子供の肺高血圧症
はじめに
小児の肺高血圧症の概要 肺動脈圧は、肺高血圧と呼ばれる通常の最大値を超えます一般に、肺収縮期血圧は4 kPa（30 mmHg）より高く、平均圧力は2.7 kPa（20 mmHg）を超えます。 基礎知識 病気の割合：0.1％-0.3％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：呼吸器感染症肺炎
病原体
子供の肺高血圧症の原因
（1）病気の原因
肺高血圧症は、先天性心疾患、新生児持続性肺高血圧症、低酸素障害（気管支喘息、乳児肺炎、高高度心疾患、気管支異形成など）および原発性肺高血圧症でよくみられます。
1.分類：（1）原因による：1原発性肺高血圧症：肺高血圧症の原因は不明です。
2続発性肺高血圧症：肺高血圧症を見つけることができます、子供の先天性心疾患の最も一般的な原因、特に大きな心室中隔欠損の左から右へのシャント群、動脈管開存症。
（2）学位による除算：一般的に、ほとんどの学者が受け入れる除算方法は次のとおりです。
1肺動脈収縮期圧：軽度から4〜5.3kPa（30〜40mmHg）; 5.3〜9.3kPa（40〜70mmHg）は中程度;> 9.3kPa（> 70mmHg）はより重症で、2は肺収縮期圧と体動脈収縮期血圧の比（Pp / Ps）は分割されます：Pp / Ps0.75は重症です。
（3）血行力学的特性によると：1受動的肺高血圧：左心房圧および肺静脈圧の上昇、左心不全、僧帽弁疾患などの肺微小血管系による肺高血圧心臓、肺静脈閉塞、2運動性肺高血圧症：左から右へのシャント先天性心疾患などの肺動脈の高血流による肺高血圧症、3反応性肺高血圧症：肺動脈痙攣、動脈壁筋肥大または収縮は、肺心疾患、原発性肺高血圧症、閉塞性肺高血圧症などの肺血管抵抗の増加を引き起こします：主に肺塞栓症、さまざまな程度の肺閉塞および肺血管床の縮小、肺血管内皮増殖、平滑筋肥大、コラーゲンの蓄積、内腔の狭窄は、さまざまな肺高血圧の一般的な病理学的症状です。
2.続発性肺高血圧症の原因：流体力学の原理によれば、肺動脈圧は肺静脈圧、肺血管抵抗、肺血流に関連しており、次のように表現できます：pa = pv + Rp・Qp、ここでpaは肺動脈圧、pv肺静脈圧の場合、Rpは肺血管抵抗であり、Qpは肺血流であり、pa、RpおよびQpの増加を引き起こすすべての要因は肺高血圧症を引き起こす可能性があります。
（1）肺血流の増加：心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存、房室経路、永久動脈幹および単一心室などの左から右へのシャント先天性心疾患高圧システムは、Qpの増加によって引き起こされ、（2）肺血管疾患：主に肺血管抵抗（Rp）の増加によって引き起こされます。
1びまん性肺塞栓症：血栓症、膿、羊水塞栓症、ヘモグロビン鎌状赤血球症の原発性肺血栓症など。
2肺動脈炎：動脈炎、レイノー症候群、強皮症、全身性エリテマトーデス、多発性筋炎、皮膚筋炎、好酸球性症候群、結節性動脈炎およびその他の肺動脈が原因です。
（3）肺疾患：1慢性閉塞性肺疾患（COPD）：気管支喘息、肺気腫、慢性気管支炎で見られる、2びまん性間質性または肺胞性疾患：特発性肺ヘモシデリンなど敗血症性疾患、サルコイドーシス、肉芽腫症、肺間質性線維症、肺胞タンパク症、肺胞微石症、3つの不十分な肺胞換気：原発性および神経筋の肺胞換気。
（4）高高度の肺高血圧。
（5）肺静脈高血圧：pvが上昇すると、paも上昇する傾向があり、肺静脈高血圧を引き起こす疾患はSanfangxin、僧帽弁狭窄症、完全な肺静脈ドレナージおよび肺静脈閉塞で見られます。
