不器用な手の回転
はじめに
はじめに ADHD、遺伝性運動失調性多発性神経炎、運動失調、および進行性肥大性間質性神経炎によって引き起こされる回転テストでの手の厄介な臨床症状のため、両手は厄介です。 人体の通常の動きは、大脳皮質運動野、皮質の基底核、前庭迷路システム、深遠感覚、視覚の動きのバランスと協調であり、相互扶助運動と呼ばれます。 これらの構造の病変は、運動失調と呼ばれる協調障害につながります。
病原体
原因
（a）小脳性運動失調
1、小脳仙骨病変：小脳仙骨腫瘍で一般的、髄芽腫の子供、星状細胞腫、上衣腫、成人転移がより一般的。
2、小脳半球の損傷：腫瘍、転移で一般的。 結核または膿瘍および血管疾患。
3、全体の小脳性運動失調：小脳変性および萎縮で一般的。
（2）深い感情障害の運動失調
1、末梢神経障害：多発性神経炎、鉛、ヒ素、水銀中毒、アルコール依存症、代謝性疾患に一般的。
2、後根病変：転移性腫瘍で一般的。
3、後部病変：脊髄ヘルニア合併変性に共通。 アルコール依存症、脊髄圧迫など。
4、視床病変：脳血管疾患で一般的。
5、頭頂部病変：脳血管疾患に共通。
（C）脳性運動失調
これは、脳の前頭、頭頂、小葉、後頭部、および不潔な部分の脳血管疾患、腫瘍、炎症、外傷、および変性疾患で一般的です。
（4）前庭性運動失調
急性迷路炎、内耳出血、前庭神経または前庭核の急性病変によくみられます。
メカニズム
（a）小脳性運動失調
小脳は、後頭蓋窩、橋の背側および髄質に位置し、4番目の脳室であり、中脳、橋、および髄質に3対の足で接続されています。 小脳は結合アームと呼ばれ、主に小脳からのテレセントリック繊維で構成されています。 中脳部分は橋の腕であり、橋の核からの繊維で構成され、小脳は主に脊髄と髄質から小脳への繊維で構成されるロープ状の体です。 小脳の発生、生理学的機能、線維の接続に応じて、小脳は3つの葉に分けられます。
1.ポンポンの小さな結び目：小脳の最も古い部分であり、原始小脳または古代小脳と呼ばれます。前庭神経および前庭核から繊維を受け取ります。バランスと調節の統合された中心です。障害。
2、前葉：最初の亀裂の前の部分である小脳の前で、系統発生学の古い小脳に属し、主に脊髄小脳の前部および後部の束を受け取ります。この束は深い感覚を伝達し、その機能は筋肉の緊張を調節し、体の姿勢を維持します。
3.後部：最初の裂傷の後の部分、後部葉の大部分は、新しい小脳と呼ばれる新しく発生する構造であり、皮質橋から小脳伝導を受け取り、主に大脳皮質からの繊細な自由運動の調節に関与します。
固有受容インパルスを受信することに加えて、小脳は外部感覚、聴覚、視覚、および内臓感覚のインパルスも受け入れます。 したがって、小脳は運動だけでなく、感情や脳機能にも影響を与えます。 したがって、小脳病変の最も重要な症状は運動失調です。立っていると体が前に傾いたり横に揺れたりします。座っていると体幹も揺れて不安定になります。歩くとまっすぐに歩くことができず、突然左右の歩行が酔います。 指の鼻のテスト、指の耳のテスト、握りのテスト、回転テスト、リバウンドテスト、膝の高さのテスト、意図的な振戦、眼振は肯定的な調査結果があるかもしれません。
（2）深い感情障害の運動失調
深い感覚伝導経路は次のとおりです。
筋肉、腱、関節、末梢神経、脊髄、後索、後索、細い束（下枝）、細い束核、髄質十字、くさび束（上肢）、細い束核、視床皮質束、後頭後頭、中央後部2/3と頭頂部に戻ります。
伝導経路の深い感覚、損傷のあらゆる部分が運動失調を起こす可能性があります。 特徴は、瞬きの際に運動失調は明らかではなく、深い目は深い感覚障害（関節位置感覚、振動パーティー、スポーツパーティーの減少または消失）で明らかに強化され、閉じた目はポジティブに立つのが難しく、洗面台のサインはポジティブです。 初期段階では、特に運動失調が明らかな暗い場所では、不安定な道路が存在する可能性があります。歩行時には、足が前に出て、かかとが着地（スーパーステップ）し、2足の付け根が広がります。 上肢が伸びて目を閉じると、2本の上肢が意識的に倒れ、指が演奏位置にありました。 手足の運動失調の動きを確認することは明らかであり、膝のゴムのテストは正確ではありません。上肢の指のテスト、指のテストは正確ではありません。 たとえば、仰pine位を上げると、2本の足が持ち上がり、2本の足が静止し、揺れが不安定になり、目を閉じると目がはっきりします。
