心肥大
はじめに
はじめに これはゆっくりですが、より効果的な代償機能であり、主に長期的なストレス過負荷、心筋量の増加、収縮性の増加の場合、かなりの予備力を持ちながら心臓が正常な血液循環を維持できるようにします。 しかし、この代償機能には、主に肥大した心筋の好気性の増加のために不利な点もあり、冠血の供給がしばしば満たされず、結果として心筋虚血を引き起こし、最終的には心筋収縮性の低下につながります。 肥大型心筋症は、心臓肥大を特徴とします。 心室中隔、ときに同心性肥大を伴う、典型的には左心室の心室筋肥大を特徴とする。
病原体
原因
原因は不明です。 現在、この疾患の明らかな家族性罹患率に基づく遺伝的要因が主な原因であると考えられており、しばしば他の先天性心血管奇形と組み合わされます。一部の患者はこの疾患を出生時に有し、HLA抗原の遺伝学はこの疾患の患者で見ることができますタイプ。 病変は主に心肥大で構成され、心臓の重量が増加します。 心肥大は、心室中隔および自由壁で見られます。前者は、多くの場合、非対称（非同心）肥大です。つまり、左心室は心室壁で肥大の程度が異なり、右心室はまれです。 心室中隔の肥大は左心室腔で顕著であり、左心室流出路閉塞は収縮によって引き起こされ、これは「肥大型閉塞性心筋症」と呼ばれます。 心室中隔肥大は軽度であり、収縮期は「肥大性非閉塞性心筋症」と呼ばれる左室流出路の明らかな閉塞を引き起こしません。 前乳頭筋も肥大することがあり、通常の弁機能に影響を与えるためにしばしば変位します。 心筋が非常に肥大している場合、左心室腔が縮小します。 不均衡な心肥大は、多くの場合、心室中隔の厚さと左心室後壁の厚さの比が1.3以上で、数個が最大3になることもあります。
肥大性心筋症には、心尖部に心肥大を伴う変種があります。 このタイプの心膜冠状動脈は正常ですが、心室壁の冠状動脈の数が増加し、内腔が狭くなっています。 顕微鏡下では、心筋細胞の配列が乱れ、核が異常になり、細胞の枝が多くなり、ミトコンドリアが増加し、心筋細胞が非常に肥大し、細胞内グリコーゲン含有量が増加した。さらに、間質性線維症があった。 電子顕微鏡下では、筋原線維の配列も乱れていました。 2/3の患者では、僧帽弁尖が増加し、僧帽弁と心室中隔の衝撃により、前僧帽弁の反対側の左心室壁の線維性プラークが引き起こされました。 この病気はすべての年齢で発生する可能性がありますが、心臓肥大は40歳以上の人よりも40歳未満の人の方がより深刻です。 疾患の発症に伴い、心筋線維症が増加し、心室壁の肥大が減少し、心腔の程度も低下し、パフォーマンスが低下しました。
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関連検査
心電図血管造影選択的心血管造影
発症は遅いです。 約1/3には家族歴があります。 ほとんどの症状は30歳以前に始まり、男性と女性の両方が苦しみます。
主な症状は次のとおりです。
1、疲労後の呼吸困難は、左心室コンプライアンスの低下、拡張末期圧の増加、肺静脈圧の上昇、肺およびうっ血が原因です。 心室中隔肥大に関連する僧帽弁逆流は、肺を悪化させる可能性があります。
2、胸痛、より多くの場合、運動後、狭心症のように、典型的なことはできません、肥大性心筋エアロビクスの増加、および比較的不十分な冠血供給のため。
3、主に活動中に発生する疲労、めまい、失神は心拍数の増加によるものであるため、元の拡張期充満の左心室拡張期がさらに短縮されるため、拡張期に不十分に充満していた左心室の拡張期がさらに短縮されます。充填量の増加は不十分であり、心拍出量は減少します。 交感神経効果のために活動的または感情的である場合、肥大性心筋収縮が強化され、流出閉塞が悪化し、心拍出量が突然低下して症状を引き起こします。
4、動pal、心機能不全または不整脈による。
5、心筋コンプライアンスの低下により、進行患者でより一般的な心不全、心室拡張末期圧が有意に増加し、その後心房圧が上昇し、しばしば心房細動と組み合わされます。 進行した患者では、心筋線維症が広範囲であり、心室収縮機能も弱められ、心不全と突然死が発生する傾向があります。
一般的な兆候は次のとおりです。
1.声の中心は左に広がります。 頂点は左および下にビートし、持ち上げる衝動があります。 または、心房のペーシングがあります。これは、心房がコンプライアンスを低下させて心室に生成する脈動で、心尖が拍動する前に触れます。
2、左胸骨尖の下部は、収縮期または後期ジェット雑音の内側で見ることができ、心尖ではなく、心底ではなく、心室流出閉塞の患者に見られる収縮期振戦に関連している可能性があります。 ジギタリス、イソプロテレノール（2μg/分）、亜硝酸イソアミル、ニトログリセリン、バルサルバ作用、肉体労働または早発性拍動など、心筋収縮性を増加させる、または心臓負荷を軽減する手段ノイズが強化されます。 血管収縮薬、ベータ遮断薬、スクワット、くいしばられた手のひらなど、心筋の収縮性を弱める、または心臓の負荷を増加させる対策は、雑音を軽減することができます。 約半数の患者が同時に僧帽弁逆流の雑音を聞くことができます。
3、2番目の音は、左心室の閉塞、大動脈弁の閉鎖の遅れにより、異常に分割される可能性があります。 3番目の音は、僧帽弁逆流の患者によく見られます。
診断
鑑別診断
鑑別診断
心筋梗塞：冠動脈疾患に基づいた冠血流の中断を指し、対応する心筋に重度で長期にわたる急性虚血を引き起こし、最終的には心筋虚血壊死に至る。
心筋低酸素症：血液供給が不十分なため、心臓は酸素を奪われています。 主な症状は、動、心臓の不快感、場合によっては心臓の痛みや;痛の認識、息切れ、運動、膨満感または動揺がより深刻で、体が弱いこと、重度の場合は短期間のショックです。
心筋膿瘍：心筋浮腫は、拡張型心筋症の主な臨床症状の1つです。
心筋は灰色でリラックスしています。これは一種の心筋障害であり、ウイルス感染後の免疫性心筋障害に関連している可能性があり、拡張型心筋症の超音波検査で一般的に見られます。 他の心筋症との鑑別診断として使用できます。
虚血後の心筋機能障害としても知られる心筋の気絶は、心筋一過性虚血が心筋壊死を引き起こさなかったことを意味しますが、再灌流が正常な血流に戻った後の機械的回復には数時間、数日または数週間必要です。完全な回復の現象。 発症は遅いです。 約1/3には家族歴があります。 ほとんどの症状は30歳以前に始まります。 男性と女性は等しく苦しんでいます。
