遺伝性硬化性異色症
はじめに
遺伝性硬化性皮膚異色症の紹介 遺伝性硬化性皮膚異色症（遺伝性硬化性多発性皮膚炎）は常染色体優性結合組織疾患であり、病因は依然として不正確です。 脇の下、肘などのしわに発生し、病変は全身性皮膚異色症を特徴とします。 診断は組織病理学に依存しており、現在満足のいく治療法はありません。 また、妊娠中の精神状態や食事構造などの生活行動と特定の関係がある場合があります。 その組織病理学的特徴、コラーゲン線維の均質化、および皮膚組織の弾性線維の減少。 基礎知識 病気の割合：0.0015％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：白斑
病原体
遺伝性硬化性皮膚異色症の原因
原因
遺伝性硬化性多毛症は常染色体優性結合組織病です。 皮膚病変は、全身性皮膚異色症として現れ、髪の部位での角質増殖および皮膚の硬化、ならびに手のひら手peの他の目に見える角化症、クラビングおよび皮膚限定のカルシウム沈着を伴う。
防止
遺伝性硬化性皮膚異色症の予防
合理的な食事は、高食物繊維と新鮮な野菜や果物、タンパク質、砂糖、脂肪、ビタミン、微量元素、食物繊維などの必須栄養素を含むバランスの取れた栄養を、菜食と菜食の組み合わせで摂取できます。食物中の栄養素の補完的な役割も、この病気の予防に役立ちます。
合併症
遺伝性硬化性皮膚異色症合併症 合併症
通常、合併症はありません。
症状
遺伝性硬化性皮膚異色症の症状一般的な 症状皮膚の鈍い皮膚異色症皮膚の硬化手のひらとつま先の皮膚...表皮角化指（つま先）
この病気は、脇の下、肘などのしわに発生します。 皮膚病変は、全身性皮膚異色症として現れ、髪の部位での角質増殖および皮膚の硬化、ならびに手のひら手peの他の目に見える角化症、クラビングおよび皮膚限定のカルシウム沈着を伴う。 多くの場合、髪、眉毛、細いまつげを伴います。 患者の約25％が栄養失調で、爪の表面は縦隔で粗く肥厚しています。 臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。
調べる
遺伝性硬化性皮膚異色症の検査
臨床皮膚検査：患者の皮膚病変は、髪の部位での角質増殖と皮膚の硬化を伴う全身性皮膚異色症、および掌側、クラビング、および皮膚限定のカルシウム沈着の他の角化症を特徴とします。 多くの場合、髪、眉毛、細いまつげを伴います。
組織病理学：コラーゲン組織の均質化と皮膚組織の弾性線維の減少。
その他の検査：B超音波、CT、MRI、および他の先天異常があるかどうかを判断するための染色体検査を含む。
診断
遺伝性硬化性皮膚異色症の診断と診断
異色性皮膚炎、血管萎縮性皮膚異色症、先天性角化症と区別する必要があります。 この疾患は、先天性血管萎縮性皮膚異色症、血管萎縮、皮膚色素異常と区別する必要があります：疾患は常染色体劣性遺伝性疾患であり、主な症状は皮膚萎縮、赤褐色色素沈着、毛細血管です先天性白内障を伴う拡張。 2つの病変には類似点がありますが、病理学的検査は不合理であり、区別することができます。