3.原発性肺高血圧症の原因この疾患の原因は不明であり、先天性因子の組み合わせの結果である可能性があります。
（1）本態性高血圧と同様に、それは神経液性疾患に属します。
（2）肺動脈炎の二次血管疾患。
（3）コラーゲン（結合組織）疾患における肺血管の変化。
（4）慢性微小塞栓塞栓術の結果。
（5）家族の遺伝性、文献は、25人の家族のメンバーのうち63人が肺高血圧症を有していることを報告しました。1つ確かなことは、原発性肺高血圧症には先天性心肺疾患がないことです。
（2）病因
1.肺動脈の構造と血流
（1）肺動脈構造：肺動脈は組織学からの3つのセグメントに分割されます。
1弾性動脈セグメント：外径が1 mmを超え、気管支と平行、リング状の弾性繊維が豊富で、筋肉組織が少ない。
2筋肉型動脈：このセグメントは細気管支、呼吸細気管支および肺胞管と平行です。壁にはより多くの筋肉組織があり、壁は薄く、内腔は大きく、壁には収縮機能と拡張機能がありますが、抵抗は大きくありません。 、その外径<1mm。
3小さな動脈セグメント：肺胞管から、肺胞壁の外径は80μm未満で、筋肉層はなく、内皮細胞層のみが残っています。
（2）肺血流分布：主肺動脈は短くて太く、右心室の底から4cm未満、つまり左右に2つに分割されており、右肺動脈が総血流量の55％を占め、左肺動脈が45％を占めています。2.肺循環は肺循環を調節します。肺循環の調節における比較的低圧、低抵抗、および拡張システムは、受動的調節が非常に重要な位置を果たしており、能動的調節と体液調節がそれに続きます。
（1）肺循環の受動的調節;最も影響を与える要因は、血液静水圧と心拍出量です。
1静水圧：肺血管は2つのカテゴリに分類されます：1つは肺胞圧の影響下にある肺胞血管、主に肺毛細血管、もう1つは肺胞外血管、肺実質内の血管と肺実質外の血管が含まれます。 その中で、肺胞血管と肺実質の血管は、血液の静水圧と肺の膨張状態の影響を受けます。 正常な人が勃起すると、肺の先端は肺の底よりも約30 cm高くなります。血液の重力により、肺の底の静水圧は肺の先端より3.1 kPa（23 mmHg）高くなります。この圧力差により、肺全体の血液が上から流れます。そして、徐々に増加すると、上下の差は5〜10倍に達する可能性があり、これは肺内圧と肺胞圧との差圧に影響し、肺血流の分布に影響します。 West in vitro肺灌流準備実験の結果によれば、肺は上から下の3つのゾーンに分けられ、PA、Pa、Pvはそれぞれ肺胞圧、肺胞動脈圧、静脈圧を表します。 通常の状況では、Pa> PA、血液押し圧力は正です;そして、肺胞血管が遮られないままでいることができるかどうかは、壁を越えた圧力（Pa-PA）、Pa> PA血管開通性、Pa PA、毛細血管受動的拡張、血液に依存します心臓の拡張期では、Paが低下し、PaPv> PAになり、貫壁圧は正になり、肺胞血管はほとんど拡張します。これは重力によって引き起こされる血液静水圧効果です。
肺循環での心拍出量の2つの変化：肺胞血管のコンプライアンスが高く、肺動脈圧がわずかに増加、つまり大幅な受動的拡張。心拍出量と肺動脈圧が正常であるが、高い場合に肺胞血管が開かないポアズイユの式R =△P / Q、肺血管抵抗（R）および肺血流（Q）によると、心拍出量では、肺動脈圧のわずかな増加で血管のこの部分が開き、新しい血流経路が増加します。対照的に、肺動脈圧（P）が一定またはわずかに上昇し、肺血流が増加すると、肺血管抵抗は減少するか、ほとんど変化しません。左から右へのシャント先天性心疾患の初期段階では、肺血流が大幅に増加しますが、肺血管抵抗は、正常またはわずかに上昇した肺動脈圧に関連しており、この変化は肺胞血管コンプライアンスおよび血管開口部には関連していません。