（C）脳性運動失調
運動失調は、前頭葉、頭頂葉、葉、後頭葉、および腹腔で発生する可能性があります。 前頭葉の運動失調は、前頭橋小脳路の損傷によって引き起こされます。 下肢に障害がある場合、高レベルの病変を考慮する必要があります。 頭頂運動失調はしばしば深い感覚障害を伴い、頭頂葉の中心小葉病変は小脳症状と尿路機能障害を示します。 首輪運動失調には、首輪の葉の他の兆候が伴うことがあります。
（4）前庭性運動失調
主にバランス障害に基づいており、運動中および安静時のバランス障害によって特徴付けられます。 めまい、眼振、前庭迷路症状を伴う場合があります。 肯定的なテストを間違え、肯定的なサインをするのが難しい閉じた目。 このタイプの運動失調は、目を閉じた後、一定時間後に振られ、徐々に増加し、ダンプの方向は目の動きの方向と一致します。 急性迷路炎、内耳出血、前庭神経または前庭核の急性病変に見られます。
調べる
確認する
関連検査
脳MRIの脳CT検査
まず、病歴
1、運動失調：疾患の発症と疾患経過、運動失調とエピソードの一般的な急性発症、前庭系病変とめまいてんかんに注意を払う可能性が高くなります。 発症はより緊急であり、短期間で悪化する人は、治療後に急性小脳病変、中枢神経系の炎症および脳外傷を発症する可能性が高くなります。 より急性の発症と急速な悪化、時には生命を脅かす脳血管疾患、脳外傷、特に小脳出血のある患者。 アルコール依存症とビタミン欠乏による運動失調は、栄養状態を改善した後に運動失調を改善する可能性があります。 多発性硬化症では、寛解と再発を伴う不整脈がより一般的です。
2、年齢と家族歴：運動失調の診断には大きな参考文献があります。 小児期とは、先天性小脳形成不全、遺伝性疾患、小児急性小脳性運動失調、脳炎などです。 青年期の発症は、若年性脊髄遺伝性運動失調、遺伝性運動失調、多発性神経炎、骨筋萎縮、肥大性間質性神経障害、脊髄空洞症で見られます。 若くて健康な人は、歯状核赤萎縮、オリーブ橋脳変性、亜急性複合変性、毛細血管拡張症、運動失調で見られます。 中年および高齢者は、小脳萎縮、椎骨基底動脈不全、小脳出血、脳血管疾患などでより一般的です。 運動失調障害には、先天性小脳形成不全、小児急性小脳性運動失調、若年性脊髄遺伝性運動失調などの遺伝的要因が含まれます。 遺伝性運動失調性多発神経炎、脊椎筋萎縮性運動失調、大きな間質性ニューロパシー、歯状核発赤萎縮、オリーブ橋小脳変性、毛細血管拡張性運動失調。
第二に、身体検査
正しく自由な運動をするには、活発な筋肉、相乗的な筋肉、オレンジ色の反筋肉、固定された筋肉など、多くの筋肉が必要です。
1、指の鼻のテスト：嘱患者はまず上肢を伸ばし、次に人差し指の先端を使用して鼻の先端に触れ、さまざまな方向、速度、点滅、目を閉じて、両側のコントラストを繰り返します。 運動失調症の場合、行動は軽くて重く、速度も異なります。誤解や調整があれば、ターゲットをターゲットにできます。 小脳半球の病変が現れると、運動失調が標的により近くなるほど、運動失調がより明確になり、距離が短いと標的を超えることがよくあります。 感覚性運動失調症の場合、開眼運動はバリアフリーですが、目を閉じると明らかな運動失調があります。
2.膝の胆嚢でのテスト：患者は仰pine位で、次の3つのアクションを順番に実行します。下肢の片側を持ち上げて真っ直ぐにし、上げ側のかかとを反対側の下肢の膝に置き、次にかかとを置きます勝利した骨の先端を滑らせ、動きの正確な一貫性を目指して努力します。 下肢を持ち上げて膝に触れるときの不適切なポジショニングと意図的な振戦によって引き起こされる小脳損傷、下に動くときにしばしば揺れる;感覚性運動失調が起こると、患者のかかとはしばしば膝を見つけることができず、下に動くとき、スイングは不確かであり、大腿骨は接触したままです。
