皮膚骨髄線維症

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病原体
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診断

はじめに

皮膚骨髄線維症の概要皮膚髄外造血（CEH）としても知られる皮膚骨髄線維症は、骨髄内の欠陥多能性細胞のクローン過形成を特徴とする慢性骨髄増殖性疾患です。骨髄における異常な巨核球の過剰な産生と早期死は、線維芽細胞増殖とコラーゲン線維産生の強力な刺激因子である血小板由来成長因子を大量に産生します。髄外造血は、ミエリン線維症の特徴です。胚細胞とコミットされた幹細胞は、骨髄から大量に逃げ、血液循環に入り、他の臓器、特に脾臓、肝臓、リンパ節に同じ非定型クローン腫瘍を形成します。基礎知識病気の割合：0.0025％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：

病原体

皮膚骨髄線維症の原因

（1）病気の原因

原因はまだ明らかではありません。

（2）病因

病因はまだ不明です。

防止

皮膚骨髄線維症の予防

この病気に対する特別な予防措置はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

皮膚骨髄線維症の合併症 合併症

現在、関連するコンテンツの説明はありません。新生児出血性紫斑病およびブルーベリーマフィン症候群（ブルーベリーマフィン症候群）。出血性紫斑病は、特別な臨床疾患のない新生児の手のひらに小さな赤みがかった発疹が特徴です。発疹は、胚発生中の生理学的真皮赤血球の成長に対する残留損傷です。紫黒ベリーマフィン症候群の新生児の出生後の期間に現れるわずかに上昇した紫がかった赤または濃い青の丘疹は、通常4〜6週間以内に消散します。成人の皮膚病変は無症候性のあずき色または紫色の出血性丘疹、結節または小さなプラークが点在しています。ほとんどの場合、高齢男性の腹部に発生します。多くの場合、肝臓と脾臓およびリンパ節が腫れますが、これはこれらの臓器の髄外造血によって引き起こされます。

症状

皮膚の骨髄線維症の症状一般的な 症状出血性丘疹、リンパ節、骨髄線維症

新生児出血性紫斑病およびブルーベリーマフィン症候群、出血性紫斑病は、新生児の手のひらに小さな赤みを帯びた発疹が特徴で、特別な臨床疾患はなく、発疹は胚発生ですパープルブラックベリーマフィン症候群の新生児の出生中に発生する、合理的な真皮赤血球成長への残留損傷、わずかに上昇した紫がかった赤または濃い青の丘疹は、通常4〜6週間以内に解消します。

成人の皮膚病変は、無症候性の褐色または紫色の出血性丘疹、結節または小さなプラークであり、これらの臓器に存在するため、多くの場合、肝臓、脾臓およびリンパ節の腫れを伴う高齢男性の腹部に見られます髄外造血が原因です。

調べる

皮膚骨髄線維症の検査

組織病理学：斑状血管および付属器の周囲の浸潤性またはびまん性浸潤、緩い粘液様マトリックスに位置し、真皮の網状層に多数の血管が見られ、赤血球生成、骨髄細胞および巨核球、または赤血球生成により浸潤骨髄細胞または骨髄細胞で構成されており、高倍率では、凝集した有核赤血球と暗くて凝縮した球形核および明るい赤色の好酸球性硝子体細胞質が見られます。レーダー染色により、さまざまな成熟段階で骨髄細胞を確認できます。 8番目の関連因子抗原で較正できる巨核球は、大きなが典型的ではない単一または複数の核と豊富な好酸球性サイトゾルによって特徴付けられます。