関節内出血
はじめに
はじめに 関節出血は血友病患者によくみられ、最も一般的な出血は膝、肘、足首の関節です。 患者の関節腔に血液が溜まった後、関節の活動が制限され、機能が一時的に失われます（例えば、膝関節の出血後、患者は立ち上がって歩くことができないことが多い）。 関節腔に溜まった血液は、徐々に吸収されて機能が徐々に回復するまで数週間かかることがよくありますが、関節が繰り返し出血すると、滑膜炎や関節炎を引き起こし、関節の変形を引き起こし、関節の機能を正常に戻すことが難しくなります。したがって、血友病患者の多くはさまざまな程度の障害を持っています。
病原体
原因
関節出血は血友病患者によくみられ、最も一般的な出血は膝、肘、足首の関節です。 患者の関節腔に血液が溜まった後、関節の活動が制限され、機能が一時的に失われます（例えば、膝関節の出血後、患者は立ち上がって歩くことができないことが多い）。 関節腔に溜まった血液は、徐々に吸収されて機能が徐々に回復するまで数週間かかることがよくありますが、関節が繰り返し出血すると、滑膜炎や関節炎を引き起こし、関節の変形を引き起こし、関節の機能を正常に戻すことが難しくなります。したがって、血友病患者の多くはさまざまな程度の障害を持っています。
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関連検査
骨および関節の軟部組織CT検査は、部分トロンボプラスチン時間（APTT）プロトロンビン時間（PT）関節鏡検査の血漿トロンビン検出を活性化しました
1、出血特性
自発的または軽度の外傷、滲出、数日間でさえ、主に斑状出血、血腫;膝、足首、肘、手首および他の関節は出血しやすく、繰り返し出血すると関節の変形を引き起こす可能性があり、口腔および鼻粘膜出血もより一般的です。
2、検査室検査
1凝固検査では、凝固時間が長く（軽度の正常）、プロトロンビンの消費量が少ない（患者の約70％）ことが示されました。 2凝固因子が異常に測定されました。
血友病の診断ガイダンス
反復性の関節出血または深部血腫形成を繰り返した男性患者、血漿FVIII：CまたはFIX：C出血の家族歴が％未満の場合、血友病（AまたはB）を診断できます（FVIII：Cレベルが低下しているが家族歴がない場合）典型的な（または男性の出血患者のみ）血管偽血友病は除外できません。
検査室の特徴：血管壁および血小板機能が正常な血友病患者、出血時間（BT）は正常、患者はフィブリノーゲンおよび因子II、VII、V活性が正常であるため、プロトロンビン時間（PT）は正常ですが、機能的凝固第VIII因子活性またはIX欠乏、内因性凝固システム検査の異常、診断はin vitro凝固活性スクリーニング検査、部分トロンボプラスチン時間（APTTまたはKPTT）またはトロンボプラスチン生成時間（ビッグ）に基づく必要がありますTGT）。
患者のBT、PT、TT（トロンビン時間）が正常であり、APTTが延長されている場合、血漿FVIII：CまたはFIXレベルをさらに決定する必要があります。これは重症度別に分類するのに役立ちます。 FVIII：Cは、正常および硫酸バリウムまたは水酸化アルミニウムに吸着された新鮮な血漿に存在しますが、血清には存在しません; FIXは正常な血清に存在し、吸着血漿には存在しないため、APTT（KPTT）またはBiggs TGTの場合正常な血清によって補正されることなく正常な吸着血漿によって補正され、その後血友病Aと定性的に診断されます。異常が正常な血清によって補正され、吸着された血漿によって補正されない場合、血友病として定性的に診断されます。 B;フォンウィルブランド病患者の臨床症状は血友病の症状と似ていますが、男女とも病気である可能性があり、患者の血漿にはフォンウィルブランド因子（VWF）がなく、血小板膜に結合して参加できます血小板接着および血小板-血小板相互作用タンパク質VWFおよびFVIII：Cキャリアタンパク質は、血漿中のVIII：Cに非共有結合してFVIII：Cを安定化させるため、VWFによるVWD患者（VIII： C運搬分子の減少または欠如は、FVIII：C半減期を短くし、患者のFVIII / VWFレベルが減少し、FVIII：Cレベルが減少し、出血時間がリストマイシンとの血小板凝集反応を延長します。血友病は異なります。
妊娠後期では、FVIII：CおよびFVIII：胎児が血友病患者であるか血友病患者であるかを判断するために、特別な小孔の胎児レンズを使用してFVIII：CおよびFVIII：の純粋な胎児血（羊水または母体血なし）を取得しますFVIIIC：AgはFVIII：C活性と一貫して減少することが多く、一部は正常な場合があります。したがって、胎児の血液FVIIIC：Ag値が％よりも著しく低い場合、血友病Aと診断できますが、正常は中等度から重度の血友病を除外できます。近年、遺伝子診断法の適用はリスクが低く、正しい率が高いが、技術的要件が高く、まだ推進されていない。
診断
鑑別診断
血友病 は以下のように特定されるべきです
1血友病Aと血友病Bの識別
血友病A（HA）：X連鎖凝固因子VIIIの一種で、異常な分子構造に起因する劣性遺伝性出血性疾患です臨床的特徴は、「自然発生」の関節出血と深部組織出血です。 。
血友病B（HB）：血友病Aに類似した遺伝的パターンと出血性行動を伴う遺伝性疾患です。その病因は第IX因子の欠如です。
2フォン・ヴィレブランド病の特定
血管血友病：VonWillebrand症候群（VWDとも呼ばれます）としても知られています。 患者の血漿にはVonWillebrand因子（VWF）の欠如または異常な分子構造があります。 典型的なケースのパフォーマンスは次のとおりです。1出血時間の延長。 2血小板はガラスビーズへの接着性が低下しており、リストセチン凝集の凝集が減少しているか、凝集がありません。 3血漿第VIII因子関連抗原（VIIIR：Ag）および凝固活性（VIII：C）が低下したか、VWF活性（VIIIR：VWF）が低下しました。 VWDは比較的一般的な遺伝性出血性疾患であり、男性と女性の両方から批判される可能性があり、ほとんどの患者は常染色体優性であり、少数の患者は常染色体劣性であり、VWF遺伝子は染色体12に位置しています。
3他の凝固因子に関連する疾患の特定。