3.高速回転テスト：片手で手の反対側をすばやく軽くたたく、または前腕が前後に素早く回転する、または手のひらと背中が交互にテーブルに触れる、小脳が損傷した場合、上記の動作は不器用で、リズム不均一。
4、リバウンドテスト：患者は目を閉じ、上肢の片側が力強く握りこぶしを握り、医師は突然それを引き離すようにプロセスを強制しました、通常の脆弱な保護アクションは、自分自身に触れず、小脳病変。アクティブな筋肉とオレンジの制御反筋肉の不十分な協調は、しばしば過剰な行動とあなた自身への攻撃につながります。 または、前方に伸びる腕の姿勢を維持します。 検者は突然別々にまたは同時に腕を押し下げてから解放し、正常な人は元の位置に正確に戻ることができます。 小脳性運動失調症の患者は、通常、アゴニスト筋肉とオレンジ色の反筋肉の協調を制御せず、しばしば過度の運動と過度のスイング時間を引き起こします。 下肢を検査するとき、患者が膝を90度曲げた状態でふくらはぎを押すことができ、その意味は上記と同じです。
5.指上試験：患者の上肢を前に伸ばし、指を検査官が固定している指に置き、患者が手を垂直位置まで持ち上げてから、検査官の指に降ります。上肢は常にまっすぐにしてください。 目を閉じて目を確認してください。 前庭性運動失調が起こると、下肢は病変のある側に失われる傾向があります。感覚性運動失調が起こると、目を閉じたときに検査官の指が見つからないことがよくありますが、脳はスキューの方向に固定されていません。調節不全の場合、一般に上肢のみが外側に偏向します。
6、つま先試験：患者は仰向けで、足の親指を持ち上げて湖の指に触れます。
7.腹筋検査：患者は仰pine位で、両手は胸に置かれ、支えられずに座ります。通常の人は、ベッドの表面から離れることなく下肢と屈曲を押すだけです。小脳病変の髄と胴体は同時に屈曲します。関節屈曲サインと呼ばれる持ち上げます。
第三に、補助検査
1、小脳性運動失調：小脳腫瘍、転移、結核または膿瘍、血管疾患、小脳変性および萎縮を除外するために、脳CTまたはMRIを検査する必要があります。
2、深い感覚性運動失調：限局性病変が末梢神経にある場合、EMGおよび体性感覚誘発電位を検査する必要があります;後根病変または後索病変を考慮する場合、EMGのEMG、誘発電位、および病変を検査する必要があります。脳脊髄液検査、または脊髄造影。 視床または頭頂葉を考慮する場合、脳のCTまたはMRIを確認するのが最善です。
3、脳の運動失調：脳血管疾患、腫瘍、炎症、外傷、変性疾患など、脳のCTまたはMRI、EEGなどを確認する必要があります。
4、前庭性運動失調：電気聴力検査、聴覚誘発電位、前庭機能検査を調べることができます。
診断
鑑別診断
（A）若年性骨髄性遺伝性運動失調（運動失調症のフリードライヒ血）
遺伝性運動失調の最も一般的なタイプは通常常染色体劣性であり、早期発症はしばしば骨格の奇形を伴います。 病変には、脊髄小脳路および脊髄および側索の皮質脊髄路が関与し、大脳前部束の関与は低かった。 神経線維の脱髄と軸索破裂、クラーク列の細胞が消失し、神経膠症が増殖しました。
1、臨床症状：5-18歳以上、12-13歳の平均年齢、性差はありません。 徐々に発症し、発達が遅くなり、歩行の初期症状が不安定になり、歩行が記録され、立っているときに体が揺れ、酔っぱらいが歩行のようになります。 閉じた目は肯定的に署名することは困難です。 筋肉の緊張が低く、膝腱反射が消失し、円錐ビーム損傷により顕微鏡的に病気が引き起こされます。 状態は徐々に進行し、上肢は柔軟性がなく、不器用で、意図的な振戦、小脳性構音障害、音声はあいまいです。 下肢と揺れているパーティーの位置が消えました。 神経系検査の結果、1肢の運動失調は下肢が支配的であり、歩行と立位は明らかです。 2ほとんどの患者には眼振があり、水平眼振が一般的ですが、垂直と回転が見られます。これは通常、外側を注視するときに最も顕著です。 3四肢の筋肉の緊張が緩和され、下肢が明らかであり、錐体路が損傷したときに病理学的反射が発生します。 4感覚障害は明らかではなく、振戦が影響を受ける可能性があります。 5少数の患者が原発性視神経萎縮を有することがあります。
