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はじめに

はじめに頭蓋咽頭腫の男性患者では、変性性欲、低血圧、低代謝（最大35％）およびその他の臨床症状を伴う頭蓋咽頭腫の残存扁平上皮細胞が頭蓋咽頭腫の原因となる場合があります。

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原因

原因は不明です。素因としては、遺伝的要因、物理的および化学的要因、生物学的要因が考えられます。臨床症状は、主に頭蓋内圧亢進、両側視力喪失、視野欠損、内分泌機能障害および視床下部症状でした。外科治療が最初の選択肢であり、年齢が若いほど完全に切断しやすく、合併症が少ないため、早期診断と早期治療が重要です。この病気は成長の遅い先天性疾患です。通常の胚発生中、ラスケ嚢を元の口腔に接続する細長い管は頭蓋咽頭腫であり、胚が発生すると徐々に消失します。ラスケ嚢の前壁の残存部分、前頭葉結節、および変性頭蓋咽頭腫の残存扁平上皮細胞は、頭蓋咽頭腫の発生の原因である可能性があります。したがって、頭蓋咽頭腫は咽頭、蝶形骨洞、、,および第3脳室で発生する可能性があり、一部は後頭蓋窩に浸潤する可能性があります。

ほとんどの頭蓋咽頭腫は漏斗近くの頭蓋頬管の残存扁平上皮細胞に由来するため、腫瘍はに位置し、いわゆる「addle型」頭蓋咽頭腫を形成します;少数の腫瘍は中央の残存細胞に由来し、腫瘍はに位置し、いわゆる「addle型」頭蓋咽頭腫を形成します。頭蓋咽頭腫の一部はおよびaddleに見られ、腫瘍はダンベル型です。

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関連検査

脳血管造影の脳CT検査

頭蓋咽頭腫はどの年齢でも見られますが、6〜14歳で最も一般的です。ほとんどの頭蓋咽頭腫は断続的に成長しているため、腫瘍の全体的な成長は遅く、症状はゆっくりと進行しますが、少数の頭蓋咽頭腫は急速に成長し、その疾患は急速に進行します。その臨床症状には以下の側面が含まれます：腫瘍占拠効果および心室間孔の閉塞により引き起こされる高い頭蓋内圧;腫瘍圧迫および視神経、視神経により引き起こされる視覚障害;腫瘍圧迫視床下部および下垂体誘発性視床下部-下垂体機能不全腫瘍は、脳組織によって引き起こされる他の神経学的および精神医学的症状に浸潤します。 5つの主な側面があります。

1.頭蓋内圧の増加

頭蓋咽頭腫の体積は大きく、頭蓋内空間を占める病変として、質量効果により頭蓋内圧を直接増加させることができます。頭蓋咽頭腫はまた、第三脳室を圧迫し、心室間孔を塞ぎ、頭蓋内圧を増加させることがあります。これは、頭蓋内圧亢進の主な原因です。頭蓋内圧亢進の症状は子供によく見られます。最も一般的な症状は頭痛です。朝より軽いかひどく、嘔吐、耳鳴り、めまい、,明、視神経乳頭浮腫、神経麻痺などを伴います。、顔面紅潮、発汗および自律神経機能障害の他の症状。ほとんどの頭痛はの後ろにありますが、拡散して背中の首と背中に放射状に広がります。

子供の縫合糸が閉じられる前に、縫合糸が分離され、頭囲が拡大され、狙撃兵が破壊され、頭皮静脈が怒ります。頭蓋内圧亢進の原因となる患者の大部分はより大きな嚢胞であり、腫瘍は第三脳室を圧迫します。嚢胞内の圧力は自然に変化する可能性があるため、頭蓋内圧亢進症の症状は自動的に緩和されることがあります。時折、腫瘍内嚢胞が破裂し、嚢胞液がくも膜下腔に溢れ出し、化学療法による髄膜炎やクモ膜炎を引き起こし、突然の重度の頭痛、嘔吐、頸部抵抗などの髄膜刺激、ケニングサイン陽性、脳脊髄液を引き起こすことがあります白血球増加、発熱などの増加高度な頭蓋内高血圧はcom睡を引き起こす可能性があります。

