原発性食道悪性黒色腫
はじめに
原発性食道悪性黒色腫の紹介 原発性悪性黒色腫（食道）は、食道に存在するメラニン細胞の悪性腫瘍で、臨床診療では非常にまれであり、食道悪性腫瘍の0.1％〜0.3％を占めます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：嚥下困難
病原体
原発性食道悪性黒色腫の病因
（1）病気の原因
近年、食道原発悪性黒色腫の起源は食道粘膜の基底層のメラノサイトであると一般に考えられています。組織学的外観は皮膚悪性黒色腫の外観と類似しています。患者の予後は非常に悪いです。例えば、Hamdy et al。（1991）が報告した40歳の女性患者は、進行性の嚥下障害と体重減少を伴う2年後の胸骨後部痛の術前症状があります。検査により食道下部に大きな不規則で不規則な軟部組織塊が認められた；内視鏡検査により食道下部に黒いポリープ状の塊が認められ、サイズが約9cm×6cm、内腔が突出しており、内視鏡生検が食道と診断された患者であるメラノーマは大食道切除と食道胃吻合術を受け、術後病理診断は術前診断と同じであり、患者は12年以上生存した。
アレンとスピッツは1953年に、食道に由来する悪性黒色腫を診断するための主な基準は、腫瘍付近の食道粘膜の接合部の変化であると提案し、典型的な黒色腫の組織学的症状は腫瘍細胞に見られます。メラニン。
Pava et al（1963）は、100の正常な食道の剖検中に、4症例の食道粘膜上皮に典型的なメラニン細胞、メラニン粒子および神経樹状突起（上部食道のメラニン細胞の2症例）が見つかったと報告しました。他の2つのメラノサイトは中食道にあります。彼らは、食道粘膜のメラノサイトが神経堤（胚性神経管の背側の細胞帯）に由来する、つまり、神経堤によって形成された表皮メラニン細胞が食道上皮に移動すると推測します。その結果、Tatteshi et al。（1974）およびOhashi et al。（1990）は、日本の正常な食道粘膜における好酸球およびメラニン細胞の存在を報告しており、発生率は8％であり、食道にメラノーシスを引き起こす可能性があります。
1970年に、Picconらは食道原発性悪性黒色腫の最初の症例を報告しましたが、この腫瘍は他のより一般的なものに由来する可能性があることを考慮して、ほとんどの食道黒色腫患者には食道黒色症がありませんでした方法：
1食道粘膜由来の正常なメラノサイト。
2正常な食道上皮細胞に由来する化生;
食道粘膜のメラニン細胞はヒト胚の神経堤に直接由来し、食道の原発性悪性黒色腫は食道の基底膜に由来すると現在考えられています。 （層）メラニン細胞。
（2）病因
病理形態学
食道原発悪性黒色腫の肉眼的病理学的形態は、食道内腔に位置する表面が厚いポリープ状の塊である。腫瘍のサイズは非常に大きく、最大直径は2cm〜17cmであり、腫瘍の基部または椎弓根はより多いいくつかの腫瘍は結節性または小葉状の外観を有し、腫瘍の表面に潰瘍が形成されることが多いが、一部の腫瘍は無傷の扁平上皮粘膜を覆う；一部の腫瘍は黒、茶色、灰色または暗褐色である。 （図1）、腫瘍は主に単発性であり、いくつかの症例は複数のポリープ状病変を持っています。この複数の病変は「サテライト」結節と区別する必要があります。症例の約12％は「サテライト」結節を持ちます。元の腫瘍と、元の腫瘍から離れた部分。
腫瘍の肉眼標本にメラニンがない場合もありますが、組織学的検査中に腫瘍細胞にメラニンが見られます。色素性食道黒色腫の典型的な患者は、腫瘍に隣接する食道粘膜がメラニン症またはメラニン沈着症として現れます。 Di Constanzo and Umacher（1987）によると、食道黒色腫の患者の25％近くに見られるように、変化は局所的または拡散的である可能性があります。
診断基準および黒色腫のより厳格な定義によると、組織学的検査により、腫瘍細胞の黒色腫を含まない腫瘍は分類時に黒色黒色腫として分類されるべきであることが明らかになったが、ほとんどの症例は報告されていない。上記の診断基準と定義を順守すると、真の黒色腫のない黒色腫の発生率は2％未満です。
2.顕微鏡性能
食道原発悪性黒色腫の組織学的特徴は、体の他の部位の悪性黒色腫と同じであり、腫瘍表面の食道扁平上皮は正常であり、腫瘍組織の構造は多様であり、腫瘍細胞は巣、ストリップ、またはアデノイドに配置され、腫瘍細胞のサイズと形状はより一貫しており、細胞、多角形または紡錘形がより大きく、核は厚く、好酸球、有糸分裂像が多いことが多いより一般的な;メラニン粒子は細胞質に見られます;一部の偽核封入体と豊富な好酸球性細胞質は一部の腫瘍細胞に見られます（図2）。一部の著者は腫瘍細胞を5種類、すなわち大きな上皮に分けています。細胞、小さな上皮細胞、紡錘細胞、巨細胞およびバルーン細胞。そのうち、大きな上皮細胞が最も一般的です。
