毛様体の構造的欠陥

はじめに
病原体
調べる
診断

はじめに

はじめにほとんどが不動繊毛症候群で起こり、繊毛が活動していない場合、パワーアームの損失、スポークの欠陥、微小管の異常な配置などの繊毛の構造的異常が、気道の繊毛管の麻痺、および繊毛粘液伝達の機能障害を引き起こし、結果として全身になります。繊毛は動くことができず、慢性的な化膿性肺炎、副鼻腔炎、中耳炎、男性不妊をもたらします。常染色体劣性遺伝、内臓転座の患者の半数は、現在、Kartagener症候群が内因性のタイプであると考えられています。

病原体

原因

繊毛の異常な超微細構造には20種類以上あり、主にキネシンの腕の欠陥、微小管の欠陥、放射状の輪の欠陥、微小管の配列の乱れなどがあります。診断を支援するには、さらに毛様体生検が必要です。繊毛構造は少なくとも200のタンパク質で構成され、多数の潜在的な遺伝子を持っているため、遺伝子検査が短期間に診断ツールとして使用される可能性は低いです。

繊毛の異常には、タンパク質動力腕の表面上の繊毛細胞の存在、副鼻腔、耳管、中耳などの繊毛の分布が含まれます。さらに、卵管、精子、脳および脊髄の上衣膜には毛様体構造があります。気道の気管支における繊毛の分布は異なり、ほとんどの大気チャネルがあり、小さな気道が少なく、肺胞嚢と肺胞に繊毛構造がありません。各繊毛細胞は約200の繊毛を持ち、繊毛の直径は約0.1〜0.2μm、長さは約3〜7μmです。繊毛は体、基部、冠を含み、断面は電子顕微鏡下で円形であり、中央に一対の中央微小管があり、9組の周囲の微小管が外周で均等に囲まれています。微小管構造。

通常の状況では、気道の粘膜上の何億もの繊毛が「スカベンジャー」として機能します。それらは一方向に振動するため、吸入された気管支内のほこりや細菌は、気道の細胞片や分泌された粘液と一緒に喉に排出され、bodyが体外に排出されます。繊毛の構造的欠陥により繊毛が移動すると、細菌は排出されず、気管支に蓄積され、気管支拡張症を引き起こし、さらに肺に浸食して肺炎を引き起こします。