ミエロペルオキシダーゼ欠損症
はじめに
ミエロペルオキシダーゼ欠乏症の概要 ミエロペルオキシダーゼ欠損症（MPO）は、まれな遺伝性食細胞のミエロペルオキシダーゼ欠損症の免疫不全症です。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：敗血症性ショック
病原体
ミエロペルオキシダーゼ欠乏症の原因
原因：
家族歴のある常染色体劣性遺伝。
病因
MPOは食作用性殺菌システムの別の酵素システムです。酵素活性が非常に低い場合、好中球はMPO-H2O2-ハロゲン化物システムの殺菌活性を完全に欠き、化膿性細菌および真菌に対する感受性が増加します。遺伝子は17q22に位置しています。 -q23。
防止
ミエロペルオキシダーゼ欠乏症の予防
この病気の原因は遺伝性疾患であり、この病気の発生に対する効果的な対策はありませんが、すでに症状を持っている人は、病気の発症と合併症を防ぐために病気を積極的に治療する必要があります。 栄養を強化し、消化しやすく、十分なカロリー、タンパク質、ビタミンを含む食品を使用します。 お、牛乳、柔らかいご飯、豆乳、卵、赤身の肉、新鮮な野菜、果物、ビタミンA、B、Cが豊富 これらの食品は、体の抵抗力を高めることができます。 日常生活では、栄養と合理性に注意を払う必要があります。可能な限り食物を多様化するようにしてください。栄養バランスを確保するための、グリル、マリネ、フライ、塩辛い食べ物、主食、粗い穀物。
合併症
ミエロペルオキシダーゼ欠損症の合併症 合併症敗血症性ショック
さまざまな感染が繰り返し発生します。 MPOアクティビティが減少または存在しない。
症状
ミエロペルオキシダーゼ欠乏症状共通 症状免疫不全低体温症真菌感染
家族歴があり、細菌感染症または真菌感染症は小児期から繰り返し発生しますAMLのM2、M3およびMDSは、MPO欠乏症を刺激する可能性があります。
調べる
ミエロペルオキシダーゼ欠損症の検査
1.好中球ペルオキシダーゼ染色は、MPO活性の低下または欠如を示しています。
2.テトラゾリウムブルー削減実験と酸素消費とグルコースHMP代謝は正常であり、H2O2収量は減少しませんでした。
臨床症状、症状、兆候によると、X線、B超音波、心電図、生化学および血液尿中細菌培養を選択できます。
診断
ミエロペルオキシダーゼ欠損症の診断と分化
多くの場合、感染症の家族歴があり、小児期からさまざまな感染症が繰り返し発生し、MPO活動が低下または不足しているため、この疾患を考慮する必要があります。
慢性肉芽腫性疾患と特定されなければなりません。
