縦隔線維症

はじめに

はじめに 特発性縦隔線維症としても知られる慢性縦隔炎症はより複雑です。 結核、ヒストプラスマ症、放線菌、サルコイドーシス、梅毒、心的外傷後縦隔出血、および薬物中毒が縦隔線維症を引き起こすことが知られています。 また、自己免疫に関連している可能性があります。 一部の患者の原因は不明です。

病原体

原因

(1)病気の原因:

結核、ヒストプラスマ症、放線菌、サルコイドーシス、梅毒、心的外傷後縦隔出血、および薬物中毒が縦隔線維症を引き起こすことが知られています。 また、自己免疫に関連している可能性があります。 一部の患者の原因は不明です。

(2)病因:

病気はゆっくりと進行し、縦隔に緻密な線維組織を形成します。これは薄片状または塊状です。 前縦隔の上部中央で発生します。 主に上大静脈、無名静脈または奇静脈に侵入して狭窄または閉塞を引き起こし、他の臓器、例えば大きな肺血管または食道、気管、気管支も影響を受ける可能性があります。 少数の患者が子宮頸部線維症と後腹膜線維症の両方を患う可能性があります。

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関連検査

胸部透視、十二指腸バリウムミール、血管造影

この病気は通常、初期段階では無症候性ですが、主に上大静脈症候群、静脈圧の増加、頭、顔、首、上肢の浮腫、頸静脈の充満、胸壁の上部に縦隔の癒着または圧迫の症状が徐々に現れることがあります循環静脈が拡張されます。 患者には、頭痛、めまい、呼吸困難、チアノーゼなどの症状があります。 側副血行路の確立により、閉塞は一般的に徐々に減少し、症状は改善または消失します。 他の臓器が関与する病変は、さまざまな臓器に対応する閉塞症状を引き起こす可能性があります。

嚥下障害、咳、息切れ、肺動脈圧の増加によって引き起こされる肺動脈圧など。 肺静脈の関与は、肺血管うっ血、hemo血、横隔膜麻痺に起因する横隔神経の時折の圧迫、再発喉頭神経の圧迫、ho声などにつながります。

臨床症状と画像の変化に依存することに加えて、縦隔生検(開胸生検または縦隔生検)は大きな価値があります。

診断

鑑別診断

この病気は、病気によって引き起こされる上大静脈閉塞と区別されるべきです。 この病気によって引き起こされる上大静脈症候群、患者は発熱がなく、赤血球沈降速度は正常です。 この疾患と中枢または縦隔肺癌、ならびに悪性縦隔腫瘍の診断は、明らかな腫瘍では難しくありませんが、初期段階では混乱することがあり、時にはアレルギー反応、血管浮腫、右心不全、さらには慢性狭窄と誤診されることがあります。性的心膜炎など。

この病気は通常、初期段階では無症候性ですが、主に上大静脈症候群、静脈圧の増加、頭、顔、首、上肢の浮腫、頸静脈の充満、胸壁の上部に縦隔の癒着または圧迫の症状が徐々に現れることがあります循環静脈が拡張されます。 患者には、頭痛、めまい、呼吸困難、チアノーゼなどの症状があります。 側副血行路の確立により、閉塞は一般的に徐々に減少し、症状は改善または消失します。 他の臓器が関与する病変は、さまざまな臓器に対応する閉塞症状を引き起こす可能性があります。 嚥下障害、咳、息切れ、肺動脈圧の増加によって引き起こされる肺動脈圧など。 肺静脈の関与は、肺血管うっ血、hemo血、横隔膜麻痺に起因する横隔神経の時折の圧迫、再発喉頭神経の圧迫、ho声などにつながります。

臨床症状と画像の変化に依存することに加えて、縦隔生検(開胸生検または縦隔生検)は大きな価値があります。

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