一部の著者によると、腫瘍に隣接する食道粘膜に境界線の変化が見られます。つまり、粘膜領域にメラニン細胞の過形成があり、腫瘍と関連しています。この特徴を見ることは境界変化を示す主な兆候ですが、成長速度は非常に速いです。腫瘍は、粘膜上皮に隣接する境界変化を破壊または覆うことができます。
顕微鏡下では、腫瘍は食道粘膜および粘膜下組織に成長する傾向があり、放射状染色を特徴としています。一部の腫瘍は食道筋層の深部に浸潤していますが、食道壁よりも浸潤している症例はまれです。腫瘍の外科的切除。
食道悪性黒色腫はしばしば食道粘膜に沿って垂直に成長し、局所リンパ管、リンパ節および血管、ならびに局所リンパ転移および全身血行性転移に容易に浸潤します。
Di Constanzo and Umacher（1987）および他の著者は、この疾患の電子顕微鏡検査を実施し、腫瘍細胞にメラニン前駆体とメラニン粒子があることを発見しました。
3.組織学的特徴
近年、食道原発性黒色腫の組織学的特徴には、一般的に以下の3つの側面が含まれると考えられています：
（1）腫瘍細胞には、特別な染色で確認されたメラニン顆粒が含まれています。
（2）腫瘍は、食道扁平上皮接合部（若年性母斑）の悪性転換に由来し、接合部put細胞は巣のような形状を形成し、悪性形質転換を起こしやすく、悪性黒色腫を形成します。
（3）微視的には、食道粘膜および粘膜下細胞は放射状に成長し、腫瘍細胞は主に3種類の細胞によって形成されます。
1大きな上皮細胞：細胞は多角形で、境界ははっきりしており、メラニンは小さく均一です。
2つの小さな上皮細胞：小さな細胞、メラニン粒子の減少。
3紡錘細胞：異なるメラニン粒子。
4.良い髪
食道黒色腫は主に中部および下部食道にあります。Chalkiadakisおよび他のレビュー文献によると、7％は上部食道に、7％は上部食道に、24％は中部食道に、22％は下部食道に、40％は食道にあります。下部のセグメントでは、食道黒色腫の80％以上が下部および中部食道に発生していることがわかります。これは、国内の文献で報告されている疾患の傾向と一致しています。
5.転送ルート
食道原発悪性黒色腫は、腫瘍細胞がリンパ経路と血行経路の両方を介して容易に転移するため、急速に致命的な疾患です。
（1）リンパ節転移：局所および遠隔リンパ節転移がより一般的であり、特に胸腔内リンパ節、腹部リンパ節および鎖骨上リンパ節転移がより一般的です。
（2）血行性転移：遠隔転移（分布）を受ける食道原発悪性黒色腫の主な部位は、肝臓、肺、胸膜、腹膜、脳および骨であり、一部は左心房に転移する可能性があります。
Engらの1989年の臨床統計によれば、食道原発悪性黒色腫患者の30％〜40％は、治療に関係なく、リンパ節転移または遠隔播種を有しています85腫瘍の遠隔転移のために死亡した症例の割合は、患者の平均生存期間は13.4か月でした。
6.病理学的診断基準
ヒト黒色腫の病理学的診断では、腫瘍表面または腫瘍に隣接する上皮組織の境界の変化が皮膚の原発性悪性黒色腫の診断の証拠と見なされていました。1953年に、アレンとスピッツは境界変化の概念を拡大しました。メラノーマ（内臓メラノーマを含む）を診断するための主要な基準として、原発性食道メラノーマを診断するための最も理想的な基準は次のとおりです。
（1）腫瘍には黒色腫の特徴的な組織学的症状があり、腫瘍細胞にはメラニンが含まれている必要があります。
（2）腫瘍は食道扁平上皮に由来する境界変化領域であるべきです。
（3）メラニンを含む細胞は腫瘍に隣接する食道上皮組織に見られ、この変化が境界変化であることを確認します。
（4）慎重な検査の後、皮膚、眼球、および粘膜の他の部分の原発性悪性黒色腫を除外できます。
一部の著者は、急速に成長する食道原発悪性黒色腫が潰瘍を形成し、短期間で隣接する上皮組織に侵入する可能性があることを発見したため、境界上皮組織の直接の起源を特定することは容易ではない場合があります。 1989）食道転移性悪性黒色腫の症例報告は非常にまれであり、胃および小腸の黒色腫は色素沈着のほぼ続発性であり、食道転移性黒色腫の患者は発症後1年以内であるため注意が必要です。死。
防止
原発性食道悪性黒色腫の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
