正常免疫グロブリンの減少
はじめに
はじめに 通常の免疫グロブリンの減少は、主に免疫不全疾患で見られます免疫不全疾患IDDは、免疫系の形成不全または損傷によって引き起こされる免疫機能の欠陥によって引き起こされる疾患のグループです。 次の2つのタイプがあります。 1先天性免疫不全症としても知られる原発性免疫不全症は、遺伝に関連しており、主に幼児や幼児に発生します。 2後天性免疫不全症としても知られる二次免疫不全症は、主に重篤な感染症、特に免疫系への直接浸潤、悪性腫瘍、免疫抑制剤の適用、放射線療法および化学療法が原因で、あらゆる年齢で発生する可能性があります原因。
病原体
原因
免疫器官、組織または細胞の発達の欠陥、または免疫機能不全または欠陥によって引き起こされる病理学的プロセス。
免疫不全症は、その原因によって先天性遺伝性免疫不全症と後天性免疫不全症に分けられ、免疫不全性疾患はその原因によって先天性免疫不全症と後天性二次病に分けられます。 2種類の性免疫不全症、それらはすべて免疫機能の低下または欠如につながり、重篤な感染症または腫瘍を起こしやすい。
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関連検査
ヒト免疫不全ウイルス抗体混合リンパ球培養試験環状グアノシン一リン酸好中球有核細胞
最も典型的な臨床症状は、反復感染または重度の感染です。 遺伝的要因または先天的要因により、個人のさまざまな発達段階の免疫系、先天性免疫不全症または原発性免疫不全症と呼ばれる免疫不全のさまざまな部分で引き起こされる免疫系。 それらのほとんどは血球の分化と発達に関連しており、しばしば幼児と幼児によって引き起こされ、重篤な場合は死に至ります。 先天性免疫不全症には多くの種類があり、多くの場合、抗体欠損、補体欠損、食細胞欠損、関節欠損、T細胞欠損に分類されます。 他の疾患および因子によって引き起こされる免疫機能不全は、続発性免疫不全症と呼ばれます。 臨床診療ではより一般的です。
感染症、腫瘍、肝臓、腎不全、内分泌障害、免疫過形成またはその他の慢性消耗疾患は、さまざまな程度の免疫不全を引き起こす可能性があります。 腫瘍および臓器移植での免疫抑制剤の長期使用も二次免疫不全につながる可能性があります。 免疫不全の患者は、正常な免疫応答と防御機能を実行できません。
多くの場合、ベッドで多くのパフォーマンスがあります。
（1）感染、反復感染は免疫不全疾患の最も重要で一般的な臨床症状であり、重症例は制御不能な感染により死亡する可能性があります。
（2）腫瘍、先天性免疫不全患者の悪性腫瘍の発生率は通常の人の100から300倍高い;悪性腫瘍の発生率は腎移植中の免疫抑制療法によって引き起こされる二次免疫不全疾患の患者の発生率よりも高い。普通の人は100倍高いです。
（3）免疫機能不全によるアレルギーは、免疫不全患者のアレルギー性疾患の発生率が通常よりも高くなります。
（4）免疫機能障害、障害による自己免疫疾患は、しばしば自己免疫疾患の発生につながります。 臨床的観察から、二次免疫不全は主に高齢者で発生し、すべて一時的なものでしたが、元の原因を除去した後、それらのほとんどは徐々に回復しました。 ただし、電離放射線や後天性免疫不全症候群などの重篤な場合は、不可逆的な免疫不全を引き起こすことがあります。
診断
鑑別診断
（a）先天性免疫不全症
先天性免疫不全の場所の違いにより、免疫機能のレベルが異なります。 関与するさまざまな免疫細胞と成分に応じて、特定の免疫不全と非特異的な免疫不全に分類できます。
（1）特定の免疫不全
1、B細胞欠損症
先天性免疫不全症の50〜70％を占めています。 欠陥はBリンパ球前駆細胞の段階で発生し、Bリンパ球は成熟していないため、抗体を産生できません。 したがって、この疾患の主な特徴は免疫グロブリンレベルの低下または欠失であり、免疫グロブリンの欠陥はさまざまなタイプの免疫グロブリンによって軽減されるか、免疫グロブリンの特定のクラスまたはサブクラスによって軽減される可能性があります。 性的低ガンマグロブリン血症（ブルートン症候群）、選択的IgA、IgM、およびIgGサブタイプ欠乏症はすべてそのようなものです。
2、T細胞欠損症
先天性免疫不全症の5〜10％を占めています。 主に先天性胸腺形成異常により、T細胞の数が減少し、特定の酵素や膜糖タンパク質などの分子の不足によってT細胞機能不全が引き起こされる可能性もあります。 ディゴール症候群（先天性胸腺異形成）は、このタイプの病気の代表です。
3、欠陥のある疾患と組み合わせたTおよびB細胞
複合免疫不全症の病因と重症度は不明です。 Tリンパ球とBリンパ球の深刻な損失を引き起こす欠陥がリンパ幹細胞段階で発生した場合、重度の複合免疫不全症が発生し、患者は様々な微生物の感染を受けやすいようです。