2.視神経圧迫のパフォーマンス

視覚、視野の変化、眼底の変化として現れます。 addle型腫瘍は、その不規則な成長方向のためにさまざまな圧迫点を持ち、視野欠損を非常に可変にします。これは、象限欠損、半盲、暗点などです。腫瘍の圧迫は視野欠損を引き起こす可能性があります。一般に、両側は半盲です。たとえば、下四分円の下部四分円を参照してください。腫瘍がビームの片側だけを圧迫している場合、同名の半盲が生じます。腫瘍が重度の抑圧性である場合、原発性視神経萎縮が発生することがあります;腫瘍が第三脳室に浸潤し、水頭症および頭蓋内圧の増加を引き起こす場合、二次性視神経萎縮が起こることがあります。目の運動神経が影響を受け、複視などの症状を引き起こすことがあります。 intra内腫瘍は下から上に向かって圧迫され、視野欠損は下垂体腫瘍と同じであり、視力喪失は視神経萎縮に関連しています。視交叉と血液循環障害の交差点での出血性梗塞により失明が生じることがあります。視神経乳頭浮腫は、原発性視神経萎縮のある人ではまれです。腫瘍が片側に成長すると、フォスターケネディ症候群が生じることがあります。子どもたちは、重度の障害になるまで初期の視野欠損に注意を払いません。

3.視床下部の症状

視床下部および下垂体の頭蓋咽頭腫の圧迫は、さまざまな内分泌および代謝障害ならびに視床下部機能不全を引き起こす可能性があります：視索上核または神経下垂体の腫瘍破壊は、尿崩症、約20％の発生率、視床下部の腫瘍浸潤を引き起こす可能性がありますのどの渇きセンターは、患者に多飲および多飲または喉の渇きを引き起こす可能性があります;腫瘍浸潤および満腹センターは、多食症または食欲不振を引き起こす可能性があります;腫瘍浸潤および体温調節センターは、発熱を引き起こす可能性があります;腫瘍損傷および下垂体門脈系または直接下垂体の浸潤は下垂体機能低下症を引き起こす可能性があり、視床下部TRH、CRH、GnRHニューロンの腫瘍破壊はTSH、ACTHおよびゴナドトロピン欠乏を引き起こす可能性があります;腫瘍損傷および視床下部抑制性ニューロンは下垂体機能を引き起こす可能性があります甲状腺機能亢進症、性的早熟の一般的な症状、先端巨大症、皮膚色素沈着の深化、コルチゾール亢進など;一部の患者は、肥満、嗜眠、精神障害、血管運動機能障害およびその他の症状があります。

（1）肥満生殖機能不全症候群：視床下部の結節の管理機能と生殖活動、および下垂体前葉のゴナドトロピンを介して;漏斗と灰色の結節は脂肪代謝に関連しています。上記の部分の圧縮と破壊は、肥満、子供の未発達の性器、成人の性的欲求の消失、閉経、授乳障害、二次性徴の消失を引き起こす可能性があります。

（2）異常な体温調節：後部視床下部の臨床的損傷は低い体温（35〜36°C）によって特徴付けられ、少数の患者は悪寒を伴う可能性があります;視床下部の前面は中温症を引き起こす可能性があります（39〜40°C））。

（3）尿崩症：尿量の増加を示し、1日あたり数千ミリリットル、さらには10,000 mlに達することがあるため、大量の飲料水が利用でき、子供は夜にトランポリンを簡単に摂取できます。尿崩症の原因は視索上核、脳室傍核、視床下部下垂体管または神経下垂体のバソプレッシン（ADH）分泌の減少または欠乏であるが、多尿症は下垂体前葉などのACTHの正常な分泌に関連している障害があると、ACTH分泌が低下し、尿崩れを引き起こしません。視床下部の喉の渇きと破壊が同時に起こることもあり、喉の渇きを伴う尿崩症を引き起こすことがあります。飲酒が禁止されている場合、浸透圧はわずかに上昇または上昇せず、血液量が減少し、高ナトリウム血症になります。患者は頭痛、頻脈、いらいら、錯乱、麻痺、さらにはa睡を発症することがあり、時には発作性低血圧を引き起こします。

