小児平面顔面関節脱臼症候群
はじめに
小児の顔面関節脱臼足異常症候群の簡単な紹介 ラーセン症候群としても知られる平坦面関節脱臼足異常症候群は、特別な顔の特徴、大きな関節脱臼、その他の骨格異常を特徴とする包括的な奇形のグループです。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：先天性心疾患二分脊椎
病原体
平らな顔の関節脱臼の小児における異常な顔面症候群の原因
（1）病気の原因
この病気の原因は不明です。
（2）病因
結合組織病変である可能性があり、遺伝型は常染色体劣性遺伝または優性遺伝であると報告されていますが、単一であることもあります。
防止
平らな顔の関節脱臼のある小児における異常な顔面症候群の予防
原因は不明であり、遺伝性疾患の予防措置が参照されています。
合併症
小児の顔面関節脱臼の足の異常症候群の合併症 合併症先天性心疾患二分脊椎
複数の奇形、顔、骨格の奇形に加えて、先天性心疾患、二分脊椎などがあります。
症状
小児扁平関節脱臼足異常症候群の症状一般的な 症状鼻扁平部目の距離広い扁平顔脊柱側osis症の額と上腕骨の突出腭股関節脱臼の異常頸部分節異常肘脱臼蹄鉄
特別な外観
額が目立ち、頬が平らで、鼻梁が平らで、目の距離が広い。
2.関節の脱臼
先天性多発性大関節脱臼、主に肘関節、股関節、膝関節。
3.異常な手足
指の形状はソーセージ型、短い棒型であり、足は馬蹄内反および外反変形です。
4.その他のパフォーマンス
知能への影響はなく、二分脊椎、脊柱側osis症、脊柱後osis症、足首の異常、子宮頸部のセグメンテーションの異常、先天性心疾患がある場合があります。
この変形の発生率に関するMassonの1978年の分析は、1膝脱臼100％、2足異常95％、3顔面異常93％、4股関節脱臼60％、5手、指変形50％、6肘脱臼47でした。 ％; 7腭異常37％。
調べる
平らな顔の関節脱臼の小児における異常な顔面症候群の検査
同時感染は、血感染の対応する変化を持っているかもしれません。
X線、心電図、心エコー検査などを行う必要があります。
X線診断ポイント：
1.大関節の脱臼：対称性の変化、出現順：膝関節-大腿骨前部の脛骨、股関節脱臼および単純な股関節脱臼、尺骨側への肘関節脱臼、しばしば上腕骨の下端の発達を伴う完全ではありません。
2.足の異常：足の変形（蹄足内反、外反変形など）、骨、手、手首、膝、肘などを伴う症例の95％が、この症候群の特徴である追加の骨化中心を持つことがある一。
3.手の異常：指の形はソーセージの形であり、中手骨は短く不均一であり、親指の指骨は掻き取りナイフの広い変形です。
4.脊椎の異常：一般的な頸椎の異常、外側前後、二分脊椎、外側突起および後phにおける頸椎および胸椎。
5.頭蓋骨の異常：額が平らで、2つの目の間の距離が広すぎる、鼻梁が凹んでいる、小さな、後頭部に分節間骨がある。
6.先天性心疾患：大動脈基部拡張、大動脈弁狭窄症および機能不全。
診断
平坦面関節脱臼の小児における異常な顔面症候群の診断と鑑別診断
臨床的特徴によると、診断、血液生化学、筋電図、筋肉生検のためのX線異常と組み合わせて、ほとんどが正常です。
この疾患は、Rubinstein-Taybi症候群、関節弛緩（Ehlers-Danlos）症候群、および平面（Otopalatodigital）症候群と区別する必要があります。主要な複数の大きな関節脱臼はありませんでした。
