顔面紅斑蝶
はじめに
はじめに 蝶紅斑は、全身性エリテマトーデスの患者の両側頬対称に見られる顔面紅斑であり、鼻の橋で結ばれ、赤みを帯びた色または明るい赤色を呈し、蝶紅斑と呼ばれ、全身性エリテマトーデスです。より特異性の高い皮膚病変。 エリテマトーデスは、発症が遅い、潜行性の攻撃、多様な臨床症状、および多くのシステムや臓器が関与するさまざまな自己免疫疾患を伴う自己免疫疾患であり、細胞性および体液性免疫機能不全によるさまざまな自己抗体を産生します。 。 皮膚、漿膜、関節、腎臓、中枢神経系に影響を及ぼす可能性があり、自己免疫が特徴です。患者には多くの自己抗体があり、体液性免疫に影響するだけでなく、細胞性免疫にも影響し、補体系も変化します。
病原体
原因
全身性エリテマトーデスの原因は不明であり、さまざまな要因に関連している可能性があります。 遺伝的要因、感染、ホルモンレベル、環境要因、薬物などを含む
SLEの病因に関する多くの研究があり、以下の結果は、この疾患がin vivoで免疫機能不全を伴う自己免疫疾患であることを確認しています。
まず、SLE患者は、抗核抗体、抗単鎖、二本鎖DNa抗体、抗ヒストン抗体、抗RNP抗体、抗Sm抗体などのさまざまな自己抗体を見つけることができます。 上記のすべては、核物質（抗原）に対する抗体です。 抗リボソーム抗体などのその他の抗細胞質抗原抗体、抗リンパ球抗体、抗赤血球抗体、抗血小板抗体などの抗血液細胞表面抗原抗体。
第二に、SLEは主に免疫複合体疾患であり、これが組織損傷を引き起こす主なメカニズムです。 免疫複合体沈着は、発疹の有無にかかわらず患者の70％に見られます。 多臓器損傷は、血管壁への免疫複合体の沈着によっても引き起こされます。 免疫複合体は、胸水、心膜液、滑液、脳脊髄液、および血液に見られます。 免疫複合体は、主にDNAおよび抗DNA抗体によって形成されます。
第三に、SLEの免疫調節障害は、多数の自己抗体と上昇したガンマグロブリンを示し、B細胞が非常に増殖していることを示しています。 Tリンパ球の絶対量は減少しましたが、Tヘルパー細胞の割合はしばしば減少しましたが、Tサプレッサー細胞の割合は増加したため、T4 + / T8 +比は規制から外れました。 近年、研究により、SLEではインターロイキンIおよびインターロイキンIIが減少し、α-インターフェロンが増加し、rインターフェロンが減少または増加することがわかっています。 SLEは不均一な疾患であり、免疫異常は患者ごとに異なる場合があります。
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関連検査
免疫病理検査
国際出願は、1982年に米国リウマチ学会により提案された分類基準（以下の基準1）よりも多く、国内の多施設試験では96.4％の特異性と93.1％の感度でこの基準を使用しています。 1982年、中国は中国医学会リウマチ学会で北京でSLE診断（ドラフト）標準（次の標準2）を開発しました。
標準1：
1.顔の蝶の紅斑。
2.円板状エリテマトーデス。
3.太陽アレルギー。
4.関節炎：変形を伴わない。
5.胸膜炎、心膜炎。
6.てんかんまたは精神症状。
7.口、鼻潰瘍。
8.尿タンパク質0.5g /日以上または細胞管タイプ。
9.抗DNA抗体、抗Sm抗体、LE細胞、梅毒生物学的試験の偽陽性。
10.抗核抗体陽性（蛍光抗体法）。
11.抗核貧血、白血球減少症（4000 / mm3以下）、リンパ球減少症（1500 / mm3以下）、および血小板減少症（100,000 / mm3以下）。
上記11症例のうち4症例以上がSLEと診断されました。
標準2：
臨床症状
1蝶または円盤状紅斑。
2関節炎の変形や関節痛はありません。
3脱毛。
4レイノー現象および/または血管炎。
5口腔粘膜潰瘍。
6漿膜炎。
7つの軽いアレルギー。
8つの精神神経症状。
検査室検査
1赤血球沈降ブロック（Weiの方法> 20 /時間）。
2白血球減少症（溶血性貧血）。
3タンパク尿（連続+以上）および/または尿細管。
