触診で肺動脈閉鎖感なし
はじめに
はじめに 肺閉塞のない触診は、エブスタイン症候群の臨床症状です。 エブスタイン症候群は、エプスタイン奇形としても知られ、先天性心疾患の0.5％から1.0％を占める前尖部の近位尖部の右心室壁に時折付着する三尖弁および/または後部弁を指します。 この病気はまれな病気で、1866年にエブスタインによって最初に報告されました。 この病気は、三尖弁の変形としても知られています。 時折、家族歴、子孫が病気にかかりやすいリチウム患者の母親の早期妊娠、機能的な右心室では、収縮期血圧は正常であり、拡張期血圧はしばしば収縮性心膜炎と同様に増加します。 心房収縮期血圧と拡張期血圧の両方が上昇しました。 肺動脈弁の両側に収縮期血圧差がある場合があります。三尖弁の両側に拡張期血圧差がある場合があります。前者は三尖弁尖のために長すぎて右心室流出路を部分的に塞ぐ場合があります。口が狭い。
病原体
原因
エブスタイン症候群の原因：
この奇形の主な病理学的解剖学的特徴は、右心室の心房化と機能的な右心室狭窄です。 右房室リングの位置は正常です（しばしば拡大します）。三尖弁の前葉は通常線維輪に付着しますが、側頭葉と後葉の付着点は明らかに右心室壁の心内膜を上下に移動します。弁の取り付け点が線維輪に隣接していても、動きの程度と取り付け方法は人によって異なりますが、弁尖が長すぎるため、弁輪の異なる遠位端で右心室壁に付着することがよくあります。
さらに、これらのリーフレットは、変形した索と右心室の頂点によって心室中隔に付着することもあります。僧帽弁後部の三尖弁は、上記のように未発達または完全に存在しないことが多く、三尖弁逆流を引き起こす可能性があります。 少数の患者では、三尖弁は心室内腔の腱膜瘤に合併し、中央または外側の縁に穴が開いており、右心房の血流をこの孔から心室に注入する必要があるため、心房の排出が妨げられます。 三尖弁が下に移動すると、右心房が右心室の一部を捕捉し、この捕捉された領域の心室壁が薄くなり、部屋が拡大し、右心房腔が明らかに拡大します。 部屋の右心室は機能的に右心房に属しますが、電気的活動に関しては右心室筋の特徴を保持しています。 部屋の右心室部分が大きいほど、機能的な右心室腔は小さくなります。 部屋の右心室を右心室に挿入することはできませんが、逆に心室壁腫瘍のようなもので、心室が収縮すると膨張し、右心室の放出を妨げます。 エブスタイン症候群には、心室トラフィックがよく見られます（症例の80％に見られるように）。
少数の症例は、大動脈縮窄、心室中隔欠損、肺狭窄または閉鎖、動脈管開存または修正された大血管転座などの他の先天性奇形に関連する場合があります。 後者の場合、機能的には全身循環の左心室である解剖学的右心室は、臨床的に僧帽弁逆流を起こす可能性があるため、左エブシュタイン変形と呼ばれます。 この奇形の病態生理学的変化は、機能的な右心室容積の有無および肺狭窄における三尖弁逆流の程度に依存します。 肺狭窄の機能的右心腔が著しく減少し、三尖弁逆流が激しい場合、右心室の血液量が減少し、臨床的には早期発症症状と予後不良が特徴となります。 それどころか、血行動態の変化は軽微であり、臨床症状は軽度の症状であり予後も良好です。 前述のように、この種の奇形には、多くの場合、心臓室の交通があります。 三尖弁が非常に軽く、心房中隔欠損がある場合、左から右へのシャントが心房レベルで発生する可能性があります。または、三尖弁の病変が軽く、卵円孔が閉じているため、シャントはありません。 3番目のケースでは、三尖弁奇形が重度で、右心房圧が上昇し、心房レベルで右から左へのシャントが生じます。
最初の2つのケースでは、診療所にチアノーゼがないことがよくあります.3番目のケースでは、チアノーゼの患者が少数です。明らかな右から左へのシャントがなくても、心拍出量が低いために動静脈酸素の差が大きくなり、クリニックでは軽度のチアノーゼがある場合があります。 さらに、機能的右心室では収縮期血圧が正常であり、拡張期血圧はしばしば収縮性心膜炎と同様に上昇します。 心房収縮期血圧と拡張期血圧の両方が上昇しました。 肺動脈弁の両側に収縮期血圧差がある場合があります。三尖弁の両側に拡張期血圧差がある場合があります。前者は三尖弁尖のために長すぎて右心室流出路を部分的に塞ぐ場合があります。口が狭い。
