ポリクローナル クリオグロブリン血症
はじめに
はじめに 免疫化学的観点から、クリオグロブリンは3つのタイプに分類されます：タイプIは、モノクローナルコールドグロブリンタイプで、IgA、IgG、IgMを含む2つ以上のモノクローナル抗体を含み、タイプIIはモノクローナルおよびマルチタイプです。クローン化された混合クリオグロブリン型には、IgM-IgG、IgA-IgG、およびIgG-IgG型、およびIgA-IgGおよびIgM-IgG-IgAを含むIII型混合ポリクローナルクリオグロブリン型が含まれます。 原発性クリオグロブリン血症には、主にタイプIIおよびIIIの冷たいグロブリンが含まれます。 いわゆるクリオグロブリンとは、低温で可逆的に凝集することができるタンパク質複合体を指します。
病原体
原因
（1）病気の原因
この病気の病因と病因はまだ完全には理解されていません。 近年、この病気の発生率はB型肝炎ウイルスに感染した人で高いことがわかっています。 しかし、それは自己免疫リウマチであることが確認されており、体内の自己免疫反応によって形成される混合冷グロブリンは、その発症に決定的な役割を果たします。 いわゆるクリオグロブリンは、低温で可逆的な凝集を起こすことができるタンパク質複合体を指し、その主成分は免疫グロブリンであり、少量のフィブリノーゲン、リポタンパク質、コラーゲン、補体、その他の血清タンパク質成分も含まれています。
（2）病因
クリオグロブリンの病因の作用メカニズムは完全には理解されていません。 研究により、クリオグロブリンは血管壁に免疫複合体として沈着し、補体の古典的な経路と代替経路を活性化し、小さな血管に免疫血管炎を生じさせ、影響を受けた血管の部位に組織虚血をもたらすことが示されています。 同時に、血管内皮細胞の機能不全および血液粘度の増加、赤血球凝集、凝固および血小板機能不全などにより、組織虚血を悪化させ、一連の臨床症状を引き起こします。 このメカニズムは、全身性エリテマトーデスなどの続発性クリオグロブリン血症などの疾患にも当てはまる場合があります。 混合クリオグロブリンの病原性効果は、耐寒性および補体結合能力にも依存します。凝縮性クリオグロブリンは、室温で沈着しやすく、病原体として作用します。補体によって引き起こされる混合免疫グロブリンに結合しやすいです。ダメージも強いです。
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関連検査
血液ルーチン尿の腎CT検査
病気の初期段階では、ほとんどの患者は、寒いときや冷たい水にさらされたときにのみ指または足のレイノーを示しましたが、これらの場合、淡シアンパープルレッドの典型的なレイノー現象は発生しませんでしたが、多くの症例が現れました。ヘアピンは、主要なパフォーマンスプロセスです。 病気が進行するにつれて、冷えた状態での身体の痛みやしびれ、関節痛または筋肉痛、さらには紫色または紫色の皮膚パターンが現れることがあります。
1.皮膚および粘膜の損傷：再発性血小板減少性紫斑病の最も一般的なタイプは再発であり、下肢、特に足首周辺に分布することが多く、鼻、耳、口などの他の露出領域にも見られます。 紫斑は断続的であり、バッチで発生します。各エピソードは数日から1週間続きます。ほとんどの症例は何年も再発する可能性があります。 足首などの関節の皮膚病変に皮膚潰瘍が発生することがあります。
2.関節：関節の痛みは、この病気のもう1つの一般的な初期症状であり、身体のどの関節も影響を受けますが、手と足首が最も一般的です。 時には、症状の発現に筋肉痛が伴うことがあり、関節症状がない場合は軽度の筋肉痛や疲労さえ生じることがあります。 関節の筋肉の症状は、時には全体の状態と平行ではなく、病気の進行とともに消えることがあります。
3.腎臓の損傷：患者の半数以上が腎障害を患っており、その一部は浮腫、大量のタンパク尿、高血圧を患っています。 腎機能障害のある患者のほとんどは、急性および慢性の糸球体腎炎を発症しますが、少数の患者が急性腎炎を発症し、尿毒症を発症することさえあります。 腎臓の損傷は無症候性である場合があります。腎臓の損傷を有する多くの患者は、日常の検査または追跡調査中にタンパク尿、血尿、膿尿および赤血球キャストによって発見されます。尿タンパク質は主にアルブミンですが、尿軽鎖およびこれ-毎週のタンパク質は高くありません。 したがって、腎臓とその機能は、病気の検査中に定期的に検査する必要があります。
診断
鑑別診断
原発性寒冷ur麻疹
この疾患は常染色体優性遺伝性疾患であり、その一部は後天性です。 患者の体内には冷たい冷たい血液も冷たい凝集素も冷たいグロブリンもありませんが、寒いときはマスト細胞からのヒスタミンの放出が原因である可能性があります。 この病気は、発症時に関節痛、腎炎、その他の症状を示しません。
2.冷溶血症候群
この症候群は、赤血球に結合し、20℃以下の温度で溶血を引き起こす冷たい溶血素（本質的にIgG抗体）が体内に含まれることによって引き起こされます。 その臨床的特徴は、悪寒、高熱、頭痛、腹痛、悪心、嘔吐、気管支喘息、高血圧、頻脈、全身性寒冷ur麻疹および急性溶血性貧血を伴う大豆血色素尿症です。 寒冷溶血素の同定のためのドナト・ランドシュタイナー試験は陽性であり、通常力価は1：2から1:64であり、クーム試験でした。 一般的に関節症状、腎炎、その他の全身症状はなく、体の冷たいグロブリンは高くありません、リウマチ因子と抗核抗体陰性、正常な補体レベル。
3.寒冷凝集素症候群
この症候群は、体内の過度に高濃度の凝集素であり、寒冷刺激時に赤血球に結合し、急性溶血症候群を引き起こします。 免疫学的検査により、寒冷凝集素はκ軽鎖IgM抗体に属し、通常I抗原と相互作用する寒冷グロブリン特性を有し、補体媒介作用下で溶血を引き起こすことが確認されています。 寒冷凝集素症候群には、急性、亜急性、慢性の3つのタイプがあり、最初の2つのタイプは、感染性単核球症、風疹、リンパ腫などの特定のウイルス感染に続発します。 慢性型は特発性です。
