両側性アテローム性動脈硬化症

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はじめに

はじめに指の動きまたは変動（可動性痙攣）としても知られる手およびアテシス（無感覚）は、遠位および遠位の移動性筋緊張の増加と動きの低下を特徴とし、ゆっくりとした不気味なうねりのようなper動運動を伴います。ジストニアと同様に、それは独立した疾患単位ではなく、指、つま先、舌、または体の他の部分の比較的ゆっくりで、標的を定めない、継続的な不随意運動症候群です。この症候群はさまざまな神経疾患である可能性があり、臨床症状に応じて3つのタイプに分類されます。（1）両側性両手（二重アテトーゼ）：脳性麻痺患者によくみられるミオクローヌスと不規則な中小運動を伴うことが多い。（2）ダンスの手足の多動性障害（舞踏病）：アクロバット、非進行性家族性ダンス、およびアクロダイナミクスの家族性エピソードで見られる、手と足の広範な運動失調を伴うダンスのような動き。（3）片側性および偽性の手足の動き：脳血管疾患または深部感覚障害、片側性アテトーシスおよび偽性アテトーシスのその他の原因は、大脳基底核病変ではありません。

病原体

原因

アテローム性動脈硬化の一般的な原因は次のとおりです：1遺伝性または家族性：ほとんど常染色体劣性、まれ; 2脳血管障害; 3頭蓋内感染; 4薬剤; 5脳性麻痺：さまざまな原因が原因脳性麻痺は、手と足の多動、6つの高い頸部脊髄病変が現れることがあります。

発作性ジストニック舞踏病アテトーゼ（PDC）などのさまざまなタイプの原因は、まれな遺伝性ジスキネジアです。発作性運動誘発性舞踏病アテトーゼ（PKC）はまれなジスキネジア疾患であり、運動によりしばしば誘発され、ときにびまん性または限局性の脳損傷に関連します。 1つの形態では、発作の同様の原因のために抗てんかん治療が効果的です。

（2）病因

1.遺伝性または家族性：ほとんど常染色体劣性遺伝、まれ、発作性ジストニアダンス、家族遺伝子は2q31〜36に位置し、さらにD2S164およびD2S377に位置する一方で、この領域はPDC遺伝子をコードし、Xp11に限局し、知的発達遅延、行動異常などを伴うダンスの先端巨大症の原因となる新しいX連鎖遺伝性疾患が発見されました;脳などの他の少数の遺伝性神経疾患白質栄養失調、脊髄小脳性運動失調、肝レンチキュラー変性および家族性低タンパク血症も末端肥大症と関連している可能性があります。

2.脳血管障害：先天性のHeubner復帰動脈閉塞は、手と足の反対側の四肢の動きにつながる可能性があります。成人の急性視床および球状部梗塞は、手と足の動きを引き起こす可能性があります。

3.頭蓋内感染：レンチウイルスによって引き起こされるクロイツフェルト・ヤコブ病は、認知症、ミオクローヌス、および両側の手の動きがあり、MRIは両側の尾状核、被殻の萎縮、T2WI高信号を示した;単純ヘルペスウイルスMycoplasma pneumoniae、Toxoplasma gondii、AIDSの頭蓋内感染も末端肥大症を引き起こす可能性があります。

4.薬物：コカイン、アンフェタミン、およびその他の中毒者は、手足の多動、フェノチアジンなどの抗精神病薬の長期使用、急性ジストニアまたは遅発性ジスキネジアによって引き起こされるハロペリドールを踊るように見える場合があります手足のアキネを見せることができます。

5.脳性麻痺：周産期の低酸素性脳症、早産、出産時傷害、ビリルビン脳症、大脳皮質異形成、脳貫通奇形、ビリルビン脳症など、脳性麻痺のさまざまな原因が手足の運動亢進に現れることがあります。そして、成人の突然の心停止、低酸素性脳症による中毒。

6.頸部の高い脊髄病変：頸部の脱髄病変など、深い感覚喪失を引き起こすことに加えて、疑似手とアクロダイナミックスまたは運指の動きがあります。

病理学的変化：主に両側性の尾状核、被殻および視床下部、神経変性、消失、神経膠症、髄線維束の大幅な増加、不規則な分布、束状または網状配列、ミエリン染色それは大理石のようなプラークのようなもので、「ステータスマーモラトゥス」と呼ばれ、ニッスル体が消え、線条体が収縮することを示しています。視床、淡glo球、黒質、内嚢および大脳皮質も変性する可能性があります。手と足の両側の両側の外側淡glo球ニューロンでは、BES染色陽性のBielschowsky体沈着が観察され、それは丸く、核の核に位置していた。