小児房室ブロック
はじめに
小児房室ブロックの紹介 房室ブロックとしても知られる房室ブロックは、房室ブロック、部分ブロックまたは全体ブロック間の正常な伝導経路における伝導遅延を指します。 房室ブロックは、1度、2度および3度（または完全）房室ブロックに分けられます。 一度の房室ブロックでは、すべての興奮が伝達されますが、伝導速度は異常に遅れます。2度の房室ブロックは部分的に興奮し、部分的に興奮性の脱落が起こり、3度の房室ブロックは房室伝導が完全になくなります。 心房ブロックは、洞結節と心房、心房筋、房室接合部、房室束とその左右の束、プルキンエ線維網、および心室筋を含む伝導系のどこでも発生します。 房室動揺は小児期によくみられ、房室興奮は房室接合部、房室束およびその枝で遮断され、心室に伝達できません。ブロッキング。 部分性は第1度と第2度に分けられ、完全性は第3度房室ブロックとも呼ばれ、一時的、永続的、または断続的です。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：失神、狭心症、心不全、脳虚血性疾患、突然死
病原体
小児房室ブロック
完全な房室ブロックは先天性と後天性に分けられます：
先天性完全房室ブロック：
出生率は1/22000で、先天性心疾患の子供の30％、大血管の脱臼、単心室がより一般的、70％の孤立、心血管奇形なし：
自己免疫疾患（27％）：
妊娠中の自己免疫疾患、通常は全身性エリテマトーデスの母親は、無症候性の期間である可能性があります;関節リウマチ、皮膚筋炎、シェーグレン症候群はまれであり、血清には抗SS-Aまたは抗SS-B自体があります抗体、この種の抗体は、胎盤を介して胎児に入り、胎児の房室接合部で線維症、炎症、壊死または石灰化およびその他の病理学的免疫反応を引き起こすIgG成分です。先天性第三度房室ブロックは、自己免疫疾患が原因であり、分離型は80％にもなります。
胚発生奇形（25％）：
より多くの先天性先天性心疾患、房室伝導系の中断は、妊娠16週の最も早い年齢で発生する可能性があり、胎児の心臓が遅いため、子宮内仮死および帝王切開と誤認され、一部は死産または出産します浮腫、肝腫大、心不全、臨床症状は心臓奇形と遅い心拍数に依存し、孤立した完全房室ブロック心拍数は60-70回/分、無症候性、心拍数は60 /分未満、より多くの眠気、牛乳の拒否、衰弱、さらにはA-S症候群または心不全、A-S症候群はしばしば心室性頻脈、心室細動、心停止によるいくつか、先天性心疾患小児では、心房レートは150拍/分未満であり、心室レートは55拍/分未満であり、心不全は出生後の最初の1週間に発生する可能性があり、心奇形の患者はA-S症候群による幼児期よりも複雑です。死亡または突然死、自然経過を伴う先天性完全房室ブロック患者597例、孤立型418例599例、10歳までの2/3フォローアップ、92％が依然として生存、心血管奇形の別の18l例別のレポートでは、致死率は28.7％です 隔離された完全な先天性房室ブロックの113例があり、男性56人、女性57人で、すべてに重大な心臓奇形はありませんでした。母体血清は抗SS-Aおよび/または抗SS-B抗体陽性で、妊娠記録は完全でした。 87人の患者のうち、71人（82％）が妊娠30週前（中央値23週間）に初めて診断され、22人（19％）が113例で死亡し、子宮で6例、生後3か月以内に死亡しました10たとえば、3か月から6歳までの6症例では、妊娠34週前の出生時の死亡率は、34週後の死亡率（52％対9％）よりも有意に高かった。出生107症例のうち、61症例（62％）が配置ペーシングを必要とした。出生後9日以内に35症例、1歳以内に15症例、1歳後に17症例があった。身体検査の心拍数は遅く、規則的であり、II〜III / VIレベルの収縮期雑音は左胸骨境界および胸骨の頂点で聞こえた。最初の心音は異なります。心房と心室が同時に収縮すると、最初の心音は「大砲の音」のように増強され、収縮期血圧が上昇し、脈圧が上昇し、末梢血管の徴候が正になり、心室拡張期充満は徐脈によるものです。増加し、一回拍出量が増加し、心臓代償が増加します。
外科的外傷（15％）
完全な房室ブロックの取得：