2、補助検査：1Xラインフラットフィルムには、足と脊椎の変形が多くあります。 患者の290％は、T波反転、伝導ブロックまたはQRS波異常などのECG変化を有していました。
3、診断：この疾患の診断は、思春期および進行性運動失調、構音障害、膝反射の消失、病理学的反射、深い感覚障害、骨格奇形、心臓の兆候、常染色体劣性遺伝です。
（2）遺伝性痙性運動失調
遺伝性小脳性運動失調としても知られています。 通常、常染色体優性で、主に成人発症で、筋緊張の増加と反射亢進を伴います。 主に小脳を損傷し、プルキンエ細胞はほとんど消失し、白質の脱髄、軸索変性を起こします。 病変は、橋、髄質、オリーブ核、脊髄、視神経などに影響を与える可能性があります。
1.臨床症状：それらの大部分は25-55歳から始まり、まず、歩行の不安定性がゆっくりと進行しますが、これは簡単に落ち、歩行または歩行を伴う場合があります。 後に、上肢にも影響があり、手は不器用で意図的な振戦であったため、微動が完了できず、構音障害が完了し、スピーチに流行語が発生する可能性がありました。 下肢に、筋緊張の増加、反射亢進、病理学的反射などの錐体路徴候が現れます。 多くの患者は、視神経萎縮、網膜変性、眼球外活動の障害、まぶたの垂れに関連しています。 眼の振戦は、骨格の変形を伴わずに非常に遅く現れることがあります。
2、補助検査：1CTおよびMRIスキャン：小脳および脳幹萎縮。 2ガス脳血管造影：空中のクモ膜下腔と小脳が増加し、小脳と脳幹が萎縮していることを示しています。
3、遺伝性運動失調の診断の診断は、成人発症、運動失調の遅い発症および遅い進行、錐体路徴候を伴う下肢、CTおよびMRIスキャンが小脳萎縮、常染色体優性遺伝で見られる。
（c）遺伝性痙性対麻痺
この病気は遺伝性運動失調の一種であり、常染色体優性遺伝です。 主に、脊髄の両側の皮質脊髄路の軸索変性および脱髄、最大の胸部セグメント。 脊髄小脳束、細い束、前角、巨大錐体細胞、大脳基底核、脳幹、小脳、視神経なども変化する場合があります。
1、臨床症状：10歳以上または数20〜30歳の発症、最も早い硬くて柔軟性のない足、下肢の筋肉の硬直、足関節の屈筋脱力およびはさみの歩行。 髄質関節の屈筋の脱力と麻痺により、病気の子供は二階に行くのが困難に感じました。検査の結果、下肢には高い筋緊張、筋肉の衰弱、膝の反射亢進、陽性の病理学的反射、感覚障害は認められませんでした。 病気の発症はゆっくりと進行し、上肢も影響を受け、より軽い錐体徴候をもたらしました。 延髄、嚥下障害、強い泣き声と強い笑い声に関与。 進行した段階では、括約筋機能の軽度の機能障害があるかもしれません。 原発性視神経萎縮および網膜色素変性症がある場合があります。
2、診断：小児期の発症、下肢錐体路徴候の遅い進行、はさみの歩行、軽度の協調障害、明確な家族歴。
3、眼および錐体外路症状を伴う特別なタイプ1遺伝性痙性対麻痺（ファーガソン・クリチリー症候群）：錐体の手足に現れ、眼の症状は主に眼振であり、外側および垂直方向の固定が制限され、偽性的ボール麻痺。 錐体外路病変は、手足の強さ、不随意運動、顔の表情を示し、前向きの歩行をする場合があります。 2ケリン症候群：痙性対麻痺は25歳前後に発生し始め、手と足の両方の小さな筋肉は進行性の萎縮、知能低下、および網膜中心変性を経験します。 3Troyer症候群：子供の早期発症、遠位筋萎縮を伴う痙性対麻痺、低身長、20〜30歳まで歩くことができず、少数の患者が不本意に泣き、構音障害。 4マスト症候群：11〜20歳、主に痙性対麻痺およびアルツハイマー病。 5Sjugren-larsson症候群：痙性対麻痺、先天性魚鱗癬、精神遅滞。
（4）毛細血管拡張性運動失調
この疾患は、神経、血管、皮膚、細網内皮系、内分泌などを含む原発性免疫不全症です。 常染色体劣性であり、この効果は子供の胸腺異形成のために失われます。 主な病理学的変化は、びまん性小脳皮質萎縮、著しく減少した細胞、および脊髄の細い束と脊髄小脳路の脱髄でした。 胸腺が著しく減少または欠損しています。