（2）肺循環の能動的調節：肺循環の能動的調節の基礎は、肺血管平滑筋が神経、体液、化学因子の作用下で収縮反応を引き起こし、血管の自己調節によって血管抵抗と肺動脈圧が変化することです。
1肺循環神経調節：A.肺の神経支配：肺血管は主に交感神経と迷走神経に支配されており、ほとんどの神経線維は血管平滑筋の筋肉層の外縁に位置しています5〜10μm、大きな弾性動脈は筋肉よりも多くの神経分布を持っています肺動脈;外径が30μm未満の肺動脈には神経分布がないため、肺細動脈のレベルは血管抵抗に影響を与えず、神経調節を通じて血流を変化させる可能性が低いB.自律神経系の調節：自律神経による中枢神経系肺循環は胸部の交感神経を刺激するように調節されており、頸部交感神経節および星状神経はエネルギー誘発性肺高血圧症を引き起こし、この増加は肺血管収縮によって引き起こされることが確認されています。C.末梢化学受容器および圧受容器頸動脈体化学受容器反射弧を遮断する中枢性の求心性神経と求心性神経のいずれかは、低酸素症によって引き起こされる肺動脈圧反応を大幅に高めることができるため、反射が低酸素症中の肺循環の調節にある程度関与していることを示唆しています心拍出量の増加、低酸素症の補償、低酸素性肺動脈の遅延 開発プロセスの役割。
2肺循環の体液調節：多くの生物活性物質は肺で活性化、不活性化、合成、または放出され、多くの生物活性物質は肺血管運動、特に肺循環の調節に重要な役割を果たします。体液調節に関して、体液調節は重要な役割を果たし、神経の関与、ヒスタミン放出を必要としません;アンジオテンシンII;プロスタグランジン、特にPGF2a、PGD2、PGE2およびTXA2;ロイコトリエン、特にLTC4、LTD4などには肺血管収縮があります役割、新たに発見された内皮由来細胞は、平滑筋細胞に直接作用し、平滑筋細胞の可溶性細胞質可溶性細胞質シクラーゼを活性化し、cGMPを増加させ、タンパク質リン酸化を促進する内皮依存性弛緩因子（EDRF）を生成および放出します血管平滑筋の弛緩と血管拡張は、内皮細胞もいくつかの成長因子を放出し、血管平滑筋細胞の肥大と増殖を直接刺激します。3.肺高血圧症の基本的なメカニズム肺高血圧症の基本的なメカニズムは、オームの法則Rp =（pa- Pv）/ Qp、Rpは肺循環抵抗を表し、Qpは肺血流量を表し、paは肺動脈平均圧力を表し、pvは 静脈圧を意味する、この式を照合することができる：PA = PV + Rpを×Qpが、肺静脈圧および肺血流量または肺血管抵抗、肺動脈圧を高めることができる式から分かります。
（1）肺静脈圧の増加：肺毛細血管圧と肺動脈圧の上昇によって引き起こされる長期可逆性肺静脈高血圧のさまざまな原因、肺毛細血管圧が血液コロイド浸透圧を超えると、血管内液が間質腔に滲出して肺を作るコンプライアンスの低下により、肺胞低酸素症と肺血管収縮が生じ、肺高血圧が悪化します。
（2）肺血管抵抗の増加：液体が円筒管を流れるとき、その抵抗、圧力、および流れの関係は、ポアシュイユによって修正された式によって決定できます：R =（8π）（l / kr4）（η）、ここでRは抵抗ですlはチューブの長さ、rはチューブの半径、ηは液体の粘度です。血管の長さは病気の前後で大きな変化はありません。肺血管抵抗に影響を与える主な要因は、粘度の変化η、ルーメン半径、血管の数です。