ほとんどは心臓内の外科的外傷で発生します。
感染（20％）：
急性感染症、ウイルス性心筋炎、心筋症、カーンズ・セイヤー症候群（外眼筋麻痺、色素性網膜変性症、ミトコンドリアミオパチー）。
その他の要因（10％）：
ジギタリス中毒、低カリウム血症なども房室ブロック、原発性疾患に加えてその臨床症状が発生する可能性があり、心拍数が遅い、しばしば疲労、胸部圧迫、嗜眠など、重度のA-S症候群、心不全があるまたはdr死。
病因
1.病因と分類
心臓の活性化の広がりは、心臓伝導系のさまざまな部分における心筋細胞の興奮性および活動電位のプロセスです。病理学的状態では、心筋細胞の電気生理学的特性が変化し、プルキンエ線維、心房筋、および心室筋が迅速に反応します。 ECG房室ブロックによると、病態生理学的基盤は房室伝導系の心筋部分であるため、線維の膜電位が低下し、遅い反応活動電位が生成されるため、不応期が延長されます。細胞の不応期は延長されます。3種類のメカニズムは、房室ブロックが房室伝導系の病変における心筋細胞の相対的不応期の延長によるものであり、有効な不応期がまだ正常であり、2番目のタイプI房室伝導です。有効不応期と相対不応期のブロックが延長され、伝導の低下が起こり、伝導速度が低下し、2度のII型房室ブロックが主に有効不応期が延長され、相対不応期が非常に短いため、房室伝導組織の病変部は不安定な状態にあり、心房の興奮は「すべてまたはなし」の方法で反映されます。 正常な伝導または心拍の脱落;第3度房室ブロックの有効不応期は心周期全体を占め、心房誘発性の興奮はすべて伝達されず、ブロックの下の二次ペーシングペーシング心室拍動を維持すると、心電図は房室分離になります。心電図では、房室接合部の有効不応期は、P波の頂点からT波の頂点にほぼ相当します。相対的不応期は、T波の終わりからU波の終わりにほぼ相当します相対不応期では、PR間隔の長さは前の脈動のRP間隔に反比例しますが、この点を正しく理解することはPR間隔を観察するのに役立ちます。
2.第1度房室ブロック
房室ブロックの最初の程度は一般的な房室ブロックであり、臨床症状がないため無視しやすいですが、特定の心疾患または関連疾患を診断するための重要な手がかりになる可能性があります。
（1）臨床症状：房室ブロックの第1程度は小児でより一般的ですが、通常は無症候性です。聴診時に、心室コンパートメントがいっぱいになり、PR間隔が長くなるためS1強度が弱まります。
（2）心電図の特性：房室ブロックの最初の程度は心電図で診断しやすいですが、PR間隔を測定するときはP波を選択する必要があります。Q波リードがあります。特性は次のとおりです。最高心拍数（表1）.2P-R間隔は通常の上限を超えませんでしたが、心拍数が変化または増加しなかった場合、PR間隔は元の0.04秒よりも長くなりました;各P波の後の3 QRS波。
3. 2 度房室ブロック
房室ブロックの第2度では、洞結節の衝動は心室に伝達できず、異なる程度の漏れがあります（1）臨床症状：臨床症状は、基本的な心臓病と伝導ブロックに起因する血流に依存します高度な房室ブロックまたは遅い2：1ブロックがある場合、心室の緩慢の速度が胸部圧迫感、めまい、疲労、動pit、および心拍の漏れなどを引き起こす可能性がある場合、学習の変化、軽度は無症候性であり得る、めまいや失神などの症状がある場合もあります。2度目のタイプの房室ブロックでは、最初の心音が徐々に弱まり、心拍があります。2度目のタイプII房室ブロックでは、最初の心音の強度は一定です。間質性心拍、
（2）心電図診断：
1モースI型（モビッツI型）：2次度I型房室ブロックはモビッツI型と呼ばれ、ウェンケ型（ウェンケバッハ）とも呼ばれ、重症度はP波数とQRS波数の比で表されます。たとえば、3：2は3 P波のうち2波を意味し、7：6は7 P波のうち6波が心室に送信されることを意味し、このECGの変化は相対不応期中の伝導の減少によるものと一般に考えられています。 ECG特性により引き起こされる：AP-R間隔はQRS波がブロックされるまで延長され、BR-R間隔はQRS波が落ちるまで短縮されます、C.P波を含むRR間隔は2 PP間隔よりも短くなります合計は、2 PP間隔からPRの合計値を引いたものに等しく、D.QRS波は通常正常であり、ブロックは房室結節にあり、2番目のタイプI房室ブロックは洞性不整脈によるものであることを示唆しています。 