4高ガンマグロブリン血症。
5ループス細胞は陽性です（1錠につき少なくとも2または少なくとも2回陽性）。
6反核体陽性。
上記の臨床検査および臨床検査に合格した人は誰でも診断できます。 他の結合組織疾患、薬物誘発性ループス症候群、結核、慢性活動性肝炎を除外するための予防策を講じる必要があります。 上記の基準よりも低い人は凝固のような症例であり、以下のようにさらに検査する必要があります：6人の患者を診断できます：
さらに実験的な検査項目：
1.抗DNA抗体陽性（同位体標識DNAラジオイムノアッセイ、トリパノソーマ塗抹または短フィルム塗抹免疫蛍光アッセイ）。
2.低補体症候群および/または循環免疫複合体陽性（例：PEG沈殿法）、コールドループタンパク質サイド法、抗補体アッセイおよびその他の物理的および他の免疫化学的、生物学的方法）。
3.ループステスト陽性。
4.陽性の腎生検。
5. Sm抗体は陽性です。
臨床症状は明らかではありませんが、臨床検査は全身性エリテマトーデスを診断するのに十分であり、これは一時的に無症状の全身性エリテマトーデスと呼ばれることがあります。
注：
全身性エリテマトーデスの患者に肝障害がある場合、肝障害の原因を特定する必要があります。 肝機能が異常な一部の患者は、エリテマトーデス自体によって直接引き起こされるわけではありません。 エリテマトーデスおよび同時性ループス肝炎は肝臓の損傷を引き起こす可能性がありますが、ウイルス性肝炎、過度の飲酒、肝毒性薬の使用、および胆道疾患を除外する必要があります。 さらに、うっ血性心不全、原発性胆汁性肝硬変なども肝機能の異常を引き起こす可能性があります。 まず第一に、ウイルス性肝炎、特に中国でのB型肝炎および関連疾患の発生率が高いため、患者は関連するウイルスマーカーをチェックしてウイルス性肝炎を除外する必要があります;さらに、過度の飲酒のためアルコール性肝炎も増加しています。第三に、薬物誘発性肝炎は、特に特定の抗炎症鎮痛薬、メトトレキサート（MTX）を含むエリテマトーデスの治療中に薬物を使用するため、エリテマトーデス患者の肝障害の一般的な原因の1つです。 、シクロホスファミド（CTX）など;さらに、胆道や膵臓の疾患など、肝機能障害を引き起こす他の疾患も除外する必要があります。
臨床検査
まず、一般的な検査：患者はしばしば貧血、白血球、血小板減少症を持っているか、全血細胞の減少、赤血球沈降速度の異常な増加として現れます。 SLE活動時には、赤血球を破壊し、赤血球とヘモグロビンの量を減少させる自己抗体があります。 この時点で、網状赤血球は5％以上増加する可能性があり、臨床診療では患者は軽度の黄undを持っている可能性があります。 腎病変には、タンパク尿や血尿など、さまざまな程度の異常な尿検査があります。 特に腎変性腎炎の患者では、血漿タンパク質アッセイによりグロブリンが増加し、白/グロブリン比が逆転し、血中コレステロールが増加し、重度の腎障害で血中尿素窒素とクレアチニンが上昇した。 24時間の尿タンパク質の定量検査で、0.5 g /日を超える場合、腎におけるSLEの関与を反映して、タンパク尿の存在を示します。 赤血球と白血球が尿中に繰り返し出現する場合、尿路感染症と尿路結石を除去した後、ループス腎炎の可能性も考慮する必要があります。
第二に、免疫学的検査：血液中のさまざまな自己抗体の存在が特徴的であり、抗核抗体（ANA）は疾患活動性でほぼ100％陽性です。 陰性置換検査法は陽性である可能性があり、抗核抗体陰性は臨床的および他の実験室データの包括的な分析と組み合わせて、疾患を完全に除外できない。 抗二本鎖DNA（ds-DNA）抗体の診断に対する特異性は高いが、陽性率は低く、40-75％であり、これは疾患活動性と腎障害に密接に関連している。抗体は約30％のSLEで陽性であり、その特異性が高いため、この疾患の特異抗体とも呼ばれます。 非定型、軽度または早期の患者では、SLE基準が十分でない場合、抗Sm抗体が陽性であれば、他の症状と組み合わせて診断することができます。