原発性食道悪性黒色腫合併症 合併症、嚥下困難
この病気には合併症はありません。
症状
原発性食道悪性黒色腫の症状一般的な 症状嚥下障害、嚥下痛、食道閉塞、体重減少、リンパ節腫脹、黒便
主な臨床症状は嚥下痛と嚥下障害であり、これらの症状は主に大きな腫瘍、食道腔の閉塞、腫瘍表面の潰瘍によって引き起こされ、食道扁平上皮癌や食道閉塞を引き起こす他の食道悪性病変に似ています。 Sabanathanらによると、胸骨後の痛み、不快感、または体重減少があり、一部の患者は止血および下血を伴うが、これらの症状は特異的ではない。統計によると、食道の原発性悪性黒色腫患者の7％が鎖骨上リンパ節腫脹（転移性リンパ節）を患っています。これは、身体検査時に注意すべきであり、無視することはできません。
調べる
原発性食道悪性黒色腫の検査
1.病理組織検査
黒色腫の顕微鏡検査は、ほとんどが食道扁平上皮で覆われています。成長モードは、筋肉層に侵入することなく、まず粘膜下成長です。腫瘍細胞は、巣状、ストリップ状、腺房状であり、細胞は多角形またはシャトルです。形状、大きな核、多くの場合大きな好酸球性核小体、細胞質にメラニン粒子が存在する可能性があり、細胞質の電子顕微鏡観察には、前部メラノソーム、ミトコンドリア、小胞体、遊離リボソーム、目に見えるブリッジなどの多くの構造があります。
2.免疫組織化学
S-100タンパク質は、悪性黒色腫組織に広く分布し、S-100タンパク質抗体で標識されています。悪性黒色腫細胞の陽性率は90％にも達することがありますが、その抗原特異性は低いため、HMB-45抗体の陽性発現によって確認する必要があります。反応は小さく、陽性細胞の位置は良好であり、診断値と鑑別診断値は比較的大きい。
食道悪性腫瘍（黒色腫を含む）の疑いのある患者については、定期的な身体検査に加えて、以下の検査を実施する必要があります。
画像検査
1.胸部X線フィルム検査
これらの2つの検査は、肺実質および胸腔内リンパ節または転移性リンパ節の転移の表示において臨床的意義があります。食道悪性黒色腫は肺および胸膜転移を起こしやすいため、診断を見逃さないために臨床研究で注意を払う必要があります。 。
2.食道バリウム食事検査
X線食道バリウム食事検査における食道原発性黒色腫は、食道腔の塊状およびポリープ状の充填欠陥として現れることが多く、表面粘膜は粗く、しばしば潰瘍陰影形成;腫瘍陰影縁の比較明確で鋭い食道の転移性黒色腫は、局所食道壁の筋肉層に影響を及ぼし、滑らかな外側の影を持っています（図3）。これらのX線徴候も非特異的であり、食道扁平上皮癌の治療が困難です。がん肉腫と平滑筋腫の識別、この検査の主な意義は、腫瘍の食道の関与の形状、大きさ、位置、範囲、範囲を決定できることであり、これは臨床医が治療計画を決定するのに役立ちます。
3.内視鏡検査
内視鏡的食道黒色腫は、基底部が広いポリープ状または小葉状の腫瘤で、腫瘤は食道の中央部または下部に位置し、通常は単一であり、ときに衛星病変があります。前述のように、腫瘍の表面は内視鏡検査下で黒、茶色、灰色、または暗褐色になりますが、これはさまざまな程度の色素沈着に起因します。腫瘍が生検による大量出血を起こすことは非常にまれです。食道黒色腫は、内視鏡生検によって明確に診断できます。Joobet al（1995）は、特定のモノクローナル抗原HMB-45で食道閉塞を引き起こす食道内腔のすべてのポリープ状腫瘍の免疫化を示唆しています。 HMB-45抗体陽性の組織化学検査は、悪性黒色腫の診断をサポートし、内視鏡生検の診断精度は55％です。
国内の著者によって報告された食道原発悪性黒色腫の内視鏡生検の結果によると、誤診の割合は高く、その理由は未だに解明されていません。
4.腹部超音波検査および上腹部CTスキャン
食道黒色腫は、リンパ管および血液を介して腹部リンパ節、肝臓および腹膜に転移または播種することができ、肝臓の血行性転移が最も一般的です。 。
診断
原発性食道悪性黒色腫の診断と診断
食道の原発性悪性黒色腫の最終診断は、外科的に切除された食道標本の病理学的検査に依存しますSabanathan et al。（1989）によると、食道の原発性悪性黒色腫の54％は標準病理学的検査で診断できます、1/3症例の約1/2は、組織学的検査中に腫瘍に隣接する食道粘膜に境界線の変化があった。現在、免疫組織化学検査と組み合わせた標準病理学的検査では、食道黒色腫の診断は一般に困難ではないが、転移の除外に注意を払う必要がある。性的病変。
通常、他の病気と混同されません。