、房室接合部の伝導不安定性、および潜在的な伝導の影響、ECGは非定型の第2度型の房室ブロック、次の一般的なタイプに現れる可能性があります：AP-R間隔およびRR間隔の変化は明らかではありません典型的なベンチュリ周期はありません。心室剥離後のPR間隔のみが短くなります。B。伝達されなかったP波が心室接合部に侵入し、新しいものを引き起こします。 予想される期間では、心室剥離後のPR間隔Cは短縮されません.PR間隔はベンチュリサイクルで等しく、心室漏出後の最初と2番目のPR間隔でDP-R間隔の最大増分は発生しません。 。
2モースII型（モビッツII型）：第2度II型房室ブロック、ECG特性：AP-R間隔は一定、正常または延長、BP波が定期的に現れ、Pを除く割り込みがブロックされます波が送信された後、最初の励起PR間隔をわずかに短くすることができ、PR間隔は一定に保たれます。これは、このタイプのブロックを診断するために重要です。多くの場合、彼の束以下。
3高さ房室ブロック：房室ブロックの第2程度では、房室伝導の比率は3：1以上（4：1、5：1など）であり、高房室伝導抵抗と呼ばれる脱出があります停滞。
4.第三度房室ブロック
房室ブロックの3度目は完全な房室ブロックであり、心房脱分極波が心室に到達することはまれです。
（1）臨床症状：3度房室ブロックの症状は血行動態の変化に依存し、血行動態の変化はブロックの部位に依存します。血行動態と生理学的機能はあまり変化せず、副交感神経刺激は排除されます。交感神経興奮は、心室レートを10％〜30％増加させる可能性があります。ブロックが房室束の遠位端にある場合、心室レートは増加します。多くの場合、10％未満です。
臨床症状はさまざまで、一部の小児は症状なしで30〜50回/分の心室レートに耐えることができますが、疲労、めまい、狭心症、心不全、心室レートが非常に遅いなどのさまざまな症状があり、脳虚血を引き起こす可能性がありますしたがって、意識の喪失、痙攣および他のアダムス・ストークス症候群のパフォーマンスでさえ、重度の場合は突然死を引き起こす可能性があり、心室性不整脈と組み合わせると、患者は動を感じることがあります。
身体検査では、ゆっくりと規則的な脈拍数があります。運動後、わずかな増加または中程度の増加があります。脈拍はより強力です。頸静脈は大きな脈動を持っている可能性があります。最初の心音の強度は頻繁に変化します.2番目の心音は正常または異常に分割されるそして、心房音と大砲音は、他の心臓病がない場合に、時々第3心音または第4心音を聞くことができ、約60％が心臓が肥大していることを発見しました。
（2）心電図診断：3度房室ブロックの有効不応期は非常に長く、心周期全体を占めるため、すべてのP波は有効不応期に落ち、心室はまったく伝達されません。心室は低ペーシングポイントによって制御されます。 ECGの特徴は次のとおりです：1P-P間隔とRR間隔には独自の固定法則があり、P波はQRS波とは関係ありません; 2心房レートは心室レートよりも大きく、心室リズムは境界領域または心室リズムであり、境界領域の周波数が生まれます3歳まで60〜100回/分、3歳以上50〜70回/分：3歳から生まれた心室頻度40〜60回/分、3歳以上30〜40回/分; 3QRS波形態：ブロックHis束の上の部位のQRS波は通常の副鼻腔のQRS波と同じであり、ほとんどが先天性であり、His束の下のブロックのQRS波は広く変形し、多くの場合手術または心筋炎によって引き起こされます。延長されたが、同時性心室頻拍、予後不良。
防止
小児房室ブロック予防
先天性心疾患の積極的な予防;電解質の不均衡と酸塩基の不均衡の予防と治療、急性感染症、ウイルス性心筋炎、心筋症、ジギタリス中毒およびその他の不整脈などの原発性疾患の積極的な治療、および手術の改善、外科的外傷の軽減など房室ブロックが原因。
合併症
小児房室ブロック合併症 合併症失神性狭心症心不全脳虚血性疾患突然死
重症の場合、失神、狭心症、心不全、脳虚血、痙攣、さらには突然死を引き起こす可能性があります。