1粘度の変化：粘度の変化は多血症によって引き起こされることが多く、ヘマトクリットの増加は粘度を増加させ、肺血管抵抗に影響し、肺血管抵抗と赤血球比の積はほぼ対数です。
血管数の2つの変化：A.肺血管床予備：肺血管の数が減少すると、他の肺血管が代償的に拡張されて開きます。研究によると、肺血管の数が75％以上減少すると、安静時の肺動脈圧が上昇する可能性があります。肺血管床の貯蔵能力は非常に大きいですが、新生児では、新生児の肺血管の貯蔵が限られています。これは、新生児の肺血管の数が少ないこと、赤ちゃんの肺血管の数が少ないこと、血管の拡張を制限する血管の開口が限られていることによるものです肺血管抵抗が増加し、肺高血圧が発生します。B.肺胞動脈の数が減少します。腺房の成長に伴う肺胞動脈は8〜10歳まで発達します。肺胞動脈は、肺循環とガス交換を制御する重要な血管セグメントです。下肺胞動脈と肺胞の比率は1:10です。肺胞動脈と肺胞は同時に成長しています。2つの比率は固定されています。肺血管抵抗が増加した患者では、肺胞に対する肺胞動脈の比率は1:30、つまり肺胞の約2/3に減少します。開発、肺血管床が大幅に減少し、肺血管抵抗と肺高血圧が加速します。
3血管内腔の内径の縮小：内腔直径の縮小が、主に罹患血管の数によって決定される肺動脈圧の増加を引き起こし、その結果、内腔直径が減少するかどうか：A.血管の外部圧迫または収縮：肺水腫、左心房の拡大気道を圧迫し、肺胞低酸素症と肺血管収縮を引き起こす、B。肺血管壁の肥厚：肺血管壁の肥厚により、血管内腔が狭くなり、筋肉層が厚くなるか、血栓症による偏心子宮内膜肥厚、先天性心疾患、肺高血圧症、肺血管抵抗は、肺血管壁の肥大の重要な理由です。C。肺血流の増加：先天性心疾患が正常な心拍出量、肺動脈圧の2倍を超える場合肺血管系の代償性拡張によるものです。流量がさらに増加し、肺血管拡張の限界を超えると、動的な肺高血圧が発生します。肺血流の増加自体が必ずしも肺高血圧を引き起こすわけではないことに注意してください肺細動脈の抵抗は肺細動脈の半径の4乗に反比例するため、肺細動脈の閉塞と狭窄後の抵抗の増加の結果、一部の学者は大きな房が 中隔欠損には、生後2か月で明らかな肺腸間膜肥大と内腔の狭窄が見られます。
4.肺高血圧の病理学的変化
（1）動的肺高血圧症の基本的な病理学的変化：動的肺高血圧症は神経叢肺動脈疾患を引き起こす可能性があり、神経叢肺動脈疾患の初期段階は筋肉型肺動脈の肥厚、細動脈の筋肉形成、細胞内膜過形成および管である空洞が狭くなり、病変がさらに進行し、コラーゲンと弾性線維が増加して、ラメラ配列の内膜線維症を引き起こします。この種の同心ラメラ内膜線維症は、内腔を完全に閉塞し、後に拡張性が生じる可能性があります。変化、セルロース様壊死、動脈炎および叢状病変の形成。
（2）病理学的変化の分類：高動的肺高血圧症、ヒースらは最初に6レベルの分類を提案しました：グレードIは肺肥大を示し、グレードIIは肺肥大と子宮内膜細胞過形成を示し、グレードIIIは肺閉塞性子宮内膜を示しました線維症;グレードIV叢状病変;肺拡張病変の最初の4グレードに基づくグレードV;壊死性肺動脈炎を伴うグレードVI、福井病院病理学科、4レベル分類を提案：ヒースはI、II病変を説明クラスI（軽度）、クラスIIはヒース分類のクラスIII（中程度）、クラスIIIはヒース分類のクラスIVおよびV（重い）、クラスIVはヒースのクラスのクラスVI（非常に厳しい）、また、グレードIおよびグレードIIの病変は可逆的であることが示唆されています。グレードIIIは重大な病変であり、患者は手術後に肺高血圧を持続しますが、一部の患者はほぼ正常に戻ることができますが、グレードIV、V、およびVIは肺血管抵抗が高度に固定されています。広範囲かつ不可逆的な閉塞性肺血管疾患。
