肋骨の融合
はじめに
はじめに 胸部不全症候群（TIS）は、胸部が正常な呼吸と肺の成長をサポートしないことを意味します。 TISは、症候群のクラスの総称です。 これらの疾患のほとんどは先天性疾患であり、複数のシステム奇形がありますが、最も一般的なのは先天性脊柱側osis症と先天性側ky症です。胸部発達奇形の欠如。 TISは4つのタイプに分類できます。タイプIはrib骨欠損と脊柱側osis症、タイプIIはrib骨癒合と脊柱側osis症、タイプIIIaは小さな胸部、タイプIIIbは狭い胸部です。
病原体
原因
TISはある種の症候群の組み合わせであり、特に疾患を指すものではありません。 これらの疾患のほとんどは先天性疾患であり、複数のシステム奇形がありますが、最も一般的なのは先天性脊柱側osis症と先天性側ky症です。胸部発達奇形の欠如。 一般に、ほとんどの先天性側oli症は非遺伝性であり、胚発生中の環境要因によって引き起こされると考えられています。 第二に、乳児および幼児の特発性側sc症の急速な進行もTISにつながる可能性があり、その原因は不明です。 さらに、早期発症の脊柱側J症、ジュネス症候群、およびヤルコ-レビン症候群の患者にもTISが認められる場合があります。 ジュネス症候群はTISを引き起こす疾患でもあり、ジューヌ症候群は常染色体劣性疾患である胸部骨形成異常とも呼ばれる胸骨骨pel（つま先）骨形成不全としても知られる胸部形成異常症です。 この疾患は、胸部異形成による呼吸困難と呼吸器感染症の繰り返しを引き起こし、出生後数週間以内に重篤な症例が死亡します。
調べる
確認する
TISは通常、肺および胸部の発達障害に関連しています。 胸部形成異常症候群は、正常な呼吸器系または肺の成長をサポートする胸部脱力の一種です。 多くの場合、脊柱側osis症を伴うrib骨および胸壁の重度の奇形を持つ子供に発生します。
子供の肺の発達は胸郭の成長に依存しており、胸郭は正常な環境を提供するためにrib骨と脊椎によって対称でなければなりません。 第一に、胸部は肺の正常な呼吸をサポートするのに十分ではありません。rib骨またはrib骨が存在しない場合、呼吸運動は制限されます。変形が進行すると、胸部容積がさらに減少し、胸部機能障害が悪化し、無気肺および肺が生じやすくなります。感染など 第二に、胸郭は肺の正常な成長をサポートするには不十分であり、胸部の変形により、あらゆる方向の胸部の成長が制限され、肺組織の正常な成長が著しく制限されます。 肺胞毛細血管上皮細胞の減少は、肺胞の減少、肺交換機能の減少、および肺機能を引き起こしやすい呼吸運動の制限につながります。完全ではありません。 先天性脊柱側patients症の患者の自然史があり、36歳は重度の肺疾患による心停止で死亡しました。
TISは以下の4つのタイプに分類されます：I型はrib骨欠損および脊柱側osis症、II型はrib骨癒合および脊柱側osis症、IIIa型は小さな胸部、IIIb型は狭い胸部です。 タイプごとに肺機能が低下するメカニズムも異なりますが、タイプIは肺が胸部で圧迫され、胸部の活動量が失われるためです。 タイプIIは、rib骨の凹側が胸部を短くし、凹側肺の呼吸運動を制限するためです。 タイプIIIaは、両側胸部の縦径の縮小によって引き起こされる小さな胸部プロファイルのため、肺の呼吸運動を制限します。 タイプIIIbは、両側胸部の横径の縮小によって形成される狭い胸部であり、外部呼吸を制限します。
診断
鑑別診断
胸部奇形は2つの側面または1つの側面を持ち、統合されているか、特定の部分に限定される場合があります。
まず、両側異常
1.バレルチェスト。 それは気道喘息、慢性気管支炎などによって引き起こされる肺気腫でより一般的であり、高齢者や肌の浅い人に見られます。 胸部の前後の直径と左右の直径が大きくなり、特に前後の直径が大幅に大きくなり、時には左右の直径に等しくなるため、胸部が樽型になり、arch骨の前下斜角が大きくなり、cost間スペースが広がり、呼吸運動が大きくなります。触覚失神の減少または消失、打診葉の無声音、心音の狭まりまたは脱落しにくい、肺下部および肝臓のくすみの減少、聴診の遠距離、呼吸音の衰弱、呼気の延長、同時感染、肺湿ったラレがあり、X線で胸部の拡張が見られ、inter間スペースが広くなり、rib骨が機能せず、活動が弱まり、横隔膜が下がって平らになります。 肺気腫が複雑な場合、肺容量は1秒で減少し、残留換気量は閉塞性換気機能障害で増加します。
