어린이의 신세뇨관 산증
소개
어린이의 신장 관 산증 소개 신장 관상 산증 (RTA)은 신장 신장 관상피 세포에서 수소 이온 및 / 또는 근위 관상피에 의한 HCO3-의 재 흡수에 의해 유발되어 높은 염화물 대사성 산증, 칼륨, 나트륨 및 칼슘과 같은 전해질 불균형을 특징으로하는 임상 증후군 그룹 임상 증상은 원인에 따라 1 차 및 2 차로 나눌 수있는 높은 음이온 갭을 갖는 높은 염화물 대사 산증, 신장 석회화 및 신장 결석을 특징으로합니다. 털이 일차는 선천적 인 유전 적 결함에 의해 주로 발생하며, 이차는 다양한 신장 질환, 콜라겐 질환 및 약물-유발 신장 손상에 이차적이다. RTA는 또한 Lightwood 증후군, Albright III 형 증후군, Butier 증후군, 선천성과 산성 산증, 신장 소성, 유아 소성 및 Lightwood-Butier-Albright 증후군으로도 알려져 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 탈수, 저 나트륨 혈증, 신장 결석, 신장 산통
병원균
어린이의 신장 관 산증의 원인
(1) 질병의 원인
기본 및 보조로 구분됩니다.
선천적 요인 (25 %) :
상 염색체 열성 유전병에 속하며 상 염색체 우성 유전의 선천적 원거리 단위 결손으로보고되며 종종 유아기에 의해 발생하며 산발적 인 경우는 언제든지 발생할 수 있습니다.
질병 요인 (35 %) :
겸상 적혈구 빈혈증과 같은 선천성 유전 질환에 이차적 인 다양한 원인, Marfansydrome (EarersDanlossynohome), 전신성 전신과 같은 다양한자가 면역 질환에 이차적 인 다양한 원인에 의해 발생할 수 있음 루푸스 홍반, 고 면역 글로불린 혈증 및 만성 활동성 간염; 부갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증 등과 같은 다양한 원인으로 인한 비정상적인 칼슘 및 인 대사; 또한 비타민 D 중독, 독과 같은 약물에 의해 발생할 수 있습니다 신우 신염, 폐쇄성 신장 질환에 중독되면 DRTA가 발생할 수 있습니다.
(2) 병인
신장 세뇨관의 손상된 부분과 병리 생리 학적 기초에 따르면, 4 가지 유형으로 나뉩니다. I 형은 원위 신장 세뇨관 산증 (DRTA)이며, 고전적인 신장 세뇨관 산증으로도 알려져 있으며, II 형은 근위 신장 세관 산입니다. 근위 신장 세뇨관 산증 (PRTA), III 형은 혼합 유형으로도 알려진 I 형과 II 형의 혼합물입니다 .IV 형 신장 세뇨관 산증은 선천성 또는 후천성 알도스테론의 분비가 불충분하거나 신장 세뇨관의 알도스테론 반응에 둔감합니다. 각 유형에 의한 대사 중독 및 고 칼륨 혈증은 1 차 또는 2 차 신장 세관 성 산증으로 나눌 수 있습니다.
예방
어린이의 신장 관 산증 예방
예방 조치는 선천적 결손 예방을위한 다른 방법을 말하며 예방은 임신 전부터 태아에 이르기까지 수행해야합니다.
1. 혼전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 적극적인 역할을합니다. 효과의 크기는 주로 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, 트레 포 네마 팰리 덤, HIV), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. ), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 관한 질문은 유전 질환 상담에있어 좋은 역할을합니다.
2. 임산부는 임신 중 산전 치료 과정에서 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 유독성 및 유해 중금속 등을 포함하여 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 선천적 결함에 대한 체계적인 검사가 필요합니다. 정기적 인 초음파 검사, 혈청 검사 등 필요한 경우 염색체 검사를 포함합니다.