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エブスタイン症候群の発生率は、早期または後期になり、症状は軽度および重度になり、徴候はさまざまです。 重症の場合、出生後に明らかなチアノーゼとうっ血性心不全がみられることがあります;軽度の変形を伴うものは成人になるまで明らかな症状を示さない可能性があります。この奇形の最も顕著な症状はチアノーゼとうっ血性心不全です。 エブスタイン症候群の主な兆候は次のとおりです：膨らんで静かな前心臓領域（明らかな前心臓拍動、肺動脈閉鎖のない触診）;最初の心音と2番目の心音がはっきりと分かれており、増強される場合があります3番目の心音では、4番目の心音も現れる可能性があります;分割された最初の心音の2番目の成分はクリック音の形であることが多く、いわゆる「セイルサイン」、三尖弁領域は柔らかい収縮期雑音を示します短い拡張期中期雑音。 さらに、頸部指（つま先）の仙骨収縮期の正の拍動があります。
シベルは、この奇形の最も特徴的な兆候は2つのグループであると考えています：1つの静かな前胸部のヘアピン、2つの最初の心音、スプリット2番目の心音、強化された3番目の心音、または4番目の心音。作曲されたカルテット。 心不全、不整脈、脳塞栓症、脳膿瘍などの合併症を組み合わせることができます。
この病気を診断するとき、次の点に基準値があります：
1.新生児期のあざの症状は明らかに軽減または完全に消失し、高齢者の後にチアノーゼが再発します。
2.頻脈性不整脈を伴うチアノーゼ症状は、まずこの疾患を考慮する必要があります
3.右から左へのシャント先天性心疾患、肺血の減少、右室肥大なし。
4.心臓は大きくなりますが、前部の脈動は非常に弱く、聴診中に「多時間」の心音があります。
5.肺血が少なく心臓が肥大している大動脈と肺動脈は小さく、心臓は風船のようです。
6. Pポートは高いが、右心室肥大はない。
7.右心線は、完全な右脚ブロックと小さな多相幅のQRS波を示しています。
8. B型の興奮前症候群を伴う青紫色があり、肺血は少ないです。
9. V1〜4リードにはQR波とT波の反転があります。
10.心エコー検査では、三尖弁の接続点が下に移動していることが示されています
エブスタイン症候群は、診断中の臨床症状と血行動態の変化に基づいて、3つのタイプに分類できます。
1ライトタイプ：チアノーゼまたは軽度のチアノーゼ、心機能I〜IIグレードの心臓ライト〜中程度の増加、主に左から右への心内シャント、右心房とボールなしの右心室血管造影の違いなし徴税は手術を必要としないか、心臓内の欠陥を閉じるだけであり、予後は良好です。
2狭窄型：チアノーゼは明らかであり、心機能はグレードIIを超え、心臓は軽度から中等度に増加し、肺循環血流は減少し、右心房の拡大と機能的右心室の間に圧力差があり、心内シャントは右から左、心血管血管造影ではダブルボールの兆候が見られ、手術が必要です。
3不全タイプ：チアノーゼなしまたは軽度、心機能レベルII以上、心臓重症度の増加、右心房と機能的右心室の圧力差なし、心臓内シャントは左から右または右から左、血管造影が見える右心房は非常に大きく、二重ボールのサインがあり、手術が必要です。
その他の補助的検査：エブスタイン症候群、臨床症状および徴候の診断は重要なヒントを与える可能性がありますが、正確な診断を行うには、次の補助検査、特に選択的血管造影に依存します。
1.心電図：P波の振幅が増加および/または拡大され、目に見えるトレースがII、III、aVF、およびV1によって最も明確に定義される場合があります。 P波の変化の程度は予後と関係していると考える人もいますが、P波が正常な人は無症候であることが多く、重大な異常がある人は症候性であるだけでなく、短期間で簡単に急速に死亡します。 PR間隔は、ほとんどすべての患者で完全または不完全な右脚ブロックを延長することがよくあります。 手足のリードと右胸のリードは、しばしば低電圧です。 時折、右心室肥大がありますが、左心室肥大はありません。 V1〜4リードのQRS複合体は、この奇形の特定の心電図変化であるT波反転を伴うQrタイプです。 この奇形の患者の約5％〜25％は、興奮前症候群（タイプB）を患っています。 先天性心疾患と前興奮症候群の患者のうち、30％がエブスタイン奇形でした。 したがって、臨床的に、先天性心疾患と興奮前症候群の場合、エブスタイン奇形の可能性が疑われるべきです。 このタイプの奇形は、心房性不整脈、心房粗動、または心房細動などの興奮前症候群がなくても、発作性上室性頻拍を伴うさまざまな不整脈で発生する可能性があります。
2. X線検査：軽度の変形、心臓の肥大は明らかではなく、肺血は正常です。 中等度または重度の変形を伴う患者では、主に右心房の拡大のために、心臓が両側に拡張します。 蛍光透視法では、心臓の鼓動は明らかではなく、心肥大や心不全を伴う肺狭窄のX線徴候と同様に、拡大した心臓に見合ったものではありません。 右心房が拡大し、右心室流出路が左に移動するため、心臓の影は正方形または漏斗状になり、いくつかの病変は球形になります。 肺血が減少し、大動脈結節が正常または小さい。