（4）無気力：高度の場合に見られる、光はまだ目覚めることができ、重い人は一日中眠る。

（5）精神医学的症状：視床下部-辺縁系または視床下部前頭葉の損傷に関連する忘却、不注意、フィクションなど、成人でより一般的。

（6）過食症または摂食拒否：視床下部核の伏在核には過食症（患者の肥満）があり、腹外側核の日食には食欲不振または拒否（患者の消耗）があります。臨床的にあまり見られない。

（7）ハイパープロラクチン（PRL）：少数の症例では、腫瘍が視床下部または下垂体茎に影響を及ぼし、プロラクチン阻害剤（PIF）の分泌の低下、下垂体前葉におけるPRL細胞の分泌の増加、および臨床的に生成された乳ctor閉経症候群をもたらします。

（8）下垂体ホルモン分泌の喪失：視床下部はGHRH、TRH、CRH分泌の喪失を引き起こす可能性があり、臨床症状は成長と甲状腺および副腎機能障害に影響を及ぼします。

4.下垂体機能障害の症状

下垂体機能障害は、特にLH / FSHおよびGH欠乏症において、下垂体機能亢進よりも一般的です。子どもの約50％が成長を遅らせ、約10％が性的異形成を伴う明らかな低身長であると報告されています。成人患者におけるGH欠乏症のパフォーマンスは顕著ではありませんが、性機能障害の30％以上があります。 TSHの不足が原因の続発性甲状腺機能低下症は患者の約4分の1に見られ、ACTHの不足が原因の続発性副腎機能不全は珍しくありません。

小児の下垂体機能障害の初期症状は、生理学的遅滞、低身長、thin身、疲労、疲労、活動性の低下、滑らかで薄い肌、黄色い顔色、しわ、老齢のようです。歯と骨の発達は止まり、骨は結合したり、関節を遅らせたりせず、性器は幼児型であり、二次的な性的特徴はなく、test丸症候群のないものもあります。風邪、軽度の粘液性浮腫、低血圧、さらにはシモンド悪液質さえある人もいます。成人女性は、月経障害または更年期障害、不妊症、早期老化を起こします。男性は性欲、脱毛、低血圧、低代謝を減少させました（最大35％）。

5.隣接する症状

腫瘍は、側方への成長、仙骨葉への浸潤など、周囲に成長する可能性があり、側頭葉てんかんを引き起こす可能性があります。腫瘍は下向きに拡大し、脳と足に浸潤し、痙攣性片麻痺を引き起こし、脳の靭性の状態に至ることさえあります。一部の患者は、記憶喪失、さらには喪失、感情的無関心、重度の混乱または認知症として現れる精神障害を有する場合があります。サドルの成長は海綿静脈洞症候群を引き起こし、脳神経障害にIII、IV、VIを引き起こします;蝶形骨洞では、篩骨洞の成長は鼻血、脳脊髄液性鼻漏などを引き起こす可能性があります;記憶力の低下、オリエンテーションの低下、てんかん、嗅覚障害などの精神症状を引き起こします;頭蓋中窩の成長は、側頭葉てんかんや錯覚、錯覚などの一時的な症状を引き起こします。後方成長は、頭蓋窩まで脳幹症状を引き起こし、小脳症状を引き起こします。少数の患者も嗅覚および顔面神経の影響を受ける可能性があり、これは嗅覚および顔面麻痺の喪失を特徴としています。

最初の症状は頭蓋内圧亢進症でより一般的であり、後者は視神経圧迫でより一般的です。以前。

実験室検査：

（1）下垂体機能が低下した患者では、ゴナドトロピンと成長ホルモンが大幅に減少し、甲状腺ホルモンとTSHが減少した;基礎代謝率が低下した;耐糖能はしばしば低下した。

