耳殻の乾性壊死

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はじめに

はじめに耳殻の乾燥壊死は、びまん性血管内凝固の臨床症状の1つです。びまん性血管内凝固症候群（DIC）は、単一の疾患ではなく、複数の原因によって引き起こされる複雑な病理学的プロセスおよび臨床症候群です。臨床症状における塞栓症、塞栓症の一般的な症状は、局所鬱血、出血または四肢のチアノーゼ、遠位部の長期塞栓症は、鼻炎、耳殻の乾燥壊死につながります。それは、微小循環における広範な血小板凝集およびフィブリン沈着を特徴とし、拡散性微小血栓形成、二次凝固因子および血小板の大量消費、ならびに線維素溶解をもたらし、微小循環障害、出血、溶血をもたらす一連の深刻な臨床症状。急性播種性血管内凝固の状態は急速に進行しており、時間内に治療されなければ、生命を脅かすことがよくあります。

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原因

DICには多くの原因があります。国内の材料のグループの分析によると、感染は一般的であり、症例総数の1/3以上を占め、続いて悪性腫瘍（急性前骨髄球性白血病を含む）が原因であり、これらが一緒に原因の約2/3を占めています。。大規模な手術、組織損傷、産科事故、体外循環もDICの一般的な原因です。

さまざまな原因でのDICの病因はまったく同じではありません。 DICを引き起こす主なメカニズムは次のとおりです。

（a）感染

グラム陰性および陽性細菌性敗血症の両方が引き起こされる可能性がありますが、大腸菌、プロテウス、緑膿菌などのグラム陰性細菌、および黄色ブドウ球菌などのグラム陽性細菌、腸チフスなどのグラム陰性細菌がより一般的ですバチルスなど、黄色ブドウ球菌、溶血性連鎖球菌、クロストリジウムなどのグラム陽性菌。ウイルス、リケッツ、原生動物、スピロヘータ、真菌感染などの非細菌感染はあまり一般的ではありません。細菌感染の発生率には、主に細菌感染自体の要因と産生される内毒素が含まれます。細菌感染後、血管内皮細胞が損傷し、大量の組織因子が血液中に放出され、凝固が促進されます。補体は凝固、線維素溶解、キニン系の活性化にも関連しています。エンドトキシンに関しては、試験管内の血液にグラム陰性菌のエンドトキシンを加えると、単球の一次膜で組織因子活性が引き起こされることが実験で実証されています。単核細胞を大量のアルキル化剤と一緒に摂取した後にウサギに内毒素を注射すると、DICは発生せず、血管内皮細胞への内毒素暴露も組織因子活性を生じます。しかし、細菌陽性細菌の細胞壁中のテコ酸の含有量に対するペプチドギシウ（DICによって誘導されるペプチド糖）の比率もDICの発生に関連していることがわかりました。感染によって引き起こされるDICの病理は複雑であり、対照的に、ブラジキニンには血管に対する強力なリラックス効果があり、これは血圧低下と感染症のショックの原因の1つです。

（2）悪性腫瘍

がん、膵臓、腎臓、前立腺、気管支およびその他のがんでは、DICがより一般的であり、急性前骨髄球性白血病もDICを発症しやすい。がんDICでは、広範囲の転移または組織の壊死が特に多い傾向があります。これらの場合、腫瘍細胞は大量のムチン、組織因子、凝固促進剤、タンパク質分解酵素を分泌し、凝固を促進するためです。そしてDICの病理学的役割を促進します。トルソー症候群は、悪性腫瘍における慢性DICの症例であり、再発性の動静脈血栓症を特徴とし、最初の症状でさえあり得る。

（3）産科事故

羊水塞栓症、早期胎盤アブレーション、高張食塩水中絶、妊娠中毒症、死産、子宮破裂、帝王切開などを含む血液循環に、血液凝固を促進し、加えて、血管と血流の凝固亢進状態と異常な変化も病気の原因である可能性があります。

（4）その他

1 DICを合併した重度の頭部外傷は、血液循環に入り、凝固活性の可能性がある因子による血液脳関門の破壊により血液凝固を促進する場合があります。

2毒ヘビに刺されてDICを引き起こし、多数の組織因子を放出する組織損傷に加えて、血液中に凝固を促進し、毒液自体の分泌物質もフィブリノーゲンからフィブリンの役割を果たします。

3全身性エリテマトーデス、移植片の拒絶などの免疫疾患は、主に疾患の異常な免疫機構が広範な血管内皮細胞の損傷を引き起こし、補体活性化が凝固機構の促進に関連するため、DICを引き起こします。

4急性肝壊死、肝硬変、その他の重篤な肝障害などの肝疾患もDICになりやすく、その理由は、同様の血管内皮障害や凝固促進物質によるものです。これは、肝疾患における食作用の機能の低下と凝固促進物質の除去によるものです。

