本は明らかである。カプセルはありませんが、灰色または茶色、切断面は魚色、鮮明、目に見える粘液変性または出血性壊死領域、上皮様細胞と間質細胞の二重分化を伴う腫瘍細胞の顕微鏡検査、腫瘍を示す超微細構造細胞の細胞質にはリボソームが豊富で、ミトコンドリアが拡張し、粗面小胞体が多数分布し、発達したデスモソーム細胞がつながっています。滑膜肉腫は、その複雑な構造のために他の軟部組織と誤診されやすいです。肉腫または炎症。
鑑別診断では、原発性肺滑膜肉腫を肺転移性滑膜肉腫と区別し、肺の他の原発性肉腫（線維肉腫、平滑筋肉腫、血管内皮腫、神経鞘腫）と区別する必要があります。免疫組織化学染色は、この2つを区別するのに役立ちます。
滑膜肉腫の治療では、原発腫瘍を広範囲に切除する必要があります。臨床段階によると、手術、化学療法、放射線療法の前後の実効線量は40cGy以上でなければなりません。放射線療法のフィールドには腫瘍床と周囲の2〜5cmの正常組織が含まれます。肉腫の治療では非常に重要で、最も一般的に使用されているのはVACプログラムです。近年、軟部肉腫ではADM、DPP、Vp-16、IFD、DTIC、タキサンが使用され、滑膜肉腫で良好な結果が得られています。予後に関連する因子は、患者の年齢、病変の位置、病変の大きさ、および疾患の長さです。各患者を早期に診断および治療することが重要です。Enzingerは、滑膜肉腫の5年生存率は25.2％であると報告しています。直径4cm未満または広範囲の石灰化の予後は良好で、5年生存率は82％に達し、再発は治療後2年以上です。近年、転移の1/3〜1/2症例と滑膜肉腫の遺伝があります。研究では、滑膜肉腫の予後は腫瘍の核分裂率と有意に相関していることがわかりました。異数性DNA含有量、特にs期は、滑膜肉腫の悪性度を判定する客観的指標として使用できます。 10HPFの予後は不良です。
（2）線維肉腫および平滑筋肉腫：気管および肺実質に発生する可能性があります。気管支の肉腫は思春期に多くみられ、咳やhemo血などの症状があります。これらは主に気管支に限定され、肺実質に侵入しません。予後は良好です。症状を引き起こしやすいため、早期に診断および手術されることがよくあります。周囲の病変は大部分が充実しており、ときに空洞であり、気管支内肉腫よりも予後が悪いです。腫瘍の予後が小さい方が良いと考える人もいますその成長は遅く、5年生存率は45％であり、腫瘍細胞の有糸分裂率、周囲組織（胸壁、ヘルニア、縦隔を含む）の大きさと関与は予後因子です。
（3）肺横紋筋肉腫：まれで、ほとんどの横紋筋肉腫は1つ以上の肺葉を占め、局所組織、特に気管支および肺静脈に浸潤し、先天性アデノイド奇形と関連している場合があり、肺芽腫には先天性アデノイドが付随することがあります。奇形、子供でより一般的。
（4）悪性線維性組織球腫：成人の手足および後腹膜によくみられ、肺ではまれで、線維肉腫未満、18歳から80歳で見られる年齢、平均55歳、一般的な呼吸器症状、各葉の均一な分布、治療：完全切除、術後放射線療法、化学療法、予後を選択：不良、病期分類、完全切除、胸壁および転移に違反しているかどうか。
（5）肺軟骨肉腫：年齢23から73歳、平均46歳、男性と女性で同等、呼吸器症状、左肺でより一般的、胸部X線での石灰化または骨化、一般的に切断面に見える灰色、エンベロープ、境界線明確な、顕微鏡で見られる石灰化または骨化した悪性軟骨、予後は不良です。
（6）肺骨肉腫：まれで、骨外骨肉腫を定義する：
1悪性混合間質腫瘍の可能性を除き、腫瘍は単一の肉腫組織で構成されている必要があります。
2骨または骨成分は肉腫で構成されている必要があります。
3原発性骨腫瘍は除外できます。患者は35〜83歳で、平均年齢は61歳です。男性と女性は同等です。最も一般的な症状は胸痛、左右発症などです。治療は切除であり、予後は不良です。