ループス細胞は、患者の血液中の白血球の破壊後に核物質を放出し、抗核抗体と結合して補体の下に大きな封入体を形成します。これは好中球の食作用によって形成される細胞です。 その正の割合は約60％です。 特にループス腎炎と併用した場合、活動例では血清補体C4、C3、およびCH50が有意に減少しました。 血液中の循環免疫複合体は上昇する可能性があります。
上記の自己抗体に加えて、さまざまな他の自己抗体がSLE患者の血液から検出されます。
3.免疫病理学：腎生検の生検切片の免疫蛍光研究により、免疫グロブリンは主にIgG、IgMであり、SLE腎炎の腎臓に補体が沈着していることが示唆されています。 沈着には、メサンギウム、内皮下、および上皮下の3種類があります。 沈着は糸球体基底膜に沿って粒状です。 メサンギウム沈着物は、毛細血管ループ間で不規則、均等に連鎖、または粒状です。 ループス腎炎の20〜50％には、基底膜および腎尿細管の間質に免疫複合体（IC）があり、顕著な間質性線維症と尿細管損傷の単核浸潤があります。 臨床症状と異常な尿および腎生検との間に完全な一致はありませんでした。 皮膚ループステストでは、免疫蛍光法を使用して、患者の皮膚の真皮および表皮接合部における免疫グロブリンおよびIgG、IgM、補体の沈着を検出し、粒状、球形、または直線状に配置して黄緑色の蛍光バンドを形成しました。 通常の皮膚暴露、陽性率は50-70％、皮膚病変は90％以上に達する可能性があり、非暴露領域でのループス陽性検査は重度であるか、腎炎、低補完性血症および高DNAを伴います。抗体レベル。
第四に、補体とタンパク質の決定
1、補体C3およびCH50（総補体）の決定、SLE活動、ループス腎炎、溶血性貧血およびその他の急性症状、C3およびCH50のコンテンツがしばしば減少します。 これは、多数の補体成分が自己免疫反応に関与しており、体がサプリメントを作るには遅すぎるためです。C3はCH50よりも敏感です。 SLE患者の血清は初期補体が減少し、徐々に正常に戻り、治療が有効であることを示します。 逆に、補体の含有量が減少し続ける場合、病気の活動が悪化しており、注意深く観察する必要があることを示しています。
2.免疫グロブリンアッセイ：血清中の免疫グロブリンIgG、IgAおよびIgMが主に測定されます。 SLEの異常な免疫機能により、大量の自己抗体が生成され、血清免疫グロブリン、特にIgGの増加が増加します。
エリテマトーデスデータベース：北京胸部婦人科研究所のループス研究予防センターは、エリテマトーデスの治療における重要なブレークスルーを達成するために新しい研究結果を適用しました。
5、その他の検査
SLE患者の約20〜50％がリウマチ因子に陽性です。 患者の15％で、梅毒の血清反応は偽陽性でした。 C反応性タンパク質は、疾患の活動期間中に増加しました。 冷たいグロブリンは、患者の31％の血清で検出でき、冷たいグロブリンはほとんどが混合されており、IgGと補体C1、C3、IgMおよび/またはIgAを含む血液中の免疫複合体を表します。
診断
鑑別診断
紅斑関連疾患：
円板状エリテマトーデス（DLE）：主に皮膚に浸潤し、明確な赤い斑点（紅斑）、毛包塞栓、鱗屑、毛細血管拡張、および皮膚萎縮を特徴とする慢性再発性疾患。
ループス腎炎：全身は断続的な発熱として現れ、足首の紅斑は蝶の形によるもので、蝶紅斑としても知られています。
結節性紅斑（EN）：真皮および脂質膜組織が関与する反応性炎症性疾患で、ふくらはぎの前部皮膚は赤または紫赤の結節性変化です。
多形性紅斑：急性の自己制限性炎症性皮膚疾患であり、粘膜損傷を伴うことが多く、発疹は多形性であり、典型的な損傷は標的または虹彩のような損傷です。 さまざまな理由によって引き起こされる可能性があり、感染した細菌、ウイルス（特に単純ヘルペスウイルス）、酵素、原生動物に関連する可能性がありますが、スルホンアミド、バルビツール酸塩、サリチル酸塩、生物製剤などの一部の薬物それは病気であり、人々は風邪に関係しています。