症状
小児房室ブロックの症状一般的な 症状疲労、めまい、房室ブロック、脈圧拡張、一過性失神、徐脈、痙攣
房室ブロックの第1度は房室伝導時間の延長のみであり、心電図はPR間隔で延長され、子供には症状はありません。聴診では心尖部の第1次心音低下があり、第2度房室ブロックは2種類に分けられます。タイプIは、ウェン現象としても知られています。つまり、PR間隔が徐々に延長され、最終的に心房活性化が完全にブロックされます.P波の後にQRS波はなく、心室漏出を引き起こし、心室漏出後の最初のPR間隔は短くなり、周期的な変化を示します。このタイプのブロックは主に房室接合部にあり、予後は良好です。タイプIIは、心房興奮の一部が心室に伝達され、興奮の他の部分が房室コンパートメント間でブロックされることを意味します。 3：1または2：1、PR間隔は固定、このタイプのブロックは主に彼の束以下にあり、予後は不良であり、完全な房室ブロックに発展する可能性があり、子供には症状がなく、心拍数は遅い当時、めまい、疲労、分娩中の息切れ、聴診中の数回の心拍後の一時停止などの症状があるかもしれません。
調べる
小児房室ブロック
心筋細胞検査、血液電解値、pH値、免疫機能血清抗体は定期的に実施し、心電図、胸部X線、心エコー検査は定期的に実施する必要があります。
1.24h動的心電図：遅い心室速度の程度と、複雑な心室性期外収縮、心室頻拍、その他の重大な不整脈の有無を観察します。
2.運動ECG：子供の運動持久力を観察し、運動後の心室レートの割合を増やし、運動後の心室レートを10回/分以上増加させるなど、心室性不整脈を誘発するかどうか、ブロックがHis束より上であることを示唆します。
3.彼のビーム図：ヒス束またはヒス束の下の房室接合部の閉塞を決定します。
4.心エコー検査：胎児心エコー検査のための先天性完全房室ブロック、房室収縮間の関係の観察は、出生前に診断することができます。
診断
小児の心室ブロックの診断診断
診断
1.履歴：
先天性完全房室ブロックの心拍数または心拍数は遅く、母親の血清は抗SS-Aまたは抗SS-B抗体陽性であり、後天的な症例には原発病歴があります。
2. ECG検査：
次の特徴があります。
（1）PP間隔とRR間隔には独自の固定則があり、P波にはQRS波との固定関係はありません。
（2）心房レートは心室レートよりも高速です。
（3）心室リズムは境界線または心室の自己心調律であり、境界線の頻度は〜3歳50〜80回/分、3歳以上40〜60回/分;心室頻度：新生児〜3歳40〜50回/分、3歳以上で30〜40回/分。
（4）QRS波の境界の心臓のリズムは正常なパターンであり、心室のリズムは広がり、左または右のバンドル分岐ブロックタイプを示します。
（5）QT間隔は長くなる可能性があり、心室性頻拍が発生する傾向があり、予後不良を示します。
鑑別診断
PR間隔の延長を妨げる、これは機能的な房室ブロック、すなわち房室接合部領域の干渉現象です。 、心房前収縮、発作性心房頻拍などによく見られます。
1.2：1または3：1房室ブロックは、2度のタイプIまたはタイプII房室ブロックである可能性があります：区別するのは容易ではなく、長い心電図を追加する必要があります。一定である場合、タイプIである可能性があります;一般に、2度2：1房室ブロックはPR間隔で延長され、ビームブロッキングQRS波を伴わない、つまり、PR周期は正常で、バンドルブランチブロックタイプのQRS波では、タイプIIです。
2.第2度洞伝導ブロック：間隔にQRS波がなく、P波がなく、房室ブロックの第2度にP波が規則的に現れ、P波の後にQRS波がありません。
3.心房性期外収縮の二分法の失敗：2：1房室ブロックの2度目と区別する必要があります。前者は前もって異所性P '波で見ることができます。 T波の低下については、T波の変化を注意深く観察する必要があり、後者は通常の洞P波を見ることができます。
4.副鼻腔徐脈：2度2：1房室ブロックと区別する必要があります。送信されないP波とT波が重い場合や、P波が非常に小さい場合があります。
5.心房性頻拍：2：1の房室干渉の2番目の速度は、部屋の速度が250回/分を超えて速すぎる場合に発生する可能性があります。