（7）その他の肉腫：脂肪、神経原性肉腫および悪性間質腫瘍も同様にまれです。予後：平滑筋肉腫および気管支内肉腫を除く上記の紡錘細胞肉腫はすべて予後不良で、1年生存することはめったにありません。
5.大血管由来の肉腫肺動脈幹肉腫は肺動脈または心臓に由来する肺動脈の腫瘍です。腫瘍の主な細胞型は、未分化の平滑筋および線維肉腫、血管の遠位または血管の外側に分類されます。肺に侵入して広がる。
20〜81歳、平均50歳で見ることができ、女性はわずかに一般的であり、症状は胸痛、ヘルニア、咳、hemo血および動areであり、収縮期雑音があり、近位血管拡張を伴う肺高血圧が特定の適応症であり、遅い右心代償不全のパフォーマンス。
X線胸部X線：葉状の傍腺塊を見る;血管造影で肺動脈の複数の欠陥を見る; CTおよびMRIが診断、治療に役立つ可能性がある：手術後に他の治療を支援できるが、予後は悪い
6.肉腫悪性または低悪性度の肺に由来する小血管は、血管肉腫、類上皮血管内皮腫、血管内皮腫、血管内皮腫であり、カポジ肉腫は原発性肺がないため、ここでは説明しません。 Enzinger and Weiss（1983）によって定義された「血管動脈瘤」は一般に血管腫瘍と考えられていますが、その正確な組織学的分類は最終的な生物学的挙動として決定することはできません。
血管肉腫：肺では非常にまれであり、肺幹の右心室の転移性癌腫または胸部外癌腫の可能性が最も高く、血胸または肥大性肺性骨関節症と関連し、予後は不良です。
類上皮血管内皮腫：DailおよびLiebowは、1975年に最初に報告され、当初は血管内気管支肺胞腫瘍と呼ばれ、後に硬化性内皮腫瘍と呼ばれ、最終的に軟組織、肺、肝臓、骨、年齢に見える類上皮血管内皮腫と命名されました4〜70歳、1/3は30歳未満、女性は男性の4倍、無症候性または乾いた咳、X線およびCT：肺の多くの小さな結節、直径約1cm、診断後の平均生存4.6この年には、主に肺機能不全による外科的切除を繰り返した後24年生存した人々の報告もありました。
血管内皮腫：ユビキタス毛細血管上皮細胞に由来し、しばしば下肢の軟部組織と後腹膜に位置し、男女男女の肺に発生し、平均46歳、1/3無症候性、胸痛、hemo血、ヘルニア、咳肺の変形性関節症でも、X線胸部は以下を示しました。
胸部症状、サイズ（8cm以上）、胸膜および胸壁浸潤、腫瘍壊死および巨細胞（> 3有糸分裂/高倍率視野）、> 5 cm、33％の転移に応じて、外科的切除、予後は異なる10cm以上の患者の66％が転移し、診断後2年以内に再発しました。
7.癌肉腫これらの腫瘍は主に上皮成分と間質成分で構成されています。上皮成分はしばしば扁平上皮癌です。間質成分はしばしば線維肉腫です。単一肉腫と扁平上皮癌と比較して、癌肉腫の分化度と予後は著しく悪化します。 。
50歳以上の患者でより一般的、男性は女性で約5倍一般的、遠位気管支で最も一般的、腫瘍はしばしばゆっくりと成長し、管腔内成長がより多く、侵襲性気管壁の成長はあまり一般的ではないが、目に見える浸潤も末梢肺組織、局所リンパ節転移、遠隔転移、特に脳転移が最も一般的な症状であり、咳、hemo血、胸痛、不快感も見られます。肺変形性関節症の可能性があります。周囲は無症候性です。肺がん肉腫には次の特徴があります。
年配の男性でより一般的。
2つの大きな気管支腔ポリープ状の塊。
3組織学：悪性上皮細胞クラスターは、異型の紡錘形または多形性肉腫細胞で構成されるマトリックスとみなすことができます。
4免疫組織化学：サイトケラチン抗体は上皮成分を示し、マトリックスはビメンチンに反応します。
1年生存率は20％未満であり、5年以上生存できる患者と10〜20年生存する患者は少数です。
8.肺芽腫は2つの悪性間質性および上皮性腫瘍で構成され、その組成は3か月で肺の胎児状態と呼ばれる癌肉腫と類似しており、肺芽腫と呼ばれます。名詞は最初に病気を報告しました; 1961年に、スペンサーは芽腫と名付けられました。
