肺血流が非常に少ない
はじめに
はじめに 症状三尖弁閉鎖症の患者の寿命は、肺血流と密接に関連しています。 肺血流は正常に近く、生存期間は最大8年、肺血流は非常に大きいです。出生後、3か月しか生存できません。肺血流が正常より少ない場合、出生後の生存期間は上記の2つの場合です。間。 Keithらは、三尖弁閉鎖症の患者の50％が6か月まで生存でき、33％が1歳まで生存し、10％しか生存できないことを報告しました。 部屋に小さな隔膜がある症例は、臨床的な全身性静脈うっ血、頸静脈充血、肝腫大および末梢浮腫を示した。 肺循環の血液量が少ないため、ほとんどの場合、新生児期から紫斑が現れ、運動後に不安になり、または低酸素性失神の状態になります。 クラビング（つま先）は、2歳以上の患者によく起こります。 肺血流の増加の場合、紫斑の程度は減少しますが、しばしば息切れ、急速な呼吸、肺感染症を起こしやすく、うっ血性心不全を伴います。
病原体
原因
病理解剖学：三尖弁閉鎖症の場合、右心房は右心室と直接通信せず、左心房は僧帽弁を介して左心室に接続されます。 三尖弁組織および三尖弁の穴は、右心房に見られませんでした。 右心房の下部では、元の三尖弁の部位が筋肉組織に置き換わり、76％、フィルム様組織を持つ患者の12％、および膜組織の6％を占めていました。葉の心室側に弦状の組織付着がある場合があります。 房室中隔の別の6％は、右心室壁の小葉組織への付着によってブロックされました。これは、VampraghがEbsteinタイプと呼びました。
ヴァンプラーは、この病気を3つのタイプに分類します。1つの筋肉タイプ：84％、線維性鬱病を示します。 周囲に放射される筋線維の顕微鏡検査。 2膜タイプ：8％、並置された耳介を伴い、透明な線維組織を示す。 3Ebsteinタイプ：8％、部屋の右心室に形成された盲端ポケットは右心房の下にあります。 右心房壁が肥厚し、拡大し、左心房が拡張し、心房と心房中隔欠損の間に開存卵円孔があり、時には単一の心房がありました。 特に右心室流入路では、右心室の発達が不十分です。 肺動脈が閉鎖している場合、右心室は見えません右心室の小径はわずか数ミリメートルです右下心室腔には未発達の乳頭筋がある可能性があります。 左心室と右心室の間には異なるサイズの心室中隔欠損があり、右心室腔も大きくなります。 肺動脈弁の下に、狭くて薄い壁の右室流出路が見られることがあります。 いくつかのケースでは、右心室が欠落しているか、肺動脈の下の右心室壁に小さな裂け目があります。 非常に少数の症例では、心室の位置がずれており、僧帽弁が変位した心室中隔を乗り越え、右心室が主要な血液排出機能です。 この場合、心臓の左側の右心室はよりよく発達し、右側の左心室はあまり発達しません。
三尖弁閉鎖症の場合、左右の心房血が僧帽弁を通過するため、僧帽弁は通常より大きく、弁の形状は正常です。 しかし、時には3つまたは4つのリーフレットがあり、心室中隔を横切ることがあります。場合によっては、僧帽弁逆流により、左心室が肥大し肥大する傾向があります。 大動脈と一般的な肺動脈との相互の解剖学的関係は、正常（I型）または右手の脱臼（II型）であり、左外側脱臼（III型）はほとんどありません。 肺動脈弁と肺動脈弁は正常な場合がありますが、肺動脈弁の狭窄、閉塞、または狭窄が発生する場合があります。 三尖弁閉鎖は大きく異なります。 Vladは、大動脈、I、II、IIIの解剖学的関係に応じて3つのタイプに分けられ、肺動脈の開通性と心室中隔欠損のサイズに応じて、8つのタイプがあります。
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関連検査
心肺血流イメージング99Tcm-DTPA肺上皮細胞透過性アッセイ
（1）心電図検査の症例の90％は、電気軸の左横ずれと大動脈の脱臼です。 肺軸は正常または右偏りです。 心臓の前方リードは、左心室肥大とT波反転の変化を示しました。 症例の80％は、P波の高さまたは拡大とノッチを示しました。
（2）胸部X線性能のX線検査は非常に多様です。 肺血流量が減少した患者の心臓の影は正常またはわずかに拡大し、肺血流量が増加した患者の心臓の影は著しく拡大します。 典型的な胸部X線の徴候は、心臓の右端がまっすぐで、左の心臓が丸く、頂点が高く、心臓が落ち込んでおり、時には心臓の影がファローの四徴症に似ていることです。 大動脈脱臼の心臓は卵形になります。 肺血流量が少ない場合、肺のパターンは著しく減少し、肺うっ血は肺うっ血で見られました。
（3）心臓カテーテルと血管造影右心カテーテルは心房中隔を通って左心房に入り、右心房圧は左心房よりも高くなります。 圧力差は心房欠損の直径に反比例し、欠損は小さく、圧力差は大きくなります。 動脈血の酸素含有量は減少し、左心房、左心室、肺動脈、および大動脈の血中酸素レベルは同じです。
（4）選択的右心房血管造影は、造影剤が左心房、左心室に入り、右心房から肺動脈と大動脈に入ることを示しています。 心臓の影の下で、未発達の三角形である右心室窓は、右心房、左心室、および横隔膜の間にあります。 血管造影検査では、心室中隔欠損、右心室腔、流出路、肺動脈が示されることがあります。 さらに、2つの大動脈の関係と位置を表示することができ、左心室血管造影により僧帽弁逆流の有無を判断できます。
（5）Mモード心エコー検査では、三尖曲線が消失したことが示されました。 心エコー検査とドップラー検査により、右心房から左心房へ、そして左心室への血流が明らかになりました。 僧帽弁活動の振幅が増加し、右心房、左心房、および左心室腔が増加し、右心室が小さくなったか、消失しました。
診断
鑑別診断
ファロー四徴症、エブスタイン奇形、大動脈脱臼、右心室二重出口、単心室と特定する必要があります。