（2）脳脊髄液の圧力が上昇し、白血球およびタンパク質の数がわずかに増加する可能性があります。

（3）スカルXフラットフィルム：addle部の石灰化、ificationの拡大および破壊。

（4）CTおよびMRIスキャン

腫瘍は部に見られます。

（5）脳血管造影：サドル上の腫瘍を示します。

頭蓋内圧亢進、神経学的眼科、視床下部-下垂体機能障害など、あらゆる年齢の患者は頭蓋咽頭腫の可能性を考慮すべきです。場所、臨床症状、補助検査に基づいて頭蓋咽頭腫を診断することは難しくありません。発育不全、多飲症、肥満、性器形成異常などの内分泌機能障害のあるすべての青少年および小児は、まず疾患を考慮する必要があります; sまたはorの石灰化がある場合、診断に役立ちます。成人が性的機能障害または頭痛、視覚および視覚障害を持っている場合、この病気も考慮すべきです。

非定型の臨床症状と軽度の臨床症状を示す少数の患者は診断が容易ではありませんが、この病気の警戒を改善することが重要です。臨床検査、CT、MRIによる診断には非常に重要であり、このような検査は、疑わしい症例に合わせて行われ、診断の遅れを避ける必要があります。

診断

鑑別診断

低代謝の鑑別診断：

1、全身の代謝が低い：主な症状は、全身の代謝率が低下することです。これは、内分泌および代謝性疾患の全身症状です。内分泌疾患および代謝疾患における組織特異性および臓器特異性の欠如。内分泌腺から分泌されるホルモンは血液循環に入り、身体のさまざまな臓器や組織に到達するとその生理学的効果を発揮します。ホルモンは複数の部位に作用し、複数のホルモンが同じ臓器組織に作用することもあります。したがって、特定の内分泌腺機能障害の臨床症状は、このシステムに関連するより一般的な症状を伴う他のシステムとは異なり、全身の複数のシステムおよび臓器に関係します。

2、グルコース代謝障害：グルコース、フルクトース、ガラクトースおよび他の代謝ホルモンまたは酵素構造、機能、濃度異常または組織および臓器の病理学的変化の調節。

3、水と塩の代謝障害：水と無機塩（電解質）は体の重要な成分ですが、体液の重要な成分でもあります。体液は細胞の生命活動の内部環境であり、その一定の容量、浸透圧、pH、適切なイオン濃度は、細胞の正常な代謝を確保する上で重要な役割を果たします。たとえば、低張水不足は水とナトリウムの同時損失ですが、水の不足はナトリウムの損失よりも少ないです。この状況は、水と無機塩の代謝の不均衡です。

4.骨代謝の低下：カルシウムやリンなどの代謝障害によって直接的または間接的に引き起こされる全身性骨疾患ですが、体の特定の部位の骨の変化として強調される場合もあります。骨代謝疾患は、主に、骨形成と骨吸収の間の移行障害または異常として現れます。骨形成または骨吸収の減少または増加、骨基質形成の欠如または増加、鉱化作用の欠如、不十分または過度の沈着が起こる可能性があります。 3つ以上のパフォーマンス。

1.頭蓋内圧の増加：頭蓋咽頭腫の体積が大きくなり、頭蓋内空間を占める病変として、質量効果により頭蓋内圧を直接増加させることができます。頭蓋咽頭腫はまた、第三脳室を圧迫し、心室間孔を塞ぎ、頭蓋内圧を増加させることがあります。これは、頭蓋内圧亢進の主な原因です。頭蓋内圧亢進の症状は子供によく見られます。最も一般的な症状は頭痛です。朝より軽いかひどく、嘔吐、耳鳴り、めまい、,明、視神経乳頭浮腫、神経麻痺などを伴います。、顔面紅潮、発汗および自律神経機能障害の他の症状。ほとんどの頭痛はの後ろにありますが、拡散して背中の首と背中に放射状に広がります。