（3）病変の等級付けと平均肺動脈圧および総抵抗の関係：阮英茆の研究によると、平均肺動脈圧は6.7 kPa（50 mmHg）を超え、総抵抗は> 1000 dyn・s・cm -5に属し、III、グレードIV病変に属し、そのほとんどが死にます。肺高血圧の合併症では、平均肺動脈圧が6.7 kPa（50 mmHg）未満の場合、総抵抗は600-800 dyn・s・cm-5であり、中程度の増加は肺高血圧以外の理由によるものであり、双方向シャントが提案されています。先天性心疾患を右のグレードIIIおよびIVの病変に分割することは、多方向シャントの患者のほとんどが進行した肺血管疾患を持っていることを示唆しています。
防止
小児肺高血圧予防
続発性肺高血圧症は先天性心疾患に関連している。原発性肺高血圧症の現在の原因はまだ不明である。先天性心疾患の発生は様々な要因の包括的な結果である。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育が実施されるべきである。年齢に適した人口の監視に焦点を当て、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮します。
1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。
2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。
合併症
小児肺高血圧合併症 合併症、呼吸器感染症、肺炎
多くの場合、呼吸器感染症、肺炎、心不全、後期のアイゼンメンガー症候群、子供はしばしば成長遅延、栄養障害によって複雑になります。
症状
小児肺高血圧症の症状一般的な 症状不整脈徐脈収縮期雑音脈動心臓雑音疲労陣痛呼吸困難脳静脈角形成右心機能障害
二次性肺高血圧
（1）症状：元の基礎疾患の臨床症状に加えて、肺高血圧症の症状自体は非特異的です。肺高血圧症の一般的な症状は初期段階では明らかではありません。臨床症状が現れたら、進行肺高血圧症の患者は進行疾患の段階に達しました。心拍出量の減少により、酸素の輸送が制限され、低酸素症の患者は疲労や衰弱を起こしやすくなります。肺血管コンプライアンスが低下すると、運動によって心拍出量を増加させることはできません。患者は、呼吸困難と脳組織の酸素供給の急激な減少を示します。失神により引き起こされる不整脈、特に右室肥大による不整脈も発生する可能性があり、血液供給患者の心筋機能不全は狭心症を有する場合があり、肺動脈が再発性喉頭神経を拡張する場合、ho声がある場合があります。
（2）身体検査：肺動脈圧が上昇すると、右心房の肥大および機能不全を引き起こす可能性があります一般的な徴候には、右心室挙上拍動および肺動脈拍動があります。心臓聴診では、P2リラクタンス、肺動脈弁領域の収縮期ジェット音、相対的な肺逆流によって引き起こされる拡張期雑音、および頸静脈充血、肝臓肥大、肝臓首などの右心機能障害の兆候を見つけることができます静脈逆流、両方の下肢の浮腫。
2.原発性肺高血圧症