비정상 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후 방법 등을 판단하고 진단 및 치료를위한 실질적인 조치를 취해야합니다.
복잡
소아 신장 관 산증 합병증 합병증, 탈수, 저 나트륨 혈증, 신장 결석, 신장 산통
증상은 단독으로 존재하거나 다른 여러 신장 관 기능 장애와 함께 존재할 수 있으며 탈수, 느린 성장, 저 나트륨 혈증, 높은 염화물 대사 산증, 내화 구루병, 신장 석회화, 신장 결석, 신장 산통 , 다뇨증, 만성 신장 기능 부전 및 신장 세뇨관 및 간질 성 질환과 관련이 있습니다.
징후
어린이의 신장 관상 산증의 증상 일반적인 증상 뼈 통증, 다뇨증, 신장, 둔통, 구역, 신장 석회화, 식욕 부진, 신장 결석, 변비, 구역 및 구토
1. 1 차 근위 RTA (유형 II) : 근위 세뇨관은 중탄산염 재 흡수가 부족하고, 소년에서 더 흔하며, 성장이 느리고, 산증 증상, 저 나트륨 혈증 증상, 식욕 부진, 종종 구역질 , 염화 구토, 피로, 변비, 탈수 및 기타 증상, 중탄산염의 신장 역치는 약 18 ~ 20mmol / L 이하이며, 염화 암모늄 부하 테스트에서 pH <5.5의 산성 소변을 배출 할 수 있습니다.
2. 1 차 원위 RTA (유형 I) : H + 기능 장애의 원위 신장 세뇨관 분비로 인해 소변을 산성화 할 수 없지만 높은 염화물 대사성 산증, 상 염색체 우성 유전, 소녀가 더 흔함 (약 70 %), 열악한 성장 및 발달, 다루기 힘든 구루병, 뼈 통증 및 오리 보행, 신장 석회화, 신장 결석, 신장 산통, 다 발증, 다뇨증, 탈수, 저칼륨 혈증, 과염 소성 대사 산 알칼리성 또는 약산성 소변, 염화 암모늄 부하 테스트, 소변 pH를 5.5 이하로 줄일 수없는 중독은 근위 RTA와 큰 차이가 있습니다.
3. 혼합형 (III 형) : I 형과 II 형의 특성을 가지고 있으며, 유아에서 발견되며 증상이 조기에 나타나고 출생 후 1 개월 후에 나타날 수 있습니다.
4. 유형 IV : 어느 정도의 만성 신장 기능 부전 및 신장 세뇨관 및 간질 성 질환, 감소 된 레닌 분비, 알도스테론 분비와 관련된 지속적인 고 칼륨 혈증 및 신장 유래 고 염소 산증 결함, 신장 산성화 기능 장애 및 유형 II, 비뇨기 중탄산염 배설은 종종 2 %에서 3 %이며, 소아 환자는 근위 세뇨관 기능 장애가 없으며 나이가 들면서 산증을 줄일 수 있습니다.
확인
어린이의 신장 관 산증 검사
1. 생화학 적 검사 : 저혈당, 저칼륨 혈증, 저탄소 결합, 저 혈청 pH, 저혈당 (또는 정상), 고 염소, 고 알칼리성 인산 분해 효소.
2. 혈중 칼륨 측정 : 고 칼륨 혈증이 IV 형 RTA를 진단 할 수있는 경우, 혈중 칼륨이 낮거나 정상인 경우 소변 pH를 측정하여 중탄산 나트륨, 중성 인산염 테스트 및 황산나트륨 테스트로 추가 테스트해야합니다.
3. 요로 암모늄의 결정 : 목적은 근위 신장 세뇨관 산증 및 요로 암모늄 <50mmol / d와 같은 비 신장 과염 소화 산증을 배제하고 장기 신장 세관 산증을 고려해야합니다.