5体温の上昇、アシドーシス、ショック、血管内皮細胞の損傷による低酸素症は、DIC、溶血性疾患または溶血反応を誘発または悪化させる可能性があり、赤血球はまた、誘発された凝固促進物質または悪化したDICを促進する可能性があります。

DICの病因における最も重要な変化は、トロンビンとプラスミンの両方の結果によるものであり、両方の効果により、体内で多くの凝固および線溶作用が生じています。 2つの役割は、原因ごとに異なり、疾患の重症度は異なり、トロンビンの役割を最初に確認するための一連の臨床検査の後、疾患のさまざまな段階で異なる変化を引き起こす可能性がありますフィブリノーゲンをタンパク質ペプチドAに分解し、フィブリンモノマーを形成し、モノマーがフィブリンに重合し、第VIII因子の架橋下で血栓を形成しますが、フィブリン（元）はフィブリン切断産物にも関連している可能性があります（FDP）は可溶性複合体を形成します。また、トロンビンは因子V、VIII、XIII、プロテインCシステムおよび血小板を活性化し、血小板活性化因子（PAF）、プロスタサイクリン、VW因子などのさまざまな活性メディエーターの産生を刺激します。トロンビンは、血管内皮細胞を介して線維素溶解系にも影響を与える可能性があるため、体内のトロンビンの活性の変化は、生化学的凝固活性物質に関連する身体のさまざまな変化を引き起こします。結合した結果は、フィブリノーゲン、因子II、V、VIII、XIII、プロテインC、および血小板が大量消費のために減少し、血小板機能が異常であるということです。チモーゲン活性化因子が活性化され、リゾチームに変換されます。 FDP / fdpおよびFDPを形成するフィブリン（前者）に対するフィブリン溶解酵素の作用は、フィブリンの形成と重合を阻害し、血小板の活性化を阻害し、凝固因子を分解および不活性化し、フィブリン、因子V、VIIIおよびIXを生成します。減りました。上記の2つの効果の結果から、DICの発生は、体内の凝固と線溶の変化が非常に複雑です。

さらに、DICの抗凝固物質には、アンチトロンビンIII、プロテインCシステムコンポーネント、組織経路阻害剤などが含まれます。

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鑑別診断

1.原発性線維素溶解：この疾患は臨床的にまれであり、プラスミノーゲンアクチビンの活性を高める特定の要因により、大量のプラスミノーゲンがプラスミンに変換され、フィブリノーゲンと因子V、VIIIおよびその他の凝固因子の分解。さまざまな部位での出血の臨床症状。原発性線維素溶解は、重度の肝疾患および無肝肝移植で一般的であり、抗プラスミノーゲンアクチビンおよび抗プラスミンの産生は、肝疾患により減少します。さらに、この病気は肺、前立腺、子宮、その他の重篤な病変、または特定の薬物中毒でも見られ、線維素溶解が起こり、原因不明の線維素溶解がありますが、臓器の機能障害は明らかではありません。急性腎不全とショックにつながる、線溶の主な臨床症状は、広範囲で重度の出血です。実験室の血小板数は正常またはわずかに減少し、3Pテストは陰性、ユーグロブリン溶解時間は大幅に短縮され、FVIII：Cは正常、血小板β-TGは正常でした。抗フィブリン溶媒による治療は良い効果があり、ヘパリン治療は効果がありません。

2.不十分なフィブリノゲン産生：正常な血漿フィブリノゲン含有量が60％から80％未満の場合、臨床出血があります。不十分な遺伝性フィブリン形成はまれです。患者は、生涯にわたってさまざまな程度の出血症状を経験します。患者の半数は、鼻漏、便中の血液、嘔吐血または血尿に加えて、出生後の臍帯出血を最初の症状として抱えています。患者の約21％に関節出血があり、月経過多はまれです。検査室検査：血小板数の減少と過剰フィブリン溶解、凝固時間の延長、フィブリン測定の完全な欠如、血液の非凝固、プロトロンビン時間の延長。

3.重度の肝疾患の出血

臨床分類

（1）急性タイプ：急性発症、しばしば数時間または1〜2日発症で、状態は危険であり、急速な進行、出血、ショックおよび他の症状は明らかで深刻です。それは、急性感染、急性外傷および大手術により誘発される急性血管内凝固、輸血により引き起こされる急性溶血、羊水塞栓症および他の理由で一般的です。

（2）亜急性型：数日から数週間以内に発症し、状態は急性型よりも穏やかです。さまざまな癌や急性白血病、死産の保持に共通。

（3）慢性型：発症は遅く、病気の経過は数ヶ月から数年になることがあります。慢性肝疾患、妊娠中毒、結合組織病、巨大血管腫に見られます。臨床的出血は軽度で、ショックと血栓症はまれであり、多くの場合臨床検査後に発見されます。

上記の臨床タイプは、しばしば凝固促進剤の血流への量と速度に関連しており、凝固促進物質が血流に急速に侵入すると、急性型として現れることがよくあります。亜急性または慢性。