右から左への心臓内シャント

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診断

はじめに

はじめに心臓の肺循環は軽度から中程度に増加し、拡大した右心房と機能的な右心室との間に圧力差があり、心臓内シャントは右から左です。この症状は、エブスタイン症候群の狭窄に属します。

病原体

原因

肺循環の血流が減少し、拡大した右心房と機能的な右心室の間に圧力差があります。

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関連検査

心電図選択的心血管造影ドップラー心エコー検査動的心電図（ホルターモニタリング）マンモグラフィX線検査

エブスタイン症候群、臨床症状、徴候の診断は重要なヒントを与えますが、正確な診断を下すには、次の補助検査、特に選択的血管造影に依存します。

心電図

P波の振幅が増加および/または広がり、ノッチが時々見えるようになり、II、III、aVF、およびV1リードが最も明瞭になります。 P波の変化の程度は予後と関係していると考える人もいますが、P波が正常な人は無症候であることが多く、重大な異常がある人は症候性であるだけでなく、短期間で簡単に急速に死亡します。 PR間隔はしばしば延長され、ほぼすべての患者で完全または不完全な右脚ブロックが見られます。手足のリードと右胸のリードは、しばしば低電圧です。時折、右心室肥大がありますが、左心室肥大はありません。

最近、V1〜4リードのQRS複合体は、この奇形の特定の心電図変化であるT波反転を伴うQrタイプであることが指摘されています。

この奇形の患者の約5％〜25％は、興奮前症候群（タイプB）を患っています。先天性心疾患と前興奮症候群の患者のうち、30％がエブスタイン奇形でした。したがって、臨床的に、先天性心疾患と興奮前症候群の場合、エブスタイン奇形の可能性が疑われるべきです。この奇形は、さまざまな不整脈で発生する可能性があり、発作性上室性頻拍は、興奮前症候群がなくても一般的です。心房性期外収縮、心房粗動または心房細動などの他の不整脈が見られます。

2. X線検査

軽度の変形を伴う患者では、心臓の肥大は明らかではなく、肺血は正常です。中等度または重度の変形を伴う患者では、主に右心房の拡大のために、心臓が両側に拡張します。蛍光透視法では、心臓の鼓動は明らかではなく、心肥大や心不全を伴う肺狭窄のX線徴候と同様に、拡大した心臓に見合ったものではありません。右心房の拡大と右心室流出路の左への移動により、心臓の影は正方形または漏斗状になり、いくつかの病変は球状になります。肺血が減少し、大動脈結節が正常または小さい。

3.心エコー検査

最も典型的な症状は、前三尖弁の振幅の増加と閉鎖遅延（僧帽弁が閉鎖されてから少なくとも0.04秒）です。さらに、右心室が一般的に表示される領域にプローブを配置すると、巨大な心腔（部屋の右心室）が見え、三尖弁のEF勾配（拡張期の早期閉鎖運動）も遅くなります。

4.右心カテーテル法

過去に、エブスタイン症候群は心臓カテーテル法にとって非常に危険であると考えられていました、そして、それは重度の不整脈と生命さえ脅かす傾向があります。したがって、心臓手術を考慮しない場合は、このチェックを行わないことをお勧めします。現在、臨床診断が未知の場合、危険にもかかわらず実施されるべきであると考えられています。経験豊富な要員と救助用具の条件下では、危険はそれほど大きくありません。国際的に研究されたこの奇形の505人の患者のグループ、363人の患者がカテーテルと血管造影を受け、100人の患者が13人の死亡を含む不整脈にかかっていました。

右心カテーテルを検査すると、カテーテルは拡大した右心房に巻き付けられることがよくあります。カテーテルを操作すると、カテーテルの先端が左心房に（心腔を介して）送られることがよくありますが、右心室にアクセスすることは困難です。

右心房の圧力は高く、右心房の圧力曲線は波とv波の増加を示しています。右心室の拡張期血圧は高く、収縮期血圧は正常またはわずかに高くなっています。肺動脈圧は正常または低いです。カテーテルを肺動脈から右心室に、または右心室から右心房に引いて、圧力曲線を連続的に記録すると、肺動脈弁の両側に収縮期血圧差があり、三尖弁の両側に拡張期血圧差があります。

ほとんどの患者では、心房レベルで右から左へのシャントがあり、水平から左へのシャントでさえこのレベルで見つけることができます。

ここで特に言及しなければならないのは、圧力曲線と心内心電図を同時に記録できる場合、右心房と機能的右心室の間に移行ゾーンがあることがしばしば見られることです。その領域で記録された圧力は右心房と同じですが、心臓内心電図は右心室と同じです。この移行ゾーンは、部屋の右心室です。この発見は、しばしばエブスタイン症候群の診断に貢献します。