肺高血圧症の臨床症状はしばしば小児期に発生し、出生後5年以上で症状が発生しますが、乳児期にも発生し、摂食困難、成長と発達、息切れ、疲労、疲労として現れ、小児期の主な症状は運動です呼吸困難、運動中の失神、前房の痛み、一回拍出量の減少による、肺高血圧による新生児期の疾患は、卵円孔を通る右心房から左心房への静脈血流を引き起こす可能性があります。酸素飽和度が低下し、臨床的にチアノーゼがある可能性があり、これは連続胎児血液循環（PFC）と呼ばれ、心臓聴診は主にP2リラクタンス、ほとんどノイズなし、時々収縮期雑音、三尖弁逆流によって引き起こされることがあります心室駆出抵抗が増加し、収縮期負荷が重すぎるため、肝腫大や頸静脈充血などの右心不全の徴候がある場合があります。左から右へのシャント先天性心疾患の臨床症状は、病変の性質とサブフローのサイズに依存します。一般に、小さな流量は明らかな血行力学的異常を引き起こすのは容易ではなく、肺血管抵抗は正常であり、肺高血圧症は発生しにくいため、臨床的に長期の無症状または軽度の症状 左から右への分割シャント先天性心疾患、特に三尖弁シャント後の小児では、しばしば呼吸器感染症、肺炎、慢性心不全を患います。アイゼンメンガー症候群の症状は、活動後の息切れ、活動の低下、発育の遅れ、チアノーゼ、および軽度の症状を特徴とする小児期にゆっくりと現れます。指のつま先、この時点で、動脈の酸素飽和度が低下し、元の雑音は身体検査中に緩和されることがわかりました、P2は刺激感覚で著しく活動亢進し、II-IIIジェット収縮期雑音はしばしば左胸骨境界の第2 inter間腔で聞こえました。
調べる
子供の肺高血圧症の検査
診断は、病歴、身体検査、X線検査、検査データに基づいています。 陽圧を使用して100％の酸素を供給する場合でも、子供には低酸素血症が残る可能性があります。 小児に原発性肺高血圧症がある場合、胸部X線は肺が完全に正常であることを示しますが、かなりの肺疾患（胎便吸引症候群や新生児肺炎など）または先天性横隔膜ヘルニアを示すことがあります。 心エコー検査を使用して、心臓の状態を評価し、先天性心疾患を除外し、肺動脈の全身循環を超える圧力の存在を判断しました。
肺血管抵抗の増加は、肺高血圧症および右から左へのシャントをもたらし、低酸素症およびアシドーシスを悪化させ、酸素分圧およびpHを増加させることによりこれらの症状を改善します。 したがって、満期に近く動脈低酸素血症の新生児については、新生児の持続性肺高血圧症の存在を疑い、さらなる進行を防ぐためにできるだけ早く治療する必要があります。
このような患者は、開いた動脈カテーテルを介して多数の右から左へのシャントを持っているため、右腕動脈の酸素分圧は下行大動脈の酸素分圧よりも高くなります。 パルスフォトオキシメータを右手と下肢の両方に配置すると、足の酸素飽和度が低くなり、右から左へのシャントレベルが動脈カテーテル内にあることが示されます。
超音波ドップラー検査
この方法は、先天性心疾患の存在を除外し、肺動脈圧を評価できます。
（1）肺高血圧の間接的な兆候
1右心室収縮期時間と右心室収縮期時間の比（PEP / RVET）は、M超音波法またはドップラー法で測定でき、通常の率は約0.35であり、肺高血圧の可能性は> 0.5です。
ドップラー法を使用して、肺動脈血流加速時間（AT）および加速時間/右心室駆出時間比（AT / RVET）を測定し、値が減少したことから、肺高血圧症が示唆されました。
3ドップラーを使用して、左肺動脈または右肺動脈の平均血流速度を測定しましたが、血流速度の低下は、肺血管抵抗および肺高血圧の増加を示しました。 上記の指標の正常値は大きく異なりますが、一連の動的な観察には、PPHNの治療効果を評価するための特定の重要性があります。
（2）肺高血圧の直接的な兆候