1.臨床症状：子供の歩行は明らかで、足は広くなっています。 意図的な震えが上肢に現れます。 若年性骨髄性遺伝性運動失調とは異なり、感覚障害はなく、目を閉じて陰性を示すことは困難です。 ほとんどの子供は末端肥大症に関連しており、錐体外活動亢進は年齢とともに変化します。 眼球は、ゆっくりと断続的に同じ方向に両側に積極的に動きます。多くの場合、まばたきや頭の揺れ、動きが終わると眼振、小脳性構音障害を伴います。 思春期後、ほとんどの患者は脊髄損傷の症状を発症し、深い感覚が消え、病理学的徴候は陽性でした。 毛細血管拡張は通常3〜6歳で起こり、眼球結膜の露出部分で起こり、すべての結膜、まぶた、鼻と頬の橋、首、肘窩、脇の下に加齢とともに影響します。 皮膚と髪の早期発症の変化は明らかです。 乳児期の皮下脂肪は非常に早く消失し、顔の皮膚はしばしば縮小して顔の骨にくっつきます。 慢性脂漏性歯肉炎およびph皮膚炎、点状色素沈着および色素脱失に関連する可能性があり、呼吸器感染症の繰り返しはこの疾患の顕著な症状の1つです。 鼻炎、副鼻腔炎、慢性気管支炎、肺炎の後、長期間にわたって肺の広範な線維化を引き起こし、指のような指の発生と肺機能不全を引き起こします。 病気の子供のほとんどすべてが性的発達障害を患っており、通常、最初の性的特徴はありません。 患者の約4分の3が小人症です。
2、補助検査X線フィルム：副鼻腔炎、慢性気管支炎、肺炎、縦隔陰影の拡大に起因する目に見える悪性リンパ腫のすべての症状を見つけることができます。 心電図のほとんどは正常であり、血清中の免疫グロブリンIgAおよびIgEの選択性が不足しており、周囲の血液中のリンパ球が減少しています。 アルファフェトプロテインは、肝異形成を反映して著しく上昇しています。 染色体検査の主な変化はt（14q +、14q-）であり、これは相同染色体14のシフトであり、染色体14および7、8、またはX染色体転座でもあります。
3.診断：乳児の運動失調、3-6歳の毛細血管拡張症、体性成長、および皮膚の早老化。 血清IgAおよびIgEは大幅に減少しました。 血清アルファフェトプロテインが上昇しています。 X線側面X線写真は、鼻咽頭のリンパ組織の減少または欠如を示した。
（5）刺激性の身体橋小脳萎縮（OPCA）
この病気は遺伝性と散発性の2つのタイプに分けられ、多くの臨床タイプがあり、メニエルタイプは最も一般的で最も典型的な遺伝です。
この病気は常染色体優性で劣性であり、前者はもっと多い。 病理学的変化は主にオリーブ体、橋の大脳基底核、および小脳半球に見られ、細胞は明らかに消失し、神経線維は有意に脱髄しました。 脊髄および脊髄小脳路も関与しており、顔面核、舌下核、赤核、黒質、大脳基底核、大脳皮質、および脊髄の前角も損傷を受けています。
1.臨床症状：中年発症の遺伝性運動失調。 小脳が歩くことが困難になり始め、後に上肢に影響を及ぼし、構音障害を示しました。 頭と胴体の静的振戦が時々起こることがあります。 通常、眼振、正常な筋力と反射、意図的な振戦、貧弱な差別。 ダンスの動き、手足の動き、振戦麻痺症候群などの不随意の動きがあります。 一部の患者は、核または核眼筋麻痺、視神経萎縮、網膜色素変性症、眼振はまれであり、病理学的反射、深い感覚障害、尿失禁を持っています。 認知症の人もいます。
2、補助検査：小脳血管造影とCTまたはMRIスキャンは小脳と脳幹萎縮で見ることができます、MRI検査はCTよりも優れています。 脳幹誘発電位も診断に役立ちます。
3.診断臨床症状によると、成人期後に発生する進行性小脳性運動失調、錐体外路徴候、眼症状、脊髄症状、陽性家族歴、CTおよびMRI診断との併用は困難ではありません。
（6）小脳Hu蘭の縮小
原発性小脳実質変性としても知られるこの疾患は、常染色体優性であり、少数の患者が常染色体劣性である。 小脳皮質の病理学的変化、プルキンエ細胞は消失した。 変性は、小脳の他の核から小脳、発泡性線維、オリーブ核への逆行性変性、後者の萎縮、神経膠症、オリーブ核間の線維の脱髄にまで拡大することができます。
