軟骨無形成症および骨格変形
はじめに
はじめに くる病と骨軟化症は、ビタミンD欠乏症と年齢の異なるさまざまな臨床形態によって引き起こされる骨疾患です。 骨組織病変は、主に軟骨石灰化欠損、類骨層の肥厚であり、さまざまな骨組織細胞は活動していません。 多汗症、いらいら、夜間の睡眠不足、腹部の高い症状に加えて、幼児や幼児は手首や足首の腫れをしばしば発症し、,骨は半球状の変形、鶏の胸肉、四角い頭蓋骨、および下肢はO型またはX型です。奇形、子供はしばしば全身の成長と異形成を伴います。 成人のくる病の初期症状はしばしば明らかではなく、腰と脚の痛みのみが徐々に持続する全身性骨痛に発展し、rib骨の圧痛は明らかであり、歩行は不便であり、脊椎胸椎後kyの長期疾患、せむし、胸椎が曲がることがあります、長さ短くなり、骨折しやすい。 劣性または明示的な手足がある場合があります。 多くの場合、消化不良やその他の栄養失調障害を伴います。
病原体
原因
くる病と骨軟化症は、ビタミンD欠乏症と年齢の異なるさまざまな臨床形態によって引き起こされる骨疾患です。 骨組織病変は、主に軟骨石灰化欠損、類骨層の肥厚であり、さまざまな骨組織細胞は活動していません。 ビタミンD含有量、脂肪,、肝臓、胆道疾患などが不十分な長期離婚、妊娠中および授乳中の女性は、ビタミンDを1.25-（OH）2-D3に変換できないため、腸粘膜はカルシウムを吸収できないか、吸収量が制限されます。リンとカルシウムの排泄が増加し、血清カルシウムが減少し、無機リンが著しく減少し、骨基質と軟骨のカルシウム塩が不足し、新しい骨の形成が不十分になりました。 骨を折るプロセスが骨形成のプロセスを超える場合があります。 カルシウムとリンの負のバランス、硬化療法の長期石灰化または軟骨組織の脱石灰化、血清アルカリホスファターゼの上昇、低カルシウム血症は副甲状腺過形成を刺激し、副甲状腺ホルモンの過剰分泌が細胞外カルシウムを動員する血中カルシウムの正常レベルを維持するために移動します。 腎細管はリンの再吸収を減らし、血中リンはさらに減少します。 したがって、患者の血中カルシウムは正常である可能性がありますが、リンが明らかに減少しているため、手足のsはありませんが、骨病変はしばしばより深刻です。 一部の副甲状腺補償、骨組織破壊、限られた骨塩移動、血中カルシウムの低下が著しい患者、重度の手足のけいれんの出現を示す患者もいます。
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関連検査
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くる病およびくる病の診断は、主に病歴、症状および徴候に依存し、X線の診断が必要です。 多汗症、いらいら、夜間の睡眠不足、腹部の高い症状に加えて、幼児や幼児は手首や足首の腫れをしばしば発症し、,骨は半球状の変形、鶏の胸肉、四角い頭蓋骨、および下肢はO型またはX型です。奇形、子供はしばしば全身の成長と異形成を伴います。 成人のくる病の初期症状はしばしば明らかではなく、腰と脚の痛みのみが徐々に持続する全身性骨痛に発展し、rib骨の圧痛は明らかであり、歩行は不便であり、脊椎胸椎後kyの長期疾患、せむし、胸椎が曲がることがあります、長さ短くなり、骨折しやすい。 劣性または明示的な手足がある場合があります。 多くの場合、消化不良やその他の栄養失調障害を伴います。 病変のX線フィルムは、長い骨髄の接合部でブラシのような変化を示し、重い場合はカップ状でした。骨格系は、さまざまな程度の骨粗鬆症、カルシウム欠乏または脱石灰を有し、長い皮質骨は薄く湾曲していました 初期のX線は骨粗鬆症と区別するのが難しい場合がありますが、後に、疑似骨折線（ルーザーバンド）が対称で透明であることがわかります。 重度のくる病の患者は、骨粗鬆症、自発骨折、両凹の変形を伴う椎体を持っている可能性があります。 正常または低血中カルシウム、血中リンの減少、血中AKPの検査。 尿中のカルシウムとリンが減少します。
診断
鑑別診断
大腿骨の近位端が広くなります：遺伝性の異常な軟骨形成異常は、通常、大腿骨の近位部、近位上腕骨、および脛骨の近位端にあります。 典型的なX線所見は次のとおりです：骨形成の欠陥と骨格の変形、股関節の外反、近位大腿骨の肥厚、および手首の尺骨のたわみは比較的短くなります。
ビタミンD欠乏性くる病は、一般的な子供の栄養不足です。 ビタミンDが不足しているため、全身のカルシウムとリンの代謝と骨の変化に一連の変化を引き起こします。 重度の場合は、骨格の変形を引き起こし、子供の正常な成長と発達に影響を与え、体の抵抗を減らし、免疫グロブリンを減らし、さまざまな感染症と同時発生しやすく、状態を悪化させ、病気を長引かせることを積極的に防止する必要があります。
くる病およびくる病の診断は、主に病歴、症状および徴候に依存し、X線の診断が必要です。 多汗症、いらいら、夜間の睡眠不足、腹部の高い症状に加えて、幼児や幼児は手首や足首の腫れをしばしば発症し、,骨は半球状の変形、鶏の胸肉、四角い頭蓋骨、および下肢はO型またはX型です。奇形、子供はしばしば全身の成長と異形成を伴います。 成人のくる病の初期症状はしばしば明らかではなく、腰と脚の痛みのみが徐々に持続する全身性骨痛に発展し、rib骨の圧痛は明らかであり、歩行は不便であり、脊椎胸椎後kyの長期疾患、せむし、胸椎が曲がることがあります、長さ短くなり、骨折しやすい。 劣性または明示的な手足がある場合があります。 多くの場合、消化不良やその他の栄養失調障害を伴います。 病変のX線フィルムは、長い骨髄の接合部でブラシのような変化を示し、重い場合はカップ状でした。骨格系は、さまざまな程度の骨粗鬆症、カルシウム欠乏または脱石灰を有し、長い皮質骨は薄く湾曲していました 初期のX線は骨粗鬆症と区別するのが難しい場合がありますが、後に、疑似骨折線（ルーザーバンド）が対称で透明であることがわかります。 重度のくる病の患者は、骨粗鬆症、自発骨折、両凹の変形を伴う椎体を持っている可能性があります。 正常または低血中カルシウム、血中リンの減少、血中AKPの検査。 尿中のカルシウムとリンが減少します。