組織学的特徴に従って、それはに分けられます：
1分化した胚性腺癌。これは悪性上皮様胚性肺ですが、悪性マトリックスはありません。
2二相性芽細胞腫、平均年齢35歳（1〜72歳）、女性は男性よりわずかに多く、41％無症候性、咳、hemo血、ヘルニア、異常な身体検査なし、個々の呼吸音が弱くなった。
X線胸部X線写真：片側肺腫瘤、末梢または中枢型、特別な検査なし、光ファイバー気管支鏡検査および穿刺は診断に有用、54％は高分化胚腺癌、46％は二相性芽細胞腫前者のサイズは1〜10 cm（平均4.5 cm）、後者は2〜27 cm（平均10.2 cm）であり、組織型は悪性腺と成人肉腫様または胚間質性成分です。
外科的切除による治療には化学療法を追加することができます。5cm未満の腫瘍の予後は良好です。分化胚性腺癌の予後は双極性芽細胞腫よりも良好です。転移と再発は予後不良の理由です。
9.悪性奇形腫肺内奇形腫はまれであり、ほとんどの悪性奇形は左上葉で発生し、原因は不明、半分は悪性、芽腫と混同されやすく、予後不良です。
10.悪性上衣腫の原因は不明であり、小細胞癌の治療における化学的生成物であると推測されています。また、免疫学的特性は小細胞腫瘍とは大きく異なります。
11.気管支悪性黒色腫は29〜80歳で発生する可能性があります。男性と女性に違いはありません。それらのほとんどはカリーナと気管支にあります。腫瘍は、他の原発部位を最初に除外する必要があり、参照基準は次のとおりです。1皮膚病変のない既往歴（特に黒色腫）。
目の腫瘍のない手術の2つの歴史。
3つの単一肺腫瘍。
4形態が原発腫瘍の特徴です。
5切除時に他の臓器に黒色腫が認められない; 6剖検時に他の臓器に自己免疫性黒色腫が認められない場合、すべての症例は2つの間の黒色カルチノイド、免疫および超微細構造の違いと区別されなければならない。
原発腫瘍が診断されたら、外科的に切除する必要があり、予後は中程度で、最長生存期間は11年と報告されています。
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肺のまれな悪性腫瘍の検査
1. cytoの細胞診検査は簡単で簡単ですが、陽性検出率はわずか50％〜80％であり、1％〜2％の偽陽性があります。 この方法は、リスクの高いグループのセンサス、肺の孤立した画像、または説明のつかないhemo血と診断された画像に適しています。
2.経皮的肺穿刺細胞診は末梢病変に適しており、さまざまな理由により開胸術には適していないが、他の方法では組織学的診断を確立できていない。 現在、CTと組み合わせて細い針を使用することが好ましいが、これはより安全に操作でき、合併症が少ない。 陽性率は、悪性腫瘍で74％〜96％、良性腫瘍で50％〜74％でした。 合併症には、気胸20％〜35％（そのうち約1/4が治療が必要）、少量のhemo血3％、発熱1.3％、空気塞栓0.5％、および針刺し0.02％が含まれます。 胸腔鏡検査と開胸術のため、胸部手術の用途は少なくなります。
3.肺癌が疑われるまたは診断された患者の胸部穿刺細胞診、胸水または胸膜播種がある場合があります。胸腔穿刺による胸水の細胞分析は、場合によっては診断の基礎となります。 。 胸水を伴う肺がんの場合、気管支腺がんの検出率が最も高く、細胞診の陽性率は40％〜75％です。 穿刺によって得られた胸水の細胞学的分析が診断できない場合は、胸腔鏡手術などのさらなる検査を検討してください。
診断
肺ではまれな悪性腫瘍の診断と診断
腫瘍の大部分は肺の末梢部に位置し、体積は小さく、それらのほとんどは単発、円形、楕円形、小葉状または結節状で、均一な密度、鋭いエッジ、非常に少ないバリです。 X線胸部X線、断層撮影、気管支造影、CTスキャン、およびその他の検査は、良性肺腫瘍の特徴の表示と分析に高い診断価値があり、最終診断は組織病理学的検査に依存します。