3.心エコー検査：最も典型的な症状は、閉鎖遅延（僧帽弁が閉鎖されてから少なくとも0.04秒）を伴う前三尖弁運動の振幅の増加です。 さらに、プローブが大きな右心室（部屋の右心室）に配置され、右心室が一般的に表示される場合、三尖弁のEF勾配（拡張期の早期閉鎖運動）が遅くなっていることがわかります。
4.右心カテーテル法：過去において、エブスタイン症候群は心臓カテーテル法にとって非常に危険であると考えられていました。そして、それは重度の不整脈、さらには生命を脅かすことさえありがちです。 したがって、心臓手術を考慮しない場合は、この検査を行わないことが最善であり、臨床診断が不明な場合は危険にもかかわらず実施する必要があると考えられています。 経験豊富な要員と救助用具の条件下では、危険はそれほど大きくありません。 国際的に研究されたこの奇形の505人の患者のグループ、363人の患者がカテーテルと血管造影を受け、100人の患者が13人の死亡を含む不整脈にかかっていました。 カテーテルは、多くの場合、右心カテーテル検査中に拡大した右心房に巻き付けられます。 カテーテルを操作すると、多くの場合、カテーテルの先端が左心房に押し込まれます（心腔を介して）が、右心室にアクセスすることは困難です。 右心房の圧力は高く、右心房の圧力曲線は波とv波の増加を示しています。 右心室の拡張期血圧は高く、収縮期血圧は正常またはわずかに高くなっています。
肺動脈圧が正常または低い肺動脈から右心室へ、または右心室から右心房へカテーテルを抜去し、圧力曲線を連続的に記録すると、肺動脈弁の両側で収縮期血圧の差があり、三尖弁の両側で拡張期圧が生じることがあります。悪い。 ほとんどの患者では、心房レベルで右から左へのシャントがあり、水平から左へのシャントでさえこのレベルで見つけることができます。 ここで特に言及しなければならないのは、圧力曲線と心内心電図を同時に記録できる場合、右心房と機能的右心室の間に移行ゾーンがあることがしばしば見られることです。 その領域に記録された圧力は右心房と同じであり、心内心電図は右心室と同じです。 この移行ゾーンは、部屋の右心室です。 この発見は、しばしばエブスタイン症候群の診断に貢献します。
5.選択的右心系血管造影：奇形血管造影の診断の主な根拠は次のとおりです。三尖奇形、ダウンシフト、および右心室化は一般に、発達した2つの切開の右心房の下端に見られます。近くに、それは固有の三尖弁輪です; 2番目は、三尖弁が下に移動する反射として脊椎の左側にあります。 さらに、選択的な右心房血管造影が見られ、右心房が明らかに拡張し、造影剤がゆっくりと通過し、左心房、左心室、および大動脈が早期に発達します（部屋が通行中の場合） 。 選択的右室血管造影では、三尖弁逆流も見られ、右室流出路は狭くなったり拡張したりします。
診断
鑑別診断
心不全、不整脈、脳塞栓症、脳膿瘍などの合併症を組み合わせることができます。
「心筋不全」としても知られる心不全は、静脈の戻りと体組織の代謝に見合った血液供給と戦うことができないことを指します。 多くの場合、心筋の収縮能力はさまざまな病気によって弱められ、心臓の血液量が減少し、身体のニーズを満たすには不十分であるため、一連の症状と兆候が発生します。
不整脈（心不整脈）は、心臓のリズム、心拍数とリズム、および衝動伝導の起源の異常を指します。 「心臓のリズム障害」または「不整脈」という言葉の意味は、リズムの異常よりも重要であり、不整脈には、より正確で適切なリズムと周波数異常の両方が含まれます。
脳塞栓症は、脳動脈系への血液循環に沿った固体、液体、気体の物体（塞栓と呼ばれる）の異常を指し、動脈内腔の閉塞を引き起こし、動脈の血液供給領域の脳組織の壊死を引き起こし、臨床的に片麻痺を示します、突然のしびれ、不明瞭な発話、および局所神経障害のその他の突然の症状。 この疾患は脳血管疾患の15〜20％を占めています。 最も一般的な塞栓は心臓に由来し、リウマチ性心疾患の患者の約14-48％が脳塞栓症を発症します;心筋梗塞、心内膜炎、心房細動、心臓手術はこの疾患を誘発しやすいです;非心臓塞栓首のアテローム硬化性プラーク、外傷性骨折または気胸、ダイビングまたは高地飛行の減圧、妊婦の生産に見られます。
脳膿瘍は、細菌、真菌、または脳実質に侵入する寄生虫などの病原体によって引き起こされる化膿性炎症であり、これが膿瘍を形成します。 膿瘍は脳実質に形成され、頭蓋内圧の上昇、局所的な徴候、および感染症状が臨床的に特徴づけられます。 後者の2つの病原体によって引き起こされる脳膿瘍はまれです。 それはどの年齢でも発生する可能性があり、子供と若い成人でより一般的です。 発生率は、脳神経外科の入院患者の約2％であり、男性と女性の比率は約2.5：1です。
