凝固障害
はじめに
はじめに 凝固機能不全は、凝固因子欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患であり、遺伝性疾患と後天性の2つの主要なカテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。
病原体
原因
1.遺伝性凝固障害は、一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状であり、多くは家族歴です。
2.後天性凝固障害はより一般的であり、患者は多くの場合、主に成人期に、臨床的に原発性疾患の症状と徴候を伴う出血に加えて、様々な凝固因子を有します。
血友病は遺伝性凝固因子欠乏症の最も一般的なグループであり、血友病A（第VIII因子凝固促進成分、第VIII因子欠乏症）と血友病B（第IX因子欠乏症）に分けることができます。 因子VIII：Cおよび因子IXの生合成遺伝子はX染色体上にあるため、X鎖病と呼ばれ、どちらも劣性遺伝、男性発症、女性伝播とX連鎖しています。 女性保因者にはさまざまな程度の第VIII因子がありますが、Cまたは第IX因子の活性は低下しますが、一般的に出血症状はありません。 患者の約3分の1には家族歴がなく、家族の男性に無視されたり、互いに遺伝したり、遺伝子変異が原因である可能性があります。
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関連検査
血小板活性化因子単純トロンビン生成試験血小板第III因子有効性試験単純トロンビン生成試験血漿カリクレインアッセイ
検査室検査
この疾患は主に内因性経路の凝固障害であるため、出血時間、血小板数および形態、PT、TT、フォンウィルブランド因子関連抗原（vWF：Ag）は正常です。 延長されたAPTT、トロンボプラスチンの乏しい生産。 2つのタイプの識別を使用して、トロンボプラスチン生成時間を修正できます。 VIII：CおよびIX因子活性（IX：C）は、血漿中の濃度を推定するために決定されました。
診断
典型的な臨床症状と実験室APTT、トロンボプラスチン生産試験と補正試験、血液凝固因子活性測定、下痢A、Bの診断と同定によると難しくありません。 しかし、第XI因子の欠如と区別する必要があり、後者は常染色体の不完全な劣性遺伝であり、男性と女性の両方が病気になり、両親は合格し、臨床出血は軽度です。 トロンボプラスチンの乏しい生産によると、血漿および正常血清の正常な吸着を修正することができ、血漿第XI因子活性の低下または消失を特定することができます。 さらに、フォンウィルブランド病および循環抗凝固物質（因子VIIおよびIX阻害剤）と区別する必要があります。少量の正常な血漿では補正できません。
診断
鑑別診断
診断は、次の症状と区別する必要があります。
1.凝固因子機能の障害：凝固障害は、凝固因子欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患であり、遺伝性疾患と後天性の2つの主要なカテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。
2.血管内凝固：DICとしても知られる播種性血管内凝固に見られるのは、さまざまな原因の小血管凝固、広範な微小血栓の形成、多数の凝固因子の消費、および線維素溶解の二次活性化によって引き起こされます。重度の全身出血。 この疾患は、デフィブリン症候群、消費性凝固障害、または血管内凝固線溶障害症候群としても知られています。
3.凝固機能障害：凝固障害は、凝固因子欠乏または機能不全によって引き起こされる出血性疾患であり、遺伝性疾患と後天性の2つの主要なカテゴリに分類できます。 遺伝性凝固障害は一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状、主に家族歴です;後天性凝固障害はより一般的であり、リハビリテーション患者は多くの場合、成人期に複数の凝固因子欠乏症を患います臨床的には、出血に加えて、一次疾患の症状と徴候があります。
