低分子タンパク尿

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はじめに

はじめに低分子タンパク尿症：糸球体ろ過膜のろ過と腎尿細管の再吸収により、健康な人の尿中のタンパク質量（複数の分子量タンパク質）は非常に少ない（1日あたり150 mg未満））、タンパク質が定性的にテストされるとき、それは陰性です。尿細管機能障害のため、正常な糸球体でろ過されたタンパク質は再吸収されます。低分子タンパク質とは、通常、分子量40,000 dのタンパク質を指します。腎尿細管は低分子タンパク質の再吸収と異化に重要な役割を果たすため、腎尿細管病変では低分子タンパク質尿排泄が増加します。

病原体

原因

1.へこみ病：X連鎖遺伝性尿細管疾患です。英国で最初に報告されました。この疾患は、低分子タンパク尿、高カルシウム尿、腎石灰化、および腎結石を特徴としますが、尿酸機能は正常です。一部の患者にはくる病と進行性腎不全がありますが、尿中成長ホルモンの排泄レベルは高いです。腎病理学では、軽度のメサンギウム増殖と細管の軽微な病変が示された。男性の発症、女性の搬送。女性の保因者は低分子タンパク尿であり、半分は尿中カルシウムが高いが明らかな症状はありません。

2. X連鎖劣性遺伝性腎結石症：近位尿細管機能障害を特徴とする疾患。北米で最初に報告されました。男性の発症、女性の搬送。女性はしばしば軽度の尿検査異常を有し、低分子タンパク尿の程度が異なり、患者の3分の1は高カルシウム尿症です。患者はしばしば1歳以内にタンパク尿および顕微鏡的血尿を患い、3-6歳で腎臓結石が現れます。思春期に症状を発症した患者もいます。臨床症状は、腎結石、腎石灰化、進行性腎不全です。結石は多くの場合、シュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムで構成されています。すべての患者が腎不全になるわけではありません。腎臓移植は効果的であり、この疾患は全身性ではなく尿細管性であることを示唆しています。 30人の子供にくる病の1例がありました。腎臓の病理学では、小球硬化、間質性線維症および尿細管萎縮が示されました。

3.高カルシウム尿と腎石灰化を伴う低分子タンパク尿症：日本で最初に報告されました。患者はしばしば家族の男性患者です。このような患者は、低分子タンパク尿症、高カルシウム尿症、腎石灰化、および尿中濃縮機能障害を患っています。腎coli痛およびくる病の欠如は、XRNおよびデントとの区別点ではありません。ただし、3-5年での腎石灰化は予後不良を示します。日本の学齢期の子供と就学前の子供の尿検査では、14歳未満の無症候性の患者はほとんど正常であることがわかった。

4. X連鎖劣性低リン血症性くる病：イタリアの家族で初めて発見された。この家族の男性患者は、くる病、骨軟化症、低リン血症、腎石灰化、および早期進行性腎不全を特徴としています。これらは、高カルシウム尿、1,25（OH）2D上昇、タンパク尿、腎石灰化および腎不全への進行を伴う、X連鎖表現型遺伝性溶血性くる病とは異なります。男性の発症、女性の搬送。女性キャリアは高カルシウム尿症を除いて正常でした。治療に関しては、一般に、食事中のナトリウムの摂取を制限し、シュウ酸をより多く含む食事を制限することが推奨されています。吸収性特発性高カルシウム尿症は、特に低リン血症の場合、過剰なカルシウム摂取またはリン酸塩の摂取を避ける必要があります。腎高カルシウム尿症は、食事のカルシウム摂取による影響を受けません。チアジド系利尿薬は、遠位尿細管でのカルシウムの再吸収を促進し、尿中カルシウムを低下させます。アミロライド（アンペリドース）は、腎尿細管によるカルシウムの再吸収も促進し、カリウムの排泄を抑制します。メカニズムは不明です。用途に加えて、チアジド系利尿薬と組み合わせることができます。これらの薬剤を適用するときは、電解質の不均衡に注意する必要があります。腎移植は、末期腎不全の患者に行うことができます。