1 2次元カラードップラー超音波を使用して、左胸骨上部の開いた動脈カテーテルを表示し、右から左へのシャント、双方向シャント、または左から右へのシャントは、カテーテルの血流方向に応じて決定できます。 ドップラーサンプリングポイントも動脈カテーテルに配置され、肺動脈圧は、流量と全身循環圧への参照に従ってベムリ方程式（圧力差= 4X速度^ 2）を単純化することによって計算されました。
2肺高血圧症の小児で三尖弁逆流を使用し、連続ドップラーで連続流量を測定して、ベルヌーイ方程式による肺動脈圧の計算を簡素化しました：肺収縮期圧= 4x逆流血流速度^ 2 CVP（CVPを想定） 5mmHgです）。 肺の収縮期血圧が全身の収縮期血圧の75％以上である場合、肺高血圧症を診断できます。
卵円孔の右から左へのシャントを介した心房レベルのカラードップラーによる直接観察、表示されていない場合は、上肢または頭皮静脈（より良い中心静脈）を介して2〜3m1の生理食塩水を使用することもできます「スノーフレーク」シャドウは、右から左へのシャントを確認する右心房によって左心房に入ります。
診断
小児の肺高血圧の診断と診断
診断
肺高血圧症の早期診断は非常に困難です。中等度から重度の肺高血圧症は右心肥大を引き起こしました。ひずみまたは右心不全の労働者は診断される可能性が高いですが、病気は病気の進行期に達しました。したがって、肺高血圧症の早期診断は非常に重要で、完全な診断です。肺動脈圧上昇の確認、肺高血圧症の心臓への影響、呼吸器系および肺高血圧症の原因の特定、先天性心疾患および慢性肺疾患は、肺高血圧症、疲労、労作性呼吸困難および失神の一般的な原因である説明できない肺高血圧症の最も初期で唯一の症状です。P2は肺高血圧症の主な兆候です。心雑音は、X線、心電図、心エコー検査、および心臓と組み合わせて、先天性心疾患またはリウマチ性弁膜症の判定に役立ちます。カテーテル検査により、先天性心疾患後の原発性PHの診断を確認できます。
鑑別診断
プライマリおよびセカンダリPHの識別に注意を払う必要があります。
二次性肺高血圧
右心肥大、緊張または右心不全を引き起こしたことがPHの診断を容易にするが、患者の状態はしばしば重大であり、疾患の後期段階に達し、治療は困難であり、予後は良くないため、肺高血圧を見つけるために肺高血圧の早期診断を行うべきである原因、先天性心疾患、慢性肺疾患は肺高血圧症の一般的な原因であり、心雑音は先天性心疾患またはリウマチ性弁膜症の判定に役立ちますが、肺高血圧では元の心雑音が緩和または消失する場合があります。高圧心電図は、右心室の過度の収縮期負荷によって特徴付けられます。左心房または左心室の肥大が肺高血圧の原因であることが多い場合、それは心原性である可能性があります。X線検査も特徴的であり、肺高血圧の原因を見つけるのに役立ちます。肺疾患のX線診断は明らかであり、大きな肺静脈血の再分布とKerleys Bラインは肺静脈高血圧を反映する。肺血の増加は、主に左から右のシャント先天性心疾患、僧帽弁狭窄、左心房拡大で見られる大きくて弁の石灰化が見られ、心エコー検査で肺高血圧の程度と心臓構造の変化を正確に判断できます。 右心カテーテル法は、肺高血圧の程度を測定し、可逆的かどうかを推定し、血栓症、血管奇形、形成不全または狭窄を発見する選択的肺血管造影（DSAを含む）、原因不明の肺高血圧の肺生検を行うことができますさらに診断を確認します。
2.原発性肺高血圧症
原因不明の運動呼吸困難、運動中に失神した患者は、先天性心疾患が除外された後、P2が消極的でX線、ECG、心エコー検査および心臓カテーテル法と併用される場合、この疾患の疑いがある確定診断。
