骨密度の増加
はじめに
はじめに 硬化性骨疾患としても知られる骨密度の増加はまれな骨格発達障害であり、骨組織は過剰に石灰化しており、真の骨化が欠如しているため、石灰化した軟骨基質と骨梁の吸収が遅くなります。骨板と骨の骨芽細胞が不足しており、その弾力性を失い、小児の症例は1955年に中国で最初に報告されました。
病原体
原因
破骨細胞の機能障害により、動物モデルと放射性同位体の実験により、大理石骨病は副甲状腺の分泌とは関係がなく、血中のカルシトニンの量とは関係がないことが確認されています。 遺伝的要因に関連している可能性があります。 正常な破骨細胞の明らかな欠乏または機能的欠陥のために、主な変化は骨様組織の過剰な石灰化と真の骨化の欠如であり、それが石灰化した軟骨マトリックスと元の骨梁の吸収を遅くし、骨に骨がなくなると考えられています。層状および骨芽細胞は弾力性を失い、小柱の骨構造は貧弱であり、骨を脆く、もろくします。
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関連検査
四肢の骨および関節平野の骨密度測定血清オステオカルシン（BGP）ポジトロン放出型コンピューター断層撮影（PET）骨および関節および軟部組織のCT検査
骨は硬くて脆い。骨髄腔は増殖している石灰化軟骨で満たされているため、骨髄腔は小さくなり、骨髄腔さえ見えない。骨髄造血が減少し、うっ血が起こり、肝臓、脾臓、リンパ節が腫れる。 歯の発疹または形成不全。 頭蓋骨の下の頭蓋骨の肥厚により、脳神経を圧迫し、脳脊髄液循環障害による視神経萎縮、難聴、顔面神経痙攣、および水頭症を引き起こす可能性があります。 コンピューター断層撮影（CT）、核磁気共鳴（MRI）、放射性同位元素スキャン、超音波スキャンなどの最新のイメージング技術。
診断
鑑別診断
骨粗鬆症（骨粗鬆症）は、さまざまな理由によって引き起こされる骨疾患のグループで、骨組織には正常な石灰化、マトリックスに対するカルシウム塩の正常な比率、および単位体積あたりの骨組織体積の減少を特徴とする代謝性骨病変があります。 ほとんどの骨粗鬆症では、骨組織の減少は主に骨吸収の増加によるものです。 発生率はより遅く、より速く、生化学検査は基本的に骨の痛みと簡単な骨折で正常です。 病理解剖学は、皮質骨が薄く、小柱骨のまばらな萎縮性骨層が厚くないことを示した。
一般に、正常な骨はミネラルと有機物の2つの部分で構成され、骨密度はミネラルの一部としてのみ測定されます。 骨粗鬆症の患者では、骨のミネラルと有機物の割合が減少します。骨軟化症の患者では、骨のミネラルも減少しますが、有機物は減少しないか、増加さえしません。異常な構造は、骨塩の全体的な密度の減少につながります。 したがって、骨密度が低い患者では、骨軟化症または骨形成不全症を最初に除外する必要があります。
骨は硬くて脆い。骨髄腔は増殖している石灰化軟骨で満たされているため、骨髄腔は小さくなり、骨髄腔さえ見えない。骨髄造血が減少し、うっ血が起こり、肝臓、脾臓、リンパ節が腫れる。 歯の発疹または形成不全。 頭蓋骨の下の頭蓋骨の肥厚により、脳神経を圧迫し、脳脊髄液循環障害による視神経萎縮、難聴、顔面神経痙攣、および水頭症を引き起こす可能性があります。 コンピューター断層撮影（CT）、核磁気共鳴（MRI）、放射性同位元素スキャン、超音波スキャンなどの最新のイメージング技術。