4. X- 레이 검사 : 뼈 X- 레이는 활동성 구루병, 골다공증, 골 연령 지연 또는 병리학 적 골절, 대퇴골 두 무균 괴사, 비뇨기 및 신장 석회화를 나타 냈습니다.
5.B 초 검사 : 신장 B- 초음파는 신장 피질, 신장 이형성증, 하이드로 신증, 이뇨 요관 팽창 또는 신장 칼슘 침착의 확산 손상을 가질 수 있습니다.
6. 초음파 검사 :
제 1 형 소아의 신장 골수 반향이 크게 증가합니다. 초음파 원뿔은 신장 부비동 주위에 방사상으로 배열되어 있으며, 피질, 밝고 미세한 반향, 내부에 그림자 또는 밝은 그림자가없고, 수집 시스템의 피질 영역 및 반향이 뚜렷합니다. 일반적으로 컬러 도플러는 초기 신장 혈관 나무가 신장 소엽 동맥과 정맥에 여전히 규칙적으로 표시 될 수 있음을 보여줍니다. 질병이 진행됨에 따라 신장 수질에 퇴적물의 축적이 점차적으로 관련 혈관에 압력을 형성합니다. 분절 동맥과 소엽 동맥, 아치형 동맥 아래의 혈류가 감소하고, 피질 영역의 혈액 공급은 별 모양이며, II 형 신장에서는 신장 칼슘 축적이 발생하지 않습니다.
진단
소아의 신관 성 산증 진단 및 진단
다음과 같은 상태의 환자는 RTA를 고려해야합니다 : 1 설명 할 수없는 저칼륨 혈증 증상 및 반복되는 공격; 2 설명 할 수없는 성장 지연, 비타민 D 결핍 구루병 및 왜소증; 3 알 수없는 산성 증, 일반 알칼리성 물질 치료가 쉽지 않고 소변 pH는 중성 또는 약산성입니다 .4 설명 할 수없는 여러 번, 다뇨증 및 탈수증, 소변 비중 및 소변 설탕은 당뇨 및 당뇨병을 제외하고는 정상입니다 .5 불응 성 탈수 성 산증이 있습니다. 또한, 중탄산염 적정, 소변 칼슘, 진단을위한 소변 인 결정의 경우.
1. 원격 RTA 진단
임상 증상 외에도 주로 산증 정도와 소변 pH가 비례하지 않고 소변 pH가 6보다 높습니다. 사구체 여과 기능은 정상입니다. 요소 질소와 혈장 크레아티닌은 정상이며 진단하기 어려운 간단한 염화 암모늄 부하 테스트를 수행 할 수 있습니다 : 소변 pH와 같은 소변 수집 후 1 시간, 3 ~ 8 시간 이내에 제공되는 경구 염화 암모늄 0.1 / kg은 5.5 이하로 감소 될 수 없지만 어린이는 산증을 악화시키고 사고를 유발하지 않도록 가능한 한 많이이 시험을 시도하지 않습니다.
증상은 만성 신부전, 심한 탈수 산증, 뇌하수체 또는 신장 당뇨병 insipidus 및 호흡기 알칼리증과 구별되어야합니다.
2. 근위 RTA 진단
과염소산 증, 경증 산증인 경우 혈장 HCO3- 농도는 신장 역치 (17 ~ 20mmol / L), 소변 pH> 6보다 높지만 산 부하 조건 (염화 암모늄 부하 테스트)에서 소변 pH는 <5.5, 혈장 HCO3- 농도가 증가하면 소변에서 K +가 증가하지만, 과거에는 다량 증가로 인한 저칼륨 혈증이 다 발증의 원인이되었지만 최근 저칼륨 혈증을 마신 후에도 다 발증이 더 많이 발생하는 것으로 밝혀졌다 존재하기 때문에 세뇨관 간질 손상의 가능성을 고려하십시오.
감별 진단은 주로 만성 신부전, 심한 탈수 산증, 뇌하수체 왜소증 및 신장 당뇨와 관련이 있습니다.