（2）非特異的免疫不全
1.食細胞欠損症
-食細胞には、食細胞、単球、血液中の好中球が含まれます。 先天性貪食性欠損症は、主に食細胞の機能不全によって引き起こされる疾患を指し、相対発生率は1％〜2％であり、最も一般的なのは慢性肉芽腫性疾患です。
2、補体系欠損症
この病気は、身体の補体成分またはその調節タンパク質の成分の遺伝的欠陥によって引き起こされます。
（2）後天性二次免疫不全症
二次免疫不全疾患とは、他の疾患（慢性感染など）、放射線被曝、免疫抑制剤の長期使用、およびジストロフィー障害によって引き起こされる免疫系の一時的または永続的な損傷を指し、免疫機能が低下します。 二次免疫不全疾患は、細胞性免疫不全、体液性免疫不全、またはその両方であり得る。 続発性免疫不全症は、病気の原因に応じて2つの広いカテゴリーに分類できます。特定の疾患に続発する免疫不全症と医原性免疫不全症です。
1.特定の病気に続発する免疫不全
（1）感染
多くのウイルス、バクテリア、菌類、および原虫感染症は、しばしば低免疫を引き起こします。 たとえば、麻疹ウイルス、風疹ウイルス、サイトメガロウイルス、重度の結核またはハンセン病感染は、患者のT細胞機能の低下を引き起こす可能性があります。 特に、HIV誘発エイズが最も深刻です。
（2）悪性腫瘍
悪性腫瘍、特にリンパ組織は、しばしば患者の免疫機能を漸進的に阻害することがあります。 広範囲の転移を有するがん患者では、重要な細胞性免疫と体液性免疫機能不全がしばしば発生します。
（3）タンパク質の損失、過剰な消費または不十分な合成
慢性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、急性および慢性消化管疾患、および広範囲の火傷または火傷の場合、タンパク質には免疫グロブリンの大きな損失が含まれます;慢性消耗疾患でのタンパク質消費の増加;消化管の吸収不良および低栄養タンパク質合成が不十分な場合、上記のさまざまな理由により免疫グロブリンが低下し、体液性免疫機能が低下します。
2.医原性免疫不全
（1）免疫抑制剤、細胞毒性薬および特定の抗生物質の長期使用
高用量の副腎皮質ホルモンは、免疫機能の全体的な阻害を引き起こす可能性があります。 抗腫瘍薬（葉酸拮抗薬とアルキル化剤）は、T細胞とB細胞の分化と成熟を同時に阻害し、それにより免疫機能を抑制します。 クロラムフェニコールなどの特定の抗生物質は、マイトジェンに対する抗体産生およびT細胞およびB細胞の増殖反応を阻害する可能性があります。
（2）放射線損傷
放射線療法は、悪性腫瘍の効果的な手段であり、同じ組織および臓器の移植拒絶の抑制です。 ほとんどのリンパ球はガンマ線に非常に敏感です。 大量の放射線損傷は、永続的な免疫不全を引き起こす可能性があります。
最も典型的な臨床症状は、反復感染または重度の感染です。 遺伝的要因または先天的要因により、個人のさまざまな発達段階の免疫系、先天性免疫不全症または原発性免疫不全症と呼ばれる免疫不全のさまざまな部分で引き起こされる免疫系。 それらのほとんどは血球の分化と発達に関連しており、しばしば幼児と幼児によって引き起こされ、重篤な場合は死に至ります。 先天性免疫不全症には多くの種類があり、多くの場合、抗体欠損、補体欠損、食細胞欠損、関節欠損、T細胞欠損に分類されます。
他の疾患および因子によって引き起こされる免疫機能不全は、続発性免疫不全症と呼ばれます。 臨床診療ではより一般的です。 感染症、腫瘍、肝臓、腎不全、内分泌障害、免疫過形成またはその他の慢性消耗疾患は、さまざまな程度の免疫不全を引き起こす可能性があります。 腫瘍および臓器移植での免疫抑制剤の長期使用も二次免疫不全につながる可能性があります。 免疫不全の患者は、正常な免疫応答と防御機能を実行できません。
多くの場合、ベッドで多くのパフォーマンスがあります。
（1）感染、反復感染は免疫不全疾患の最も重要で一般的な臨床症状であり、重症例は制御不能な感染により死亡する可能性があります。
2）腫瘍、先天性免疫不全患者の悪性腫瘍の発生率は一般の人々の100-300倍高い;悪性腫瘍の発生率は、二次免疫不全症の腎移植での免疫抑制剤の使用により、一般の人々の発生率よりも高い。 100倍高い。
（3）免疫機能不全によるアレルギーは、免疫不全患者のアレルギー性疾患の発生率が通常よりも高くなります。
（4）免疫機能障害、障害による自己免疫疾患は、しばしば自己免疫疾患の発生につながります。 臨床的観察から、二次免疫不全は主に高齢者で発生し、すべて一時的なものでしたが、元の原因を除去した後、それらのほとんどは徐々に回復しました。 ただし、電離放射線や後天性免疫不全症候群などの重篤な場合は、不可逆的な免疫不全を引き起こすことがあります。