2.フラットチェスト。 結核などの慢性消耗疾患に見られ、細長い体形、平らな胸、小さい前後直径、しばしば短い直径と半分の直径の患者にも見られます;顕著な鎖骨、明らかな上下の窩、rib骨垂れ、小さなinter間スペース、inter間筋萎縮、腹部上部の角は鋭く、平らな胸には弱さの兆候、内臓の垂れ下がり、胸部の拡張不良、結核を起こしやすいことがよくあります。 以前は結核と呼ばれていました。
3.ファンネルチェスト。 この病気は先天性異形成であり、マルファン症候群などの遺伝的素因を持っています。 漏斗胸部は、胸骨と剣状突起の下部にある漏斗状の胸部奇形です。 患者の下胸部は平らで、胸骨の角度は後方に崩れます。剣状突起は最も明白です。胸骨の下端と脊椎の間の距離は短くなります。胸骨の両側のrib骨は湾曲しており、後部椎骨突出または他の変形に関連している可能性があります。 胸部の動きはしばしば制限され、心臓は圧力によって動かされ、それらのほとんどは左に呼び出されます。 臨床症状、乳児および幼児の胸部奇形は目立たず、より無症候であり、年齢の増加とともに、胸部および胸部の奇形が徐々に悪化し、呼吸困難、心臓の前部の動pitおよび慢性気管支炎、肺炎の症状、肺が聞こえ、湿ったラレ心臓のシフトにより、可聴心音の分裂と収縮期雑音が聞こえます。 X線検査では、胸骨の下端から心臓とうつ病の程度に変化が見られました。 心電図は心臓のシフトと移行に変化があり、肺機能検査は制限的な換気機能障害です。慢性気管支炎と組み合わせると、再発性エピソードは閉塞性換気機能障害を引き起こす可能性があります。
4.鶏の胸肉。 くる病のため、小児期に繰り返し呼吸器感染症を起こすと鶏の胸肉ができます。 鶏の胸の胸、特に下部が前方に突き出ています。 胸部の前後径が大きくなり、横径が小さくなり、外側または両側のrib骨軟骨が陥没することがよくあります。rib骨とcost軟骨の間の接合部は厚くなり、厚くなり、ビーズ状になります;前頭外反は外反であり、呼吸筋が収縮します。胸壁の内側は内側に引っ張られ、腸骨筋の付着部位に沿って胸骨剣状突起から内側に深い溝が形成されます。 リブ溝と呼ばれます。 この病気は、くる病としても知られている子供や青年によく見られます。 X線検査により、胸部の扁平化、胸骨前部およびrib骨軟骨の前方が示された。 肺機能検査は、制限的な換気機能障害です。
5.脊椎の変形。 椎骨の変形を伴う先天性異形成、または結核、くる病、骨軟化症、外傷、神経筋病変および重度の胸膜肥厚、胸形成術などに続発する多くの原因がありますが、ほとんどの原因は不明です。 この病気は、胸椎の外側および後方の湾曲によって引き起こされる胸部奇形です。重症の場合、脊椎の凸側のrib骨スペースが大幅に広がり、胸部の膨らみが拡大します;胸部の凹側のcost間スペースが狭くなり、胸腔が縮小し、肺の圧迫と肺の発達につながります。局所的無気肺の不良または原因;代償性肺は代償性肺気腫を引き起こす可能性があります。 患者は慢性気管支炎になりやすく、右心肥大および肺性心疾患になります。 主な臨床症状は、進行性呼吸困難、浅い呼吸、心拍数の増加、チアノーゼです。 下気道感染症と肺炎は、呼吸不全と心不全の主な原因です。 通常、小児期には明らかな症状はありません。 X線検査は、脊椎の角張った変形、胸部、横隔膜の筋肉の活動、肺の状態に使用できます。 肺機能は制限された換気機能障害であり、慢性気管支炎を伴い、さまざまな程度の閉塞性換気機能障害があった。
第二に、片側異常
1.片側が増えます。 胸部の片側に大量の滲出液または膿胸が形成され、胸腔内の腫瘍により患部が膨らむことがあります。 患部の肺機能障害、胸腔内腫瘍により、患部が膨らむことがあります。 患部の肺機能障害、慢性症例の反対側の代償性肺気腫。 気管が健康状態に移行し、気胸の発汗が観察され、胸水が打診されるか、またはリアルになり、呼吸の聴診が弱まるか消えた。 X線検査、胸部穿刺、putまたは液体検査により、疾患の性質を確認でき、必要に応じて胸腔鏡検査も確認できます。
2.片側削減。 胸部虚脱の片側は、膿胸または胸膜炎による広範な胸膜肥厚、癒着および収縮、無気肺、肺線維症、慢性線維性結核、慢性肺化膿などによって引き起こされる可能性があり、臨床症状は原発性疾患によって異なります異なって、気管が患部に移動し、患部の胸郭が小さくなり、脊椎の一般的な脊柱側osis症が一般的です。
第三に、局所異常
1.ローカルの隆起。 心臓の肥大、心膜滲出液、大動脈瘤、胸腔内腫瘍または胸壁腫瘍にみられます。 循環器疾患の患者は、心臓聴診の異常な変化とECGの変化を持っている可能性があります。 胸部異形成には、主に結核性炎症性腫瘍のrib骨骨折が含まれます。
2.局所うつ病。 胸膜癒着は胸部の部分的な虚脱を引き起こす可能性があり、鎖骨の上下窩の陥没は、肺炎結核、無気肺などの線維症によって引き起こされる可能性があります;くる病の胸郭は横隔膜に沿って沈